自身免疫性溶血性贫血

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名称

自身免疫性溶血性贫血

描述

自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是一组B淋巴细胞功能异常亢进,产生抗自身红细胞抗体、使红细胞破坏增加而引起的贫血。有时红细胞的破坏能被骨髓红细胞生成所代偿,临床上不发生贫血,即仅有自身免疫性溶血(AIH)。也有人仅可测及抗自身红细胞抗体(AI),而无明显溶血迹象。当机体既产生抗自身红细胞抗体,又产生抗自身血小板抗体(甚至白细胞抗体),进而同时出现贫血和血小板减少(或全细胞减少)时,称之为Evans。本病临床表现多端,温抗体型AIHA多为慢性起病,易于反复,部分患者有急性发作史,发作期间可见畏寒、发热、黄疸,腰背酸痛等,血红蛋白尿常见于阵发性冷性血红蛋白尿,少见于冷凝集素病,病情常反复,后期不易控制。

预防

预防:冷凝集素病,冷性血红蛋白尿患者应避免受凉,通常的裸露部位也不应忽视,温抗体型AIHA溶血的发作无明显诱因,部分患者的发作与外伤,手术,妊娠,精神刺激有关,应尽力避免,对患者解释本病的基本概念,防治要点,说明预防的重要性及实施方法,鼓励患者在药物充分治疗条件下自我锻炼与调养,以提高体质。
a、 生活调理:感染,劳累,精神刺激等常常成为该病发生急性溶血的诱因,生活调理至关重要,要起居有常,随气候的变化及时的增减衣服,避免外感。
b、 饮食调理:本病病机为虚夹杂,病及多为气血两亏,肾则脾肾俱虚,平素以虚为主或虚中夹实,禁忌生冷瓜果以免损伤脾胃,辛辣滋补之品亦当避免或少食,时时顾护脾胃。
c、 精神调理:正确对待疾病,避免重体力劳动,避免精神紧张,调情致,勿激动,可适当锻炼,以增强体质,但气血亏虚者勿练气功,以免动气耗血,加重气血虚。

病因

自身免疫性疾病:系统性红斑狼疮,类风湿关节炎,硬皮症,溃疡性结肠炎,重症肌无力,自身免疫性甲状腺炎,低丙种球蛋白血症,异常球蛋白血症,恶性贫血,免疫相关性纯红细胞再生障碍,自身免疫性肝病等。
肿瘤性疾病:淋巴瘤,白血病,浆细胞病,组织细胞增生症,某些实体瘤等。原发AIHA 无明确病因的AIHA为原发性AIHA,国内报道占39.7%~58.7%。
感染: 继发AIHA AIHA可继发于下列疾病各种病毒感染,支原体肺炎,结核,亚急性细菌性心内膜炎,梅毒等。

症状

免疫力下降
气滞血瘀
腰背酸痛
血红蛋白尿
气短
头晕
腰膝酸软
免疫性溶血
蛋白尿

医保范围

患病率

0.0155%–0.0228%

易感人群

无特定人群

传染性

无传染性

并发症

黄疸

治疗科室

内科
血液科

治疗方式

药物治疗
支持性治疗

治疗周期

3-6个月

治愈率

75%

常用药物

达那唑胶囊
赖氨酸维B12颗粒

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元)

医学检查

T4/T8比值
抗红细胞抗体
尿含铁血红黄素
尿含铁血黄素(HS,Hd)
尿隐血
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶
血清β2微球蛋白(β2-MG)
骨髓象分析
高铁血红蛋白还原试验
抗人球蛋白试验

建议食物

鸭肝
芝麻
腰果
松子仁

饮食禁忌

干腌菜
鸡蛋清
白扁豆
海蜇皮

建议饮食

羊肝羹
鸡肝银耳汤
猪肝粥
猪肝鸡蛋粥
花生杏仁粥
小麦粥
肉片粥
杂粮粥

建议药物

醋酸可的松注射液
达那唑胶囊
赖氨酸维B12颗粒
醋酸可的松片
抗人T细胞猪免疫球蛋白

药物详细信息

联环药业达那唑胶囊(达那唑胶囊)
方盛制药赖氨酸维B12颗粒(赖氨酸维B12颗粒)
信谊万象赖氨酸维B12颗粒(赖氨酸维B12颗粒)
赖氨酸维B12颗粒(赖氨酸维B12颗粒)
上海通用药业醋酸可的松注射(醋酸可的松注射液)
杭州民生药业达那唑胶囊(达那唑胶囊)
利君制药醋酸可的松片(醋酸可的松片)
白云山光华达那唑胶囊(达那唑胶囊)
柏赛罗达那唑胶囊(达那唑胶囊)
迈特兴华达那唑胶囊(达那唑胶囊)
京西药业醋酸可的松片(醋酸可的松片)
新华制药醋酸可的松片(醋酸可的松片)
江西国药醋酸可的松片(醋酸可的松片)
仙琚制药达那唑胶囊(达那唑胶囊)
华润紫竹药业醋酸可的松片(醋酸可的松片)
华润紫竹药业达那唑胶囊(达那唑胶囊)
信谊醋酸可的松片(醋酸可的松片)
新华联达那唑胶囊(达那唑胶囊)
成都一药醋酸可的松片(醋酸可的松片)
正清制药达那唑胶囊(达那唑胶囊)
醋酸可的松片(醋酸可的松片)
武汉生物抗人T细胞猪免疫球(抗人T细胞猪免疫球蛋白)
成都一药醋酸可的松片(醋酸可的松片)