组织细胞增殖症

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名称

组织细胞增殖症

描述

组织细胞增殖症(网织细胞增殖症或网状内皮细胞增殖症)系指组织细胞肿瘤性或假性肿瘤性增生而不能归入恶性淋巴瘤的一组疾病,一般包括骨嗜酸性肉芽肿、黄色瘤病及婴儿恶性网织细胞增殖症。三者应视为同一病变的慢性及急性过程,其间可以有移行型及中间型。由于发展阶段不同,病变可为单发或多发,可位于骨骼内或骨骼外。组织细胞增殖症包括其所有变异型是一种全身性疾患。这几种表现与其说是病,不如说是综合征,彼此虽有所不同,但界限并不十分清楚,国内外不少作者报道嗜酸性肉芽肿有转变为黄色瘤者。
组织细胞增殖症可分为单发性及多发性。前者即骨嗜酸性肉芽肿,后者又分为慢性型(伴有或不伴有黄脂瘤病)、急性型(儿童恶性网织细胞增殖症)用中间型(过渡型)。有些作者将组织细胞增殖症分为局限型和弥漫型,前者多发生于较大儿童和成人,后者在婴儿多见。嗜酸性肉芽肿男性患者较多,常见发病年龄为1~15岁,5~10岁之间尤多。但也可在成年发生,嗜酸性肉芽肿在20岁以上者一般发生于肋骨及下颌骨,20岁下者好发于颅骨。发生在脊椎骨少见。

预防

本病无特殊预防措施,早发现早治疗是预防本病的关键。

病因

脊椎骨嗜酸性肉芽肿主要病变为广泛性的网状组织细胞的增生,伴多少不等的嗜酸性粒细胞,还可有各种炎性细胞,及多核巨细胞,有些组织细胞可转变为泡沫细胞及含铁血黄素或细胞残余的吞噬细胞,小血管可有纤维素样坏死,晚期可纤维化,组织细胞核大,呈卵圆形,齿轮形或肾形,常聚集成堆或呈条状。
黄色瘤病的主要病变为组织细胞增生,可见网织细胞,泡沫细胞及Touton型巨细胞,泡沫细胞也称黄色细胞,有针状胆固醇结晶,嗜酸性粒细胞不明显,有的部位有肉芽组织,分化差,可有少数核分裂,组织细胞以后被成纤维细胞代替,形成结缔组织,有的介于泡沫细胞之间,代替肉芽组织。
在同一患者,同一处病变在不同时期,病理可以不同,如开始时为以嗜酸性粒细胞为主的组织细胞肉芽肿,但几年后可转变为以泡沫细胞为主的含脂质肉芽肿,因此不能单纯根据泡沫细胞之有无来确诊黄色瘤病,即使在婴儿网织细胞增殖症,偶而也能见到泡沫细胞,只是因为病变发展较快来不及形成,所以显得稀少。
肺内开始为间质性肉芽肿,随后组织细胞侵入小动脉和细支气管远端,发生阻塞性肺气肿,形成囊肿和大泡以致破裂,肺间质性肉芽肿内有许多嗜酸性粒细胞,中性粒细胞及淋巴细胞浸润。

症状

淋巴结肿大
细菌感染
肝脾肿大
肉芽肿
食欲不振
尿崩

医保范围

患病率

0.002%

易感人群

无特定人群

传染性

无传染性

并发症

瘫痪

治疗科室

儿科
儿科综合

治疗方式

药物治疗
支持性治疗

治疗周期

2-4个月

治愈率

65%

常用药物

注射用异环磷酰胺
顺铂注射液

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元)

医学检查

核磁共振成像(MRI)
血液检查
骨髓各系细胞形态学检查
X线碘油造影
CT检查

建议食物

鸭肝
芝麻
腰果
松子仁

饮食禁忌

干腌菜
白酒
白扁豆
羊油

建议饮食

卷心菜菠萝汁
紫菜芙蓉汤
海带果菜汁
瑶柱生菜白菜汤
双菇番茄黄瓜紫菜汤
雪菜青豆韭菜豆腐汤
菠菜豆腐汤
菜花泥子汤

建议药物

顺铂注射液
注射用异环磷酰胺

药物详细信息

匹服平(注射用异环磷酰胺)
和乐生(注射用异环磷酰胺)
云南植物药业顺铂注射液(顺铂注射液)
诺欣(顺铂注射液)
南京制药顺铂注射液(顺铂注射液)
万乐药业注射用异环磷酰胺(注射用异环磷酰胺)
振东泰盛注射用异环磷酰胺(注射用异环磷酰胺)
鲁亚制药注射用异环磷酰胺(注射用异环磷酰胺)
菏泽睿鹰制药注射用异环磷酰(注射用异环磷酰胺)
普德药业注射用异环磷酰胺(注射用异环磷酰胺)
岭南制药注射用异环磷酰胺(注射用异环磷酰胺)
中化联合制药注射用异环磷酰(注射用异环磷酰胺)
海南锦瑞制药注射用异环磷酰(注射用异环磷酰胺)
南京制药注射用异环磷酰胺(注射用异环磷酰胺)
全星制药注射用异环磷酰胺(注射用异环磷酰胺)
注射用异环磷酰胺(注射用异环磷酰胺)
顺铂注射液(顺铂注射液)
云南植物药业顺铂注射液(顺铂注射液)
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匹服平(注射用异环磷酰胺)
顺铂注射液(顺铂注射液)
海南长安注射用异环磷酰胺(注射用异环磷酰胺)
河北医大生物注射用异环磷酰(注射用异环磷酰胺)