名称
红斑狼疮
描述
红斑狼疮(sle)是一个累及身体多系统多器官,临床表现复杂,病程迁延反复的自身免疫性疾病。红斑狼疮可分为系统性红斑狼疮(SLE)和盘状红斑狼疮(DLE)两大类。亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE),是一种介于盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮之间的皮肤病变。
预防
1、树立乐观情绪,正确地对待疾病,建立战胜疾病的信心,生活规律化,注意劳逸结合,适当休息,预防感染。
2、去除各种诱因,包括各种可能的内用药物,慢性感染病灶等,避免刺激性的外用药物以及一切外来的刺激因素。
3、避免日光曝晒和紫外线等照射,特别在活动期,需要时可加涂防日光药物如3%奎宁软膏,复方二氧化钛软膏,15%对氨安息香酸软膏等,其他如寒冷,X线等过多暴露也能引起本病的加剧,不可忽视。
4、对肼酞嗪,普鲁卡因,青霉胺,抗生素和磺胺药要合理作用。
5、患者应节育,活动期需避免妊娠,若有肾功能损害或多系统损害者,宜争取早作治疗性流产。
病因
本病的患病率在不同种族中有差异,不同株的小鼠(NEB/NEWF,MRL1/1pr)在出生数月后自发出现SLE的症状,家系调查显示SLE患者的一,二级亲属中约10%~20%可有同类疾病的发生,有的出现高球蛋白血症,多种自身抗体和T抑制细胞功能异常等,单卵双生发病一致率达24%~57%,而双卵双胎为3%~9%,HLA分型显示SLE患者与HLA-B8,-DR2,-DR3相关,有些患者可合并补体C2,C4的缺损,甚至TNFa的多态性明显相关;近发现纯合子C2基因的缺乏,以及-DQ频率高与DSLE密切相关;T细胞受体(TCR)同SLE的易感性亦有关联,TNFa的低水平可能是狼疮性肾炎的遗传基础,以上种种提示SL有遗传倾向性,然根据对100例SLE家属调查,属多基因遗传外,同时环境因素亦起重作用。
有报告在1193例SLE中,发病与药物有关者占3%~12%,药物致病可分成两类,第一类是诱发SLE症状的药物如青霉素,磺胺类,保太松,金制剂等,这些药物进入体内,先引起变态反应,然后激发狼疮素质或潜在SLE患者发生特发性SLE,或使已患有的SLE的病情加剧,通常停药不能阻止病情发展,第二类是引起狼疮样综合征的药物,如盐酸肼酞嗪(肼苯哒嗪),普鲁卡因酰胺,氯丙嗪,苯妥因钠,异烟肼等,这类药物在应用较长时间和较大剂量后,患者可出现SLE的临床症状和实验室改变,它们的致病机理不太清楚:如氯丙嗪有人认为与双链NDA缓慢结合,而UVA照射下与变性DNA迅速结合,临床上皮肤曝晒日光后能使双链DNA变性,容易与氯丙嗪结合产生抗原性物质;又如肼苯哒嗪与可溶性核蛋白结合,在体内能增强自身组织成份的免疫原性,这类药物性狼疮样综合征在停药症状能自生消退或残留少数症状不退,HLA分型示DR4阳性率显著增高,被认作为药源性SLE遗传素质,药物引起的狼竕样综合征与特发性红斑性狼疮的区别为:①临床累及肾,皮肤和神经系统少;②发病年龄较大;③病程较短和轻;④血中补体不减少;⑤血清单链DNA抗体阳性。
有人认为SLE的发病与某些病毒(特别慢病毒)感染有关,从患者肾小球内皮细胞浆,血管内皮细胞,皮损中都可发现类似包涵体的物质,同时患者血清对病毒滴度增高,尤其对麻疹病毒,副流感病毒ⅠⅡ型,EB病毒,风疹病毒和粘病毒等,另外,患者血清内有dsRNA,ds-DNA和RNA-DNA抗体存在,前者通常只有在具有病毒感染的组织中才能找到,电镜下观察这些包涵体样物质呈小管网状结构,直径20~25μm,成簇分布,但在皮肌炎,硬皮病,急性硬化全脑炎中可亦可见到,曾企图从有包涵体样物质的组织分离病毒未获成功,故这些物质与病毒关节有待证实,近有人提出SLE的发病与C型RNA病毒有密切关系,作者对47例SLE测定血清干扰素结果72.3%增高,属α型,含酸稳定和酸不稳定两种,干扰素的浓度与病情活动相平行,已知α型干扰素是白细胞受病毒,多核苷酸或细菌脂多醣等刺激后产生的,此是否间接提示有病毒感染的可能,亦有人认为LE的发病与结核或链球菌感染有关。
紫外线能诱发皮损或使原有皮损加剧,少数病例且可诱发或加重系统性病变,约1/3SLE患者对日光过敏,Epstein紫外线照射皮肤型LE患者,约半数病例临床和组织学上的典型皮损,两个月后皮肤荧光带试验阳性,如预先服阿的平能预防皮损,正常人皮肤的双链DNA不具有免疫原性,经紫外线照射发生二聚化后,即DNA解聚的胸腺嘧啶二聚体转变成较强的免疫原性分子,LE患者证实有修复二聚化DNA的缺陷,亦有人认为紫外线先使皮肤细胞受伤害,抗核因子得以进入细胞内,与胞核发生作用,产生皮肤损害,寒冷,强烈电光照射亦可诱发或加重本病,有些局限性盘状红斑狼疮曝晒后可演变为系统型,由慢性型演变成急性型。
鉴于本病女性显著多于男性,且多在生育期发病,故认为雌激素与本病发生有关,通过给动物做阉割,雌NZB小鼠的病情缓解,雄鼠则加剧,支持雌激素的作用,于无性腺活动期间即15岁以下及50岁以后发生本病的显著减少,此外口服避孕药可诱发狼疮样综合征,有作者对20例男性SLE测定性激素水平发现50%患者血清雌二醇水平增高(对照组5%增高),65%患者睾酮降低(对照组10%降低),雌二醇/睾酮比值较健康对照组高,上述各种象都支持雌激素的论点,妊娠时SLE病情的变化亦与性激素水平增高有关,此后由于孕酮水平迅速增高,孕酮/雌二醇比值相应增高,从而病情相对平稳,产后孕激素水平降低,故病毒可能再度加重,近发现SLE患者血清中有较高的泌乳素值,导致性激素的继发性变化,有待进一步研究。
症状
斑疹 |
肌肉酸痛 |
面色苍白 |
腹胀 |
肌痛 |
晨僵 |
乏力 |
低热 |
医保范围
否
患病率
0.003%–0.008%
易感人群
无特定人群
传染性
无传染性
并发症
肺炎 |
治疗科室
内科 |
风湿免疫科 |
治疗方式
药物治疗 |
支持性治疗 |
治疗周期
3-6个月
治愈率
60%
常用药物
丙酸氯倍他索乳膏 |
哈西奈德溶液 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——8000元)
医学检查
抗Ku抗体 |
抗Sm抗体 |
抗U1RNP抗体 |
抗内皮细胞抗体 |
抗中性粒细胞胞浆 |
抗组蛋白抗体 |
狼疮带试验 |
狼疮细胞 |
血清补体C3裂解产物 |
血清补体C3裂解物测定(C3SP) |
建议食物
鸡蛋 |
鸭肝 |
鸡心 |
芝麻 |
饮食禁忌
杏仁 |
腐竹 |
虾皮 |
虾米 |
建议饮食
香粳米粥 |
燕麦粳米粥 |
荷叶粥 |
荷叶卷 |
玉米粥 |
什锦玉米 |
松子玉米 |
胡萝卜粥 |
建议药物
转移因子胶囊 |
哈西奈德乳膏 |
雷公藤多苷片 |
清热化毒丸 |
硫酸羟氯喹片 |
复方倍氯米松樟脑乳膏 |
丙酸氟替卡松乳膏 |
丙酸氯倍他索乳膏 |
哈西奈德溶液 |
醋酸地塞米松片 |
药物详细信息
奥瑞特丙酸氯倍他索乳膏(丙酸氯倍他索乳膏) |
天骄哈西奈德溶液(哈西奈德溶液) |
叶开泰复方倍氯米松樟脑乳膏(复方倍氯米松樟脑乳膏) |
华润顺峰药业哈西奈德乳膏(哈西奈德乳膏) |
新和成药业丙酸氯倍他索乳膏(丙酸氯倍他索乳膏) |
恩肤霜(丙酸氯倍他索乳膏) |
东陵药业哈西奈德溶液(哈西奈德溶液) |
天骄哈西奈德溶液(哈西奈德溶液) |
唐山利康制药哈西奈德溶液(哈西奈德溶液) |
唐山红星哈西奈德溶液(哈西奈德溶液) |
恒安药业丙酸氟替卡松乳膏(丙酸氟替卡松乳膏) |
北京同仁堂清热化毒丸(清热化毒丸) |
得恩德制药雷公藤多苷片(雷公藤多苷片) |
复旦复华雷公藤多苷片(雷公藤多苷片) |
远大医药黄石飞云制药雷公藤(雷公藤多苷片) |
江苏远恒丙酸氯倍他索乳膏(丙酸氯倍他索乳膏) |
美通制药雷公藤多苷片(雷公藤多苷片) |
瑞尔医药转移因子胶囊(转移因子胶囊) |
杭州华津转移因子胶囊(转移因子胶囊) |
纷乐(硫酸羟氯喹片) |
天津天药药业醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片) |
仙琚制药醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片) |
新和成药业哈西奈德乳膏(哈西奈德乳膏) |