名称
新生儿溶血病
描述
新生儿溶血病(hemolyticdiseaseofnewborn)亦称胎儿性成红细胞症,属于同族免疫性溶血性贫血(iso-immunehemolyticanemia)的一种,是指由血型抗体所致的免疫性溶血性贫血。它是由母婴血型不合所致,是新生儿高胆红素血症中最常见的病因之一,且发病早,进展迅速,严重者可致核黄疸,故是一种很值得重视的疾病。第一胎发病率占40%~50%。
预防
1.胎儿期 在胎儿期即可作出诊断。
(1)提前分娩:Rh阴性孕妇既往有死胎,流产史,可取母亲的血做免疫学检查,如查出抗体阳性时应对孕妇逐月追踪检查抗体效价的变化,本次妊娠中Rh抗体效价由低升至1∶32或1∶64以上,测定羊水胆红素值增高,且羊水磷脂酰胆碱/鞘磷脂比值>2(提示胎肺已成熟)者,可考虑提前分娩,以减轻胎儿受累。
(2)反复血浆置换:对重症Rh溶血病孕妇产前监测血Rh抗体滴定不断增高者,可给予反复血浆置换治疗,以换出抗体,减轻胎儿溶血。
(3)宫内输血:胎儿水肿,或胎儿Hb<80g/L而肺尚未成熟者,可行宫内输血,直接将与孕妇血清不凝集的浓缩红细胞在B超监护下注入脐血管。
(4)药物:自妊娠4个月起,可口服中药益母草,当归,白芍,广木香,每天一剂,直至分娩,对ABO血型不合溶血病的孕妇可给中药如茵陈等预防,孕妇在预产期前1~2周口服苯巴比妥90mg/d,以诱导胎儿葡萄糖醛酸转移酶的产生。
(5)终止妊娠:应给孕妇做综合性治疗,以减少抗体产主,必要时应终止妊娠。
2.出生后:Rh阴性妇女在娩出Rh阳性婴儿72h内,应尽早肌注抗RhD IgG 300µg,以避免被致敏;下次妊娠29周时再肌注300µg,效果更好。
对Rh阴性妇女的流产者,产前出血,羊膜穿刺后或宫外孕输过Rh阳性血时,应肌注同样剂量。
病因
Rh血型不合引起的新生儿溶血症在我国的发病率较低,通常是母亲为Rh阴性,胎儿为Rh阳性而血型不合,并引起溶血,一般第一胎不发病,而从第二胎起发病,但如果Rh阴性的母亲在第一胎前曾接受过Rh阳性的输血,则第一胎也可发病。
本病以ABO血型不合最常见,其中最多见的是母亲为O型,胎儿(或婴儿)为A型或B型,第一胎即可发病,分娩次数越多,发病率越高,且一次比一次严重,尚可见于母亲为A型,胎儿(或婴儿)为B型或AB型,母亲为B型,胎儿(或婴儿)>为B型或AB型,但少见,胎儿(或婴儿)为O型者,可排除本病。
遗传来的显性抗原恰为母亲所缺少,胎儿血因某种原因进入母体,母体产生相应的IgM抗体,当胎儿血再次进入母体,母体发生次发免疫反应,产生大量IgG抗体,通过胎盘进入胎儿,使胎儿,新生儿发生溶血,只要0.1~0.2ml的胎儿红细胞进入母体循环就足以使母亲致敏。
1.Rh血型不合溶血病:多数是母亲为Rh阴性,但Rh阳性母亲的婴儿同样也可以发病,第一胎发病率很低,因为初次免疫反应产生IgM抗体需要2~6个月,且较弱,不能通过胎盘进入胎儿体内,而胎儿红细胞进入母体多数发生在妊娠末期或临产时,故第一胎常处于初次免疫反应的潜伏阶段,当再次妊娠第2次发生免疫反应时,仅需数天就可出现,主要为IgG能通过胎盘的抗体,并能迅速增多,故往往第二胎才发病,Rh系统的抗体只能由人类红细胞引起,若母亲有过输血史,且Rh血型又不合,则第一胎也可发病,母亲的母亲(外祖母)为Rh阳性,母亲出生前已被致敏,则第一胎也可发病,此即外祖母学说。
2.ABO血型不合溶血病:多数是母亲O型,胎儿A型或B型;少数为母亲A型,胎儿B型或AB型,或母亲B型,胎儿A型或AB型时发病,因为A或B型母亲的天然抗A或抗B抗体主要为不能通过胎盘的IgM抗体,而存在于O型母亲中的同种抗体以IgG为主,因此ABO溶血病主要见于O型母亲,A或B型胎儿,BO溶血病可发生在第一胎,这是因为食物,革兰阴性细菌,肠道寄生虫,疫苗等也具有A或B血型物质,持续的免疫刺激可使机体产生IgG抗A或抗B抗体,怀孕后这类抗体通过胎盘进入胎儿体内可引起溶血,由于A和B抗原也存在于红细胞外的许多组织中,通过胎盘的抗A或抗B抗体仅少量与红细胞结合,其余都被其他组织和血浆中的可溶性A和B血型物质的中和和吸收,因此虽然母婴ABO血型不合很常见,但发病者仅占少数。
症状
母婴ABO血型不合 |
肝脾肿大 |
胎儿水肿 |
生理性黄疸 |
抽搐 |
角弓反张 |
低蛋白血症 |
医保范围
否
患病率
0.001%
易感人群
见于新生儿
传染性
无传染性
并发症
溶血性贫血 |
治疗科室
儿科 |
儿科综合 |
治疗方式
药物治疗 |
支持性治疗 |
治疗周期
7天
治愈率
50%
常用药物
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——8000元)
医学检查
热放散试验 |
不规则抗体筛选 |
有核红细胞 |
出血时间 |
新生儿溶血症筛查 |
释放抗体试验 |
ABO血型鉴定 |
涂片 |
血清谷胱甘肽过氧化物酶 |