by 名称
慢性肉芽肿病
描述
慢性肉芽肿病(CGD)是以皮肤，肺及淋巴结广泛肉芽肿性损害为特点的遗传性粒细胞杀菌功能缺陷病，多数病人为男性。X-连锁隐性遗传;少数为常染色体隐性遗传，两性均可发病。临床表现以反复发生严重感染以及在反复感染的部位形成色素沉着性肉芽肿为特征。
预防
1.避免近亲结婚，有家族史的孕妇，可早期给予干预，建议做产前检查。
2.加强护理和营养，以提高患者的抵抗力和免疫力。
3.预防感染，应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。
病因
本病为X-连锁隐性遗传，少数为常染色体隐性遗传，两性均可发病。主要缺陷是宿主吞噬细胞系统产生的过氧化氢不足，不能杀灭过氧化氢酶阳性菌，致感染广泛播散。肉芽肿是对比化脓性感染的一种反应，常有色素性类脂组织细胞浸润和包绕。
发病机制
正常粒细胞对细菌吞噬，脱颗粒产生过氧化氢，并在吞噬细菌后释放新生态氧，使碘，氯化合物氧化为游离的碘和氯，形成完整的过氧化氢-过氧化物酶-碘离子杀菌系统，本病由于缺乏NAPDH氧化酶，不能产生过氧化氢，以至于对不能产生过氧化氢的细菌如金黄色葡萄球菌，白色念珠菌，克雷伯杆菌，E组大肠杆菌，黏质沙雷菌等的杀菌功能，但对能产生过氧化氢的链球菌，肺炎球菌仍有杀灭作用，总之，是有粒细胞内过氧化物杀菌力缺乏而造成的疾病。
症状
| 脑脓肿 |
| 湿疹 |
| 肝脾肿大 |
| 胃窦狭窄 |
| 腹泻 |
医保范围
否
患病率
0.002%
易感人群
无特发人群
传染性
母婴传播
并发症
| 肺炎 |
| 脓胸 |
| 肺脓肿 |
| 结肠炎 |
| 肠炎 |
| 肛瘘 |
| 鼻炎 |
| 慢性腹泻 |
| 红斑狼疮 |
| 幼年型类风湿性关节炎 |
治疗科室
| 内科 |
| 风湿免疫科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
1-3个月
治愈率
70%
常用药物
| 硫唑嘌呤片 |
| 注射用甲氨蝶呤 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000-5000元）
医学检查
| CT检查 |
| 心电图 |
| 中性炎症细胞吞噬试验 |
| 中性粒细胞杀菌试验 |
建议食物
| 田鸡 |
| 鸡蛋黄 |
| 鸭肝 |
| 芝麻 |
饮食禁忌
| 白酒 |
| 杏仁 |
| 油皮 |
| 白扁豆 |
建议饮食
| 荸荠豆腐汤 |
| 荸荠粥 |
| 鸡丝蘑芋豆腐 |
| 小白菜芋头 |
| 鲜奶核桃粥 |
| 木耳核桃炖豆腐 |
| 荔枝山药粥 |
| 菠萝荔枝炒螺花 |
建议药物
| 硫唑嘌呤片 |
| 注射用甲氨蝶呤 |
药物详细信息
| 嘉林硫唑嘌呤片(硫唑嘌呤片) |
| 信谊硫唑嘌呤片(硫唑嘌呤片) |
| 山西普德注射用甲氨蝶呤(注射用甲氨蝶呤) |
| 依木兰(硫唑嘌呤片) |
| 浙江奥托康硫唑嘌呤片(硫唑嘌呤片) |
| 广东岭南注射用甲氨蝶呤(注射用甲氨蝶呤) |
| 河南天方硫唑嘌呤片(硫唑嘌呤片) |
| 江苏奥赛康注射用甲氨蝶呤(注射用甲氨蝶呤) |
| 悦康药业注射用甲氨蝶呤(注射用甲氨蝶呤) |
| 浙江万马注射用甲氨蝶呤(注射用甲氨蝶呤) |
| 江苏恒瑞注射用甲氨蝶呤(注射用甲氨蝶呤) |
| 依木兰(硫唑嘌呤片) |
| 江苏恒瑞注射用甲氨蝶呤(注射用甲氨蝶呤) |
| 四川汇宇注射用甲氨蝶呤(注射用甲氨蝶呤) |
| 费森尤斯卡比注射用甲氨蝶呤(注射用甲氨蝶呤) |
| 鹿邑辅仁注射用甲氨蝶呤(注射用甲氨蝶呤) |
| 齐鲁制药注射用甲氨蝶呤(注射用甲氨蝶呤) |
| 上海信谊硫唑嘌呤片(硫唑嘌呤片) |
| 哈尔滨莱博通注射用甲氨蝶呤(注射用甲氨蝶呤) |
| 郑州永和注射用甲氨蝶呤(注射用甲氨蝶呤) |
| 齐鲁制药注射用甲氨蝶呤(注射用甲氨蝶呤) |
| 齐鲁制药注射用甲氨蝶呤(注射用甲氨蝶呤) |
| 广东岭南注射用甲氨蝶呤(注射用甲氨蝶呤) |