名称
自身免疫性溶血性贫血
描述
自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是一组B淋巴细胞功能异常亢进,产生抗自身红细胞抗体、使红细胞破坏增加而引起的贫血。有时红细胞的破坏能被骨髓红细胞生成所代偿,临床上不发生贫血,即仅有自身免疫性溶血(AIH)。也有人仅可测及抗自身红细胞抗体(AI),而无明显溶血迹象。当机体既产生抗自身红细胞抗体,又产生抗自身血小板抗体(甚至白细胞抗体),进而同时出现贫血和血小板减少(或全细胞减少)时,称之为Evans。本病临床表现多端,温抗体型AIHA多为慢性起病,易于反复,部分患者有急性发作史,发作期间可见畏寒、发热、黄疸,腰背酸痛等,血红蛋白尿常见于阵发性冷性血红蛋白尿,少见于冷凝集素病,病情常反复,后期不易控制。
预防
预防:冷凝集素病,冷性血红蛋白尿患者应避免受凉,通常的裸露部位也不应忽视,温抗体型AIHA溶血的发作无明显诱因,部分患者的发作与外伤,手术,妊娠,精神刺激有关,应尽力避免,对患者解释本病的基本概念,防治要点,说明预防的重要性及实施方法,鼓励患者在药物充分治疗条件下自我锻炼与调养,以提高体质。
a、 生活调理:感染,劳累,精神刺激等常常成为该病发生急性溶血的诱因,生活调理至关重要,要起居有常,随气候的变化及时的增减衣服,避免外感。
b、 饮食调理:本病病机为虚夹杂,病及多为气血两亏,肾则脾肾俱虚,平素以虚为主或虚中夹实,禁忌生冷瓜果以免损伤脾胃,辛辣滋补之品亦当避免或少食,时时顾护脾胃。
c、 精神调理:正确对待疾病,避免重体力劳动,避免精神紧张,调情致,勿激动,可适当锻炼,以增强体质,但气血亏虚者勿练气功,以免动气耗血,加重气血虚。
病因
自身免疫性疾病:系统性红斑狼疮,类风湿关节炎,硬皮症,溃疡性结肠炎,重症肌无力,自身免疫性甲状腺炎,低丙种球蛋白血症,异常球蛋白血症,恶性贫血,免疫相关性纯红细胞再生障碍,自身免疫性肝病等。
肿瘤性疾病:淋巴瘤,白血病,浆细胞病,组织细胞增生症,某些实体瘤等。原发AIHA 无明确病因的AIHA为原发性AIHA,国内报道占39.7%~58.7%。
感染: 继发AIHA AIHA可继发于下列疾病各种病毒感染,支原体肺炎,结核,亚急性细菌性心内膜炎,梅毒等。
症状
免疫力下降 |
气滞血瘀 |
腰背酸痛 |
血红蛋白尿 |
气短 |
头晕 |
腰膝酸软 |
免疫性溶血 |
蛋白尿 |
医保范围
否
患病率
0.0155%–0.0228%
易感人群
无特定人群
传染性
无传染性
并发症
黄疸 |
治疗科室
内科 |
血液科 |
治疗方式
药物治疗 |
支持性治疗 |
治疗周期
3-6个月
治愈率
75%
常用药物
达那唑胶囊 |
赖氨酸维B12颗粒 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元)
医学检查
T4/T8比值 |
抗红细胞抗体 |
尿含铁血红黄素 |
尿含铁血黄素(HS,Hd) |
尿隐血 |
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 |
血清β2微球蛋白(β2-MG) |
骨髓象分析 |
高铁血红蛋白还原试验 |
抗人球蛋白试验 |
建议食物
鸭肝 |
芝麻 |
腰果 |
松子仁 |
饮食禁忌
干腌菜 |
鸡蛋清 |
白扁豆 |
海蜇皮 |
建议饮食
羊肝羹 |
鸡肝银耳汤 |
猪肝粥 |
猪肝鸡蛋粥 |
花生杏仁粥 |
小麦粥 |
肉片粥 |
杂粮粥 |
建议药物
醋酸可的松注射液 |
达那唑胶囊 |
赖氨酸维B12颗粒 |
醋酸可的松片 |
抗人T细胞猪免疫球蛋白 |
药物详细信息
联环药业达那唑胶囊(达那唑胶囊) |
方盛制药赖氨酸维B12颗粒(赖氨酸维B12颗粒) |
信谊万象赖氨酸维B12颗粒(赖氨酸维B12颗粒) |
赖氨酸维B12颗粒(赖氨酸维B12颗粒) |
上海通用药业醋酸可的松注射(醋酸可的松注射液) |
杭州民生药业达那唑胶囊(达那唑胶囊) |
利君制药醋酸可的松片(醋酸可的松片) |
白云山光华达那唑胶囊(达那唑胶囊) |
柏赛罗达那唑胶囊(达那唑胶囊) |
迈特兴华达那唑胶囊(达那唑胶囊) |
京西药业醋酸可的松片(醋酸可的松片) |
新华制药醋酸可的松片(醋酸可的松片) |
江西国药醋酸可的松片(醋酸可的松片) |
仙琚制药达那唑胶囊(达那唑胶囊) |
华润紫竹药业醋酸可的松片(醋酸可的松片) |
华润紫竹药业达那唑胶囊(达那唑胶囊) |
信谊醋酸可的松片(醋酸可的松片) |
新华联达那唑胶囊(达那唑胶囊) |
成都一药醋酸可的松片(醋酸可的松片) |
正清制药达那唑胶囊(达那唑胶囊) |
醋酸可的松片(醋酸可的松片) |
武汉生物抗人T细胞猪免疫球(抗人T细胞猪免疫球蛋白) |
成都一药醋酸可的松片(醋酸可的松片) |