异常血红蛋白病

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名称

异常血红蛋白病

描述

异常血红蛋白病是由于遗传缺陷(常染色体显性遗传)引起珠蛋白的基因突变,肽链结构异常或合成障碍,造致一种或一种以上结构异常的血红蛋白,部分或完全替代了正常的血红蛋白,这样一组疾病称之为异常血红蛋白病。

预防

异常血红蛋白不下数百种,在人群中每千人中都会发现几例,其中多数并无任何病状,有些类型病情也较轻微,仅有极少一些类型病情严重,甚至可以危及生命,因此,对于大多数异常血红蛋白症患者,应该尽量减少其心理负担,鼓励患者正确对待人生,但对有严重临床表现的患者,应该劝告避免生育,如病人坚持要求生育,应推荐到专门实验室进一步检查,鉴定变异类型,进行产前诊断,以确保真正做到优生。
1.避免服用氧化性药物。
2.伤口如与面神经腔窦相通,应在清创及缝合时,尽早关闭这些伤口,以减少感染的机会。

病因

本病是由于遗传缺陷(常染色体显性遗传)引起珠蛋白的基因突变,肽链结构异常或合成障碍,造致一种或一种以上结构异常的血红蛋白,部分或完全替代了正常的血红蛋白。

症状

紫绀
岳晗
动脉血氧饱和度降低
腹泻
纳差

医保范围

患病率

0.33%

易感人群

无特发人群

传染性

无传染性

并发症

黄疸

治疗科室

内科
血液科

治疗方式

药物治疗
支持性治疗

治疗周期

3个月

治愈率

40%

常用药物

注射用腺苷钴胺

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000–30000元)

医学检查

骨髓象分析
靶形红细胞
全血细胞计数

建议食物

鸡蛋
鸽蛋
鸭肝
芝麻

饮食禁忌

啤酒
杏仁
腐竹
草鱼

建议饮食

桂圆莲子粥
小米龙眼粥
龙眼粥
金针木耳猪肝汤
羊骨粥
核桃阿胶膏
桂圆阿胶红枣粥
参枣粥

建议药物

注射用腺苷钴胺

药物详细信息

华北制药注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺)
第一生化注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺)
人福药业注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺)
九旭药业注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺)
第一生化注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺)
斯达制药注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺)
三联药业注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺)
智同生物注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺)
大得利制药注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺)
智同生物注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺)
药友制药注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺)
华北制药注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺)
药友制药注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺)
华润双鹤药业注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺)
智同生物注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺)
第一生化注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺)
药友制药注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺)