名称
异常血红蛋白病
描述
异常血红蛋白病是由于遗传缺陷(常染色体显性遗传)引起珠蛋白的基因突变,肽链结构异常或合成障碍,造致一种或一种以上结构异常的血红蛋白,部分或完全替代了正常的血红蛋白,这样一组疾病称之为异常血红蛋白病。
预防
异常血红蛋白不下数百种,在人群中每千人中都会发现几例,其中多数并无任何病状,有些类型病情也较轻微,仅有极少一些类型病情严重,甚至可以危及生命,因此,对于大多数异常血红蛋白症患者,应该尽量减少其心理负担,鼓励患者正确对待人生,但对有严重临床表现的患者,应该劝告避免生育,如病人坚持要求生育,应推荐到专门实验室进一步检查,鉴定变异类型,进行产前诊断,以确保真正做到优生。
1.避免服用氧化性药物。
2.伤口如与面神经腔窦相通,应在清创及缝合时,尽早关闭这些伤口,以减少感染的机会。
病因
本病是由于遗传缺陷(常染色体显性遗传)引起珠蛋白的基因突变,肽链结构异常或合成障碍,造致一种或一种以上结构异常的血红蛋白,部分或完全替代了正常的血红蛋白。
症状
紫绀 |
岳晗 |
动脉血氧饱和度降低 |
腹泻 |
纳差 |
医保范围
否
患病率
0.33%
易感人群
无特发人群
传染性
无传染性
并发症
黄疸 |
治疗科室
内科 |
血液科 |
治疗方式
药物治疗 |
支持性治疗 |
治疗周期
3个月
治愈率
40%
常用药物
注射用腺苷钴胺 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000–30000元)
医学检查
骨髓象分析 |
靶形红细胞 |
全血细胞计数 |
建议食物
鸡蛋 |
鸽蛋 |
鸭肝 |
芝麻 |
饮食禁忌
啤酒 |
杏仁 |
腐竹 |
草鱼 |
建议饮食
桂圆莲子粥 |
小米龙眼粥 |
龙眼粥 |
金针木耳猪肝汤 |
羊骨粥 |
核桃阿胶膏 |
桂圆阿胶红枣粥 |
参枣粥 |
建议药物
注射用腺苷钴胺 |
药物详细信息
华北制药注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺) |
第一生化注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺) |
人福药业注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺) |
九旭药业注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺) |
第一生化注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺) |
斯达制药注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺) |
三联药业注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺) |
智同生物注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺) |
大得利制药注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺) |
智同生物注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺) |
药友制药注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺) |
华北制药注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺) |
药友制药注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺) |
华润双鹤药业注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺) |
智同生物注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺) |
第一生化注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺) |
药友制药注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺) |