by 名称
镰状细胞病
描述
镰状细胞病(sicklecelldisease)是指红细胞含有血红蛋白S(HbS)的一种常染色体显性遗传的溶血性疾病，本病有三种类型：①HbS的纯合子称为镰状细胞性贫血;②杂合子称为镰状细胞特征(sicklecelltrait);③HbS与地中海贫血或其他异常Hb基因组合成的双重杂合子称为混合型镰状细胞综合征。
本病多见于非洲和美洲的黑人，在希腊、土耳其、中东和印度等民族中亦不罕见，此病在我国极为罕见，1975年在广东省佛山地区的一个家族中发现成人患者3例，其中2例是镰状细胞特征，1例是镰状细胞/β地中海贫血，他们都是中非混血儿。
预防
本病为遗传性疾病，目前只能预防或减轻并发症，预防性地使用抗生素，对严重细菌性感染的早期诊断和治疗以及自4个月龄开始持续口服青霉素预防性疗法，这些措施已使死亡率降低，尤其在童年期。
病因
纯合子有镰状细胞贫血(约占美国黑人的0.3%);而杂合子(占黑人中的8%~13%)无贫血，但在体外这种镰状细胞的遗传特性(镰状细胞血症)可以显示。
患HbS病时，β链的第6个氨基酸上的谷氨酸被缬氨酸所取代，这样降低了电荷，使其在电泳中向阳极的移动速度较HbA慢，与脱氧HbA比起来，脱氧HbS要不易溶解得多，它形成杆状类晶团聚体的一种半固体凝胶，因而使红细胞在氧分压低下部位形成镰状，扭转变形而又不能屈曲的红细胞，粘附于血管内皮，并堵塞小动脉与毛细血管形成阻塞与梗死，由于镰状细胞过于脆弱而不能耐受循环中的机械损伤，故当其进入循环后便发生溶血现象。
症状
| 昏迷 |
| 疲劳 |
| 背痛 |
| 瘫痪 |
| 血尿 |
| 肌痛 |
| 腹痛 |
| 指(趾)骨梗死 |
| 脱水 |
医保范围
否
患病率
0.005%
易感人群
好发于婴幼儿
传染性
无传染性
并发症
| 黄疸 |
治疗科室
| 内科 |
| 血液科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
终身间歇性对症治疗
治愈率
无法根治
常用药物
| 注射用腺苷钴胺 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致
医学检查
| 尿胆素 |
| 有核红细胞 |
| 血液检查 |
| 骨髓各系细胞形态学检查 |
| 周围血白细胞计数及分类检验 |
| 周围血中异型细胞检验 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 注射用腺苷钴胺 |
药物详细信息
| 华北制药注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺) |
| 第一生化注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺) |
| 人福药业注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺) |
| 九旭药业注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺) |
| 第一生化注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺) |
| 斯达制药注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺) |
| 三联药业注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺) |
| 智同生物注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺) |
| 大得利制药注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺) |
| 智同生物注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺) |
| 药友制药注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺) |
| 华北制药注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺) |
| 药友制药注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺) |
| 华润双鹤药业注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺) |
| 智同生物注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺) |
| 第一生化注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺) |
| 药友制药注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺) |