by 名称
巨球蛋白血症
描述
血液中IgM异常增多即为巨球蛋白血症，本病分为原发性和继发性，原发性巨球蛋白血症的病因不明，又称为华氏巨球蛋白血症。本症有原发和继发之分，原因不明的单克隆lgM增多称之为原发性巨球蛋白血症(Waldenstrom巨球蛋白血症)，继发于其它疾病的单克隆或多克隆lgM增多称之为继发性巨球蛋白血症。原发性巨球蛋白血症的临床表现特征是老年发病、贫血、出血倾向及高黏滞综合征。诊断依据血中出现大量单克隆lgM和骨髓中有淋巴样浆细胞浸润。本病呈慢性过程，无临床症状时不宜化疗，对进展性疾病采用化疗。
预防
本病的治疗根据病人病情轻重良恶和不同时期给以不同的治疗，若病人无症状常可保持多年稳定而不需治疗，只需严密的随访。对己病患者及早积极对症治疗是减少死亡率，延长生存期的必要手段。
病因
巨球蛋白血症约占所有血液系统肿瘤的2%，为少见病。高加索人发病率较高，而非洲后裔只占所有巨球蛋白血症病人的5%。有大量关于家族性疾病的报道，包括巨球蛋白血症及其他B淋巴细胞增生性疾病的多代系群发现象，由此可见遗传因素很重要。研究观察181个巨球蛋白血症病人，其一级家属中约20%患巨球蛋白血症或其他B细胞性疾病，而健康亲属中也易患其他免疫性疾病，有低丙种球蛋白血症，高丙种球蛋白血症(尤其是多克隆lgM)，产生自身抗体(尤其是针对甲状腺的)，活性B细胞增多。是否与环境因素有关还不肯定。
自身免疫病或特殊职业性暴露所引起的慢性抗原刺激与巨球蛋白血症没有明确的联系。与病毒感染是否有关还有待确定。而关于HCV，HHV-8与巨球蛋白血症之间相互关联的证据也仍有争论。
发病机制
遗传学的多项研究虽病例数有限，但也证明了巨球蛋白血症病人多存在染色体数目或结构异常。
常见的数目异常的有17、18、19、20、21、22、X及Y染色体缺失，另外3、4、12号染色体数目的增加也有报导。40-90%巨球蛋白血症病人存在6q21-22缺失，尤其有家族史的病人出现率相对更高。该区域可能包含了几种抑癌基因，其中BLIMP-1是涉及淋巴浆细胞分化的一种主要的调节基因。
然而巨球蛋白血症并不存在lgH开关基因的重组，该发现可用于鉴别巨球蛋白血症和以lgH开关重组为主要特征的lgM骨髓瘤。巨球蛋白血症骨髓克隆性B细胞是一种从表面含有大量免疫球蛋白灶沉积的小淋巴细胞到淋巴浆细胞，再到胞浆内含有免疫球蛋白的成熟浆细胞的克隆内部分化而来。
有时外周血B淋巴细胞中可检测到克隆性B细胞，其数量在耐药或疾病进展的病人中升高，这些克隆性血细胞在体外培养时有自动分化为浆细胞的特殊能力。
症状
| 血液粘滞度增高 |
| 出血倾向 |
| 淋巴结肿大 |
| 慢性肾功能不全 |
| 视力障碍 |
| 血小板减少 |
| 乏力 |
| 消瘦 |
医保范围
否
患病率
0.005%
易感人群
无特定人群
传染性
无传染性
并发症
| 白血病 |
治疗科室
| 内科 |
| 血液科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
6-8月
治愈率
50%
常用药物
| 维生素C片 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——50000元）
医学检查
| 抗核苷酶试验 |
| 中性粒细胞杀菌试验 |
| 血清冷球蛋白 |
| 骨髓有核细胞计数 |
| 血常规 |
| 免疫学检测 |
| 细胞组织化学染色 |
| 肾功能检查 |
| 骨髓各系细胞形态学检查 |
建议食物
| 鹿肉 |
| 鹅肉 |
| 南瓜子仁 |
| 葵花子仁 |
饮食禁忌
| 干腌菜 |
| 啤酒 |
| 白酒 |
| 鸭血(白鸭) |
建议饮食
| 花生杏仁粥 |
| 皮蛋瘦肉粥 |
| 玉米火腿粥 |
| 麸皮粥 |
| 杂粮粥 |
| 荞麦粥 |
| 小麦粥 |
| 萝卜豆腐汤 |
建议药物
| 维生素C片 |
药物详细信息
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