白塞病

内科 疾病百科 风湿免疫科

名称

白塞病

描述

白塞病(Behcet’sdisease,BD)是一种全身性,慢性、血管炎症性疾病,主要临床表现为复发性口腔溃疡,生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害,也可累及血管,神经系统、消化道、关节,肺、肾、附睾等器官,大部分患者预后良好,眼、中枢神经及大血管受累者预后不佳,好发于男性青壮年。本病根据其内脏的系统损害不同而分为血管型、神经型,胃肠型等。血管型指有大、中型动脉,静脉受累者;神经型指有中枢或周围神经受累者;胃肠型指有胃肠道溃疡、出血、穿孔等。
白塞病(Behcetdisease,Behcet病)又称白塞氏综合征(Behcetsyndrome),或眼-口-生殖器,或贝赫切综合症,同当于中医的狐惑病。是1937年由土耳其皮科医生Behcet产生报告。白塞氏病不仅侵犯眼、口及生殖器,还可使全身多个系统受累的血管炎性疾病,只不过各系统及器官病损发生的时间先后不同。有些病人先出现1-2种器官的病损,以后才有其他器官的病损,由此给诊断带来一定难。

预防

注意劳逸结合,保持良好情绪;注意清洁卫生,防止各种感染;加强营养,提高机体抗病能力,可缓解病情、减少复发。
饮食宜清淡富营养而易消化,少吃油腻煎炸及辛辣刺激的食品。戒烟、少喝酒及咖啡。吸烟最易损害呼吸道表面屏障,诱发疾病发作。烟酒及咖啡都会刺激神经兴奋,有些人想借以“消除紧张和疲劳”,其实反而削弱了人体的抗病力,容易导致疾病发生。所以增强体质,保持卫生是关键。

病因

1.病毒:早期认为病毒为其发病原因,后经流行病学,组织培养,血清学,动物接种,免疫荧光及电镜等检查均未能得到进一步证实,洗染报告认为发病可能与慢病毒感染引起的自体免疫异常有关;还有些报告发现HSV-1与本病发生关系的证据,如患者血中抗HSV-1与本病发生关系的证据,如患者血中抗HSV-1抗体滴度升高HSV-1影响CD4淋巴细胞而致免疫异常,以及HSV-1具有与本病周围血淋巴细胞同源的DNA。
2.链球菌:由于一些患者常发扁桃体炎,咽炎及牙周炎等疾病,故认为发病与这些病灶中的细菌有关,研究发现病人血清中抗链球菌抗体滴度升高;从病人口腔内分离的菌株中以链球菌关系最密切,而特别是血链球菌(s.sanguinis),以其菌体成分进行皮内试验及巨噬细胞游走抑制试验均可得到阳性结果;链球菌的65-KDa热休克蛋白试验能引起皮肤超敏反应和系统性症状,这些研究主要在日本学者中进行,虽认为在发病中有重要作用,但并未获得一致结论。
3.结核菌:自1964年,在我国有认为发病与结核菌感染有关的病例报告,即在Behct病初发损害之前已患有结核病,如肺结核,淋巴结核等多种结核病灶,可以是陈旧性病灶,而以活动性病灶居多,OT试验大都为强阳性;抗结核药物治疗,不但对原发病灶有明显效果改善Behcet病的有关损害,因而认为是结核菌的一种过敏性表现,结核菌的65-KDa热休克蛋白也与本病发生有关。
少数报告发现患者病变组织如血管内皮细胞,巨噬细胞,腓肠神经以及房水,血清和中性粒细胞内多种微量元素含量增高,研究较多的是有机氯,有机磷和铜离子,其中以后者含量最高,这可能是由职业或环境因素所致。
本病有地区性发病倾向,如多见于地中海沿岸国家;有血缘性家族性发病病例,可见于2,3或4代,且发病以男性为多,HLA-B5(+)是免疫遗传性的标志,其阳性率可达67%~88%,表明发病与HLA-B5有关,而与HLA-D,特别是HLA-DR也有一定关系,Behcet病易感性基因位于染色体6位臂上,在HLA-B与TNF-beta位点之间,这可能为以后研究基因治疗提供方向,Behcet病无一定遗传方式,可能系统染色体隐性遗传。
患者血清中存在抗口腔粘膜抗体,抗动脉壁抗体;另外,血清中尚存在复合物,其阳性可达60%,并与病情活动有关;除IgG,IgT和IgM轻度升高外,有时IgE升高;DIF检查发现血管壁特别是细静脉壁内存在IgG,IgA,CIC和C3,在体外试验中这些患者的淋巴细胞转化试验值一般偏低,DNCB皮肤试验多为阴性,T-细胞和TH细胞值均降低;结节性红斑样损害中浸润的细胞主要是T细胞,而特别是TH和NK细胞,而眼球组织内浸润细胞主要是CD4淋巴细胞和巨噬细胞,很少B细胞和NK细胞,这些CD4淋巴细胞与巨噬细胞是HLA-DR(+)的,以上事实说明本病有体液免疫与细胞免疫常表现,但一般倾向认为细胞免疫异常与本病发生关系更为密切。
曾测定21例男性和排卵前期女性性激素,如睾酮,孕酮,雌二醇,促黄体生成素,促卵泡生成素和垂体催乳素,经统计学处理,男性睾酮和女性孕酮值比对照组低,其p值分别为<0.01和0.05,其余均在正常范围;同时测定14例排卵前期女性患者PGF-2d,其平均值较对照组低约2倍以上(p<0.001)。 本病病因虽未明确,但发病与免疫异常是有关的,在免疫调节和炎症反应过程中,细胞成分发生改变及所产生的多种活性物质,如纤溶酶抑制物可使纤溶酶溶解纤维蛋白的活性降低,而致纤维蛋白原含量增高;以及中性粒细胞的趋化性增强;肿瘤坏死因子(TNF-beta),IL-2和IL-6等产生,这些在病变的发展中可能也有一定作用。

症状

占思乔
创伤
传导阻滞
痤疮样皮疹
抽搐
肠麻痹

医保范围

患病率

0.2%

易感人群

好发于男性青壮年

传染性

无传染性

并发症

头痛

治疗科室

内科
风湿免疫科

治疗方式

药物治疗
支持性治疗
对症治疗
手术治疗

治疗周期

3-6月

治愈率

90%

常用药物

雷公藤多苷片
雷公藤多甙片

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——8000元)

医学检查

心电图
血常规
针刺试验
血管造影
肠镜

建议食物

鸡蛋
鸭肝
芝麻
腰果

饮食禁忌

干腌菜
白酒
白扁豆
羊油

建议饮食

苦瓜猪瘦肉汤
川芎当归羊肉汤
白菜包
白菜姜葱汤
珊瑚白菜
鸡肉白薯粥
豆苗鸡肉汤
豌豆拌鸡肉

建议药物

雷公藤多苷片
双花百合片
狼疮丸
雷公藤多甙片

药物详细信息

得恩德制药雷公藤多苷片(雷公藤多苷片)
复旦复华雷公藤多苷片(雷公藤多苷片)
远大医药黄石飞云制药雷公藤(雷公藤多苷片)
千金协力药业雷公藤多甙片(雷公藤多甙片)
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