by 名称
血友病
描述
血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。出血部位多见于关节部位，可分为血友病A、B、C，其中血友病A和B均属X染色体隐性遗传性疾病，血友病C为常染色体隐性遗传性疾病，其发病原因主要是遗传因素及基因突变，治疗以按需治疗和预防治疗为主。
预防
一、避免对患者进行静脉注射及肌内注射。
二、因本病属一种遗传性疾病，故要使患者本人及家属懂得优生优育的道理，若产前羊膜穿刺确诊为血友病，应终止妊娠，以减少血友病的出生率。
三、调情志：因精神刺激可诱发出血。
四、一旦由外伤或其他原因引起出血，要及时处置，这样引起的并发症，后遗症都较轻。
五、若需手术，必须在手术前按血浆Ⅷ：C水平及手术大小，部位把Ⅷ因子提到替代治疗效果。
六、禁服使血小板聚集受抑制的药物，如阿司匹林，保泰松，潘生丁和前列腺素E等。
病因
先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病，先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体，患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者，正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者。
因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同，但女性传递者中，因子Ⅸ水平较低，有出血倾向，因子X1缺乏，均导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。
症状
| 反复出血 |
| 出血倾向 |
| 骨质破坏 |
| 血尿 |
| 异常子宫出血 |
| 黑便 |
| 腹痛 |
| 鼻衄 |
| 肌肉萎缩 |
医保范围
否
患病率
15～20/10万，发病率以血友病A最多占85%，血友病B占15%，血友病C较少见
易感人群
无特定人群
传染性
无传染性
并发症
| 肌肉萎缩 |
治疗科室
| 内科 |
| 血液科 |
治疗方式
| 支持性治疗 |
| 替代治疗 |
治疗周期
1-6个月
治愈率
10%
常用药物
| 氨甲环酸片 |
| 血宁胶囊 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（30000——50000元）
医学检查
| X染色质 |
| 凝血因子活性测定 |
| 凝血因子活性测定 |
| 凝血时间 |
| 白陶土部分凝血活酶时间 |
| 凝血因子活性测定(因子Ⅷ∶C、Ⅸ∶C) |
| 血栓与止血检测 |
| 抗凝血酶-Ⅲ |
| 血栓弹力图 |
| 血栓弹力图 |
建议食物
| 鸭血(白鸭) |
| 鸭肝 |
| 腰果 |
| 松子仁 |
饮食禁忌
| 杏仁 |
| 腐竹 |
| 白扁豆 |
| 草鱼 |
建议饮食
| 红枣花生汤 |
| 藕片汤 |
| 绿豆南瓜汤 |
| 桂圆肉粥 |
| 青萝卜汤 |
| 酱青萝卜丝 |
| 糖醋青萝卜丝 |
| 芸豆粥 |
建议药物
| 人凝血因子VIII |
| 血宁糖浆 |
| 人凝血因子Ⅷ |
| 醋酸去氨加压素注射液 |
| 氨甲环酸片 |
| 注射用氨甲环酸 |
| 注射用重组人凝血因子VIII |
| 血宁片 |
| 血宁胶囊 |
| 注射用重组人凝血因子VIIa |
| 氨甲环酸注射液 |
药物详细信息
| 信谊万象氨甲环酸片(氨甲环酸片) |
| 中洲血宁胶囊(血宁胶囊) |
| 练塘药业血宁糖浆(血宁糖浆) |
| 洞庭药业氨甲环酸片(氨甲环酸片) |
| 莱士人凝血因子VIII(人凝血因子VIII) |
| 海陵药业氨甲环酸注射液(氨甲环酸注射液) |
| 中兴汉方血宁片(血宁片) |
| 翰宇药业醋酸去氨加压素注射(醋酸去氨加压素注射液) |
| 泰邦人凝血因子Ⅷ(人凝血因子Ⅷ) |
| 康斯平(人凝血因子Ⅷ) |
| 妥塞敏(氨甲环酸片) |
| 妥塞敏(氨甲环酸注射液) |
| 卡维安(注射用氨甲环酸) |
| 弥柠(醋酸去氨加压素注射液) |
| 诺其(注射用重组人凝血因子VIIa) |
| 拜科奇(注射用重组人凝血因子VIII) |
| 圣济堂氨甲环酸注射液(氨甲环酸注射液) |
| 京西药业氨甲环酸注射液(氨甲环酸注射液) |
| 白云山天心氨甲环酸注射液(氨甲环酸注射液) |
| 丹东医创药业氨甲环酸注射液(氨甲环酸注射液) |
| 瑞阳制药氨甲环酸注射液(氨甲环酸注射液) |
| 张家港制药氨甲环酸注射液(氨甲环酸注射液) |
| 天津金耀集团氨甲环酸注射液(氨甲环酸注射液) |