by 名称
血管性血友病
描述
血管性血友病是临床上常见的一种遗传性出血性疾病，其发病机制是患者的血管性血友病因子(vonWillebrandfactor，vWF)基因突变，导致血浆vWF数量减少或质量异常。国外报道vWD发病率约为千分之一。我国尚无统计学资料。由于vWD的类型不同，临床出血表现相差很大，实验室检查比血友病复杂，轻症患者的变化不典型，常需结合病史与临床综合判断。
预防
1.生活中经常接触到的药物，如阿司匹林、潘生丁、消炎痛、保泰松和右旋糖酐等，对出血性疾病的病人来说，是不安全药物，因其具有抑制血小板聚集、扩张血管作用，可加重出血。
2.注意饮食：在食物选择上宜多食些含维生素C较多的水果和蔬菜，并讲究烹调方法，避免粗硬食物，如鱼、骨头等，以免不小心刺破消化道的粘膜，引起出血。
3.保护好皮肤、粘膜：病人应减少对皮肤、粘膜的刺激。刷牙时要用软毛牙刷或用棉球擦洗，避免损伤齿龈，引起出血。衣着要稍宽大些，活动时要避免使用锐利工具，尽量避免肢体与外界物体的碰撞，防止皮肤受损，皮下出血。
4.在家中如果发生创伤性出血，尽量采取压迫止血，同时限制出血部位关节活动。止血方法有加压包扎止血，用干毛巾、手帕盖于伤口加压包扎;指压止血法，用手指、手掌或拳头压住出血动脉靠近心脏的一端，可切断血流，达到暂时止血的目的，如果短时间不能达到完全止血，应紧急前往医院进行救治。
5.病人家中要常备冰袋：血液病的病人机体抵抗力低下，常易发烧。发烧时，家属应采用物理降温法，可在头后、腋下放置冰袋达到降温的目的，也可用冷水或酒精擦浴法降温，避免服用药物降温。
6.防止家中交叉感染：交叉感染是引起血液病继发感染的常见因素，当亲戚朋友患呼吸道感染或其他传染病时，应避免与患者接触，室内环境要保持清洁。
病因
正常人血浆中的Ⅷ因子是一种分子量高达100万～200万的糖蛋白，含低分子量及高分子量两种成分，低分子量具有凝血活性(Ⅷ∶C)，而高分子量成分具有Ⅷ因子的相关抗原(ⅧR：Ag)及VW因子(ⅧR∶VWF)，这三种成分的合成部位，控制其合成的基因位点及遗传方式均不相同，Ⅷ∶C由肝脾或单核细胞所合成，受X染色体遗传控制，在血友病甲中Ⅷ∶C活性降低，为性染色体隐性遗传，ⅧR∶Ag及ⅧR∶VWF由内皮细胞，巨核细胞及血小板合成，由常染色体遗传，正常血浆VWF值为10mg/L，其活性由一系列血浆多聚体产生，多聚体的分子量约40万～2000万以上，存在于血浆，血小板内及血管内皮下，血浆VWF浓度轻度下降或高分子量多聚体选择性丧失，可使血小板粘附功能降低，在VWD患者中缺乏这两种成分，或表现为这两种成分的分子结构异常，Ⅷ因子高分子的各种生理活性异常，Ⅷ∶C功能也有相应的影响，ⅧR∶Ag中含有低，中，高分子量不同的聚合物，构成VWD的不同亚型，ⅧR∶Ag的高分子聚合物通过与血小板的特殊受体结合可使血小板粘附于血管内皮下层。
根据因子ⅧR：Ag的生化特点及其功能将VWD分成数型，I型多见，表现为因子ⅧR∶Ag数量缺乏，各种聚合物的含量均减少，因子Ⅷ所有活性均降低，但结构正常，I型中分为常染色体隐性或显性遗传两种，前者较少见，临床表现极严重，血浆中ⅧR∶Ag消失或少于0.1%，也不能因注射DDAVP而提高，Ⅱ型：其ⅧR∶Ag的量正常，但因子ⅧR∶Ag聚合物的结构异常，Ⅷ∶C量正常或略低，呈常染色体显性遗传，这类患者缺乏高分子量及中分子量的聚合物，Ⅱ型中又分若干亚型。
症状
| 创伤 |
| 出血倾向 |
| 颅内出血 |
| 齿龈出血 |
| 产后出血 |
| 鼻衄 |
| 胃肠道出血 |
医保范围
否
患病率
0.00025%
易感人群
儿童
传染性
无传染性
并发症
| 紫癜 |
治疗科室
| 内科 |
| 血液科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 手术治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
3个月
治愈率
40%
常用药物
| 醋酸去氨加压素注射液 |
| 人凝血因子Ⅷ |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——20000元）
医学检查
| 血管性假血友病因子 |
| 血管性血友病因子抗原（vWF:,Ag） |
| 部分凝血活酶时间 |
| 出血时间 |
| 血管壁的检测 |
| 瑞斯托霉素辅因子活性检测 |
建议食物
| 鸭血(白鸭) |
| 鸭肝 |
| 腰果 |
| 松子仁 |
饮食禁忌
| 啤酒 |
| 白酒 |
| 杏仁 |
| 腐竹 |
建议饮食
| 肉片柿子汤 |
| 鲫鱼炖猪爪 |
建议药物
| 人凝血因子Ⅷ |
| 醋酸去氨加压素注射液 |
药物详细信息
| 翰宇药业醋酸去氨加压素注射(醋酸去氨加压素注射液) |
| 泰邦人凝血因子Ⅷ(人凝血因子Ⅷ) |
| 康斯平(人凝血因子Ⅷ) |
| 弥柠(醋酸去氨加压素注射液) |
| 海南中和醋酸去氨加压素注射(醋酸去氨加压素注射液) |
| 康斯平(人凝血因子Ⅷ) |
| 康斯平(人凝血因子Ⅷ) |
| 康斯平(人凝血因子Ⅷ) |
| 依他停(醋酸去氨加压素注射液) |
| 翰宇药业醋酸去氨加压素注射(醋酸去氨加压素注射液) |
| 蓉生药业人凝血因子Ⅷ(人凝血因子Ⅷ) |
| 中生人凝血因子Ⅷ(人凝血因子Ⅷ) |
| 泰邦人凝血因子Ⅷ(人凝血因子Ⅷ) |
| 人凝血因子Ⅷ(人凝血因子Ⅷ) |
| 弥柠(醋酸去氨加压素注射液) |
| 依他停(醋酸去氨加压素注射液) |
| 翰宇药业醋酸去氨加压素注射(醋酸去氨加压素注射液) |
| 翰宇药业醋酸去氨加压素注射(醋酸去氨加压素注射液) |
| 海南中和醋酸去氨加压素注射(醋酸去氨加压素注射液) |
| 康斯平(人凝血因子Ⅷ) |