by 名称
硬皮病
描述
硬皮病(scleroderma)，是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的结缔组织病，其主要特点为皮肤，滑膜、骨骼肌、血管和食道出现纤维化或硬化，有些内脏器官，如肺、心脏，肾脏和大小动脉也可有类似的病变。有些病人只发生皮肤硬化，称为局限性硬皮病;而有些病人还同时发生心、肺、胃肠和肾等内脏纤维化和硬化，这种情况被称为系统性硬皮病，往往病情严重，预后较差，本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位，患者以女性较多，女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20～50岁多见，生育年龄的妇女发病最为多见，儿童、老人也可发病，有报道矿工和接触硅的工人得硬皮病的病人较多。
预防
1.致残分析
(1)硬皮病的病变，可发生于所有在结构和功能上与结缔组织有关的并具有血管网的脏器和器官，目前无特效的方法阻止病变发展。
(2)如皮肤硬变面积大，分布广泛，皮损下的肌肉甚至骨骼肌均可发生病变，影响关节活动度，关节可挛缩畸形。
2.人群预防 高危人群是指接触煤矿，金属矿，硅矿，化工等工作人员的人群，应加强这类人员的防护意识，做好劳动保护，定期查体。
3.个人预防
(1)一级预防：
现在多数人认为本病很可能是有遗传因素，再加持久的慢性感染而造成的一种自身免疫病，部分病例常与系统性红斑狼疮，桥本甲状腺炎，类风湿关节炎，舍格伦综合征等相重叠，因而有上述危险因素更应注意预防。
①去除感染病灶，注意卫生，加强身体锻炼，提高自身免疫功能。
②生活规律，劳逸结合，心情舒畅，避免强烈精神刺激。
③加强营养，禁食生冷，注意温补。
(2)二级预防：
①早期诊断：可根据典型的皮肤硬化及系统性损害作出诊断。
②早期治疗：可用糖皮质激素或其混悬液等作皮损内注射，坚持体疗和物理治疗，如音频，蜡疗等，以改善肢体挛缩，增加肢体功能，或长期口服维生素E。
病因
根据部分患者有明显家族史，在重症患者中HLA-B8发生率增加及患者亲属中有染色体异常，认为遗传类型的特征可能在X染色体的显性等位基因上。
不少患者发病前常有急性感染，包括咽峡炎，扁桃体炎，肺炎，猩红热，麻疹，鼻窦炎等，在患者的横纹肌和肾脏中曾发现副粘病毒样包涵体。
患者显示广泛的结缔组织病变，皮肤中胶原含量明显增多，在病毒活期皮肤损害内存在较多的可溶性胶原和不稳定的分子间侧链，对患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高。
患者多有雷诺现象，不仅限于肢端，也发生于内脏血管;组织病理显示皮损及内脏多可有小血管(动脉)挛缩及内膜增生，故有人认为本病是一种原发性血管病，但由于血管病变并非在所有患者中都能见到，故也有认为血管病变并非是本病唯一发病因素。
这是近年来最为重视的一种看法，在患者体内可测出多种自身抗体(如抗核抗体，抗DNA抗体，抗ssRNA抗体，抗硬皮病皮肤提取液的抗体等);患者体内B细胞数增多，体液免疫明显增强，在系统型患者循环免疫复合物测定阳性率高达50%以上，多数患者有高丙球蛋白血症;部分病例常与红斑狼疮，皮肌炎，类风湿性关节炎，干燥综合征或桥本氏甲状腺炎并发，目前多数认为本病可能是在一定遗传背景基础上再加持久的慢性感染而导致的一种自身免疫性疾病。
1.发病机制
(1)血管损伤学说：雷诺现象常为SSc的早期表现，这就说明早期病变是明显的血管损伤，不仅发生在指(趾)末端，也可发生于内脏器官，最近有人认为SSc是血管内皮细胞反复损害的结果，内皮细胞损害引起毛细血管通透性改变，小动脉壁损伤导致血小板聚集和内皮细胞增生，内皮细胞损害多样性，有肿胀，增生，继之血栓形成造成管腔变窄，组织缺血，这些血管病变见于皮肤，骨骼肌，消化道，肺，心，肾及脑等多系统血管，本病早期虽有显著的血管病变，但在血管壁很少找到免疫球蛋白，补体和免疫复合物，所以也说明内皮损伤是本病发生的基础。
(2)免疫学说：本病与系统性红斑狼疮，皮肌炎，舍格伦综合征，类风湿关节炎等自身免疫性疾病常同时或先后并存，此外病程中常可发生特发性血小板减少性紫癜，自身免疫性贫血等，本病在血清中存在多种自身抗体，且往往存在多细胞株高丙种球蛋白血症，免疫复合物等，提示为自身免疫性疾病，这些自身抗体包括：Scl-70又称抗局部异构酶Ⅰ抗体，抗着丝点抗体，抗核仁抗体(包括对不同核仁成分)，抗PM/SSc抗体等等，这些自身抗体的作用机制尚不是很清楚，但其相应的靶抗原都是细胞核代谢的重要成分，因此有人提出本病是由于分子模拟所致，T淋巴细胞在SSc的周围循环和组织中也有明显异常，在周围血中T细胞减少，T辅助淋巴细胞与抑制T细胞比值升高;皮肤真皮层淋巴细胞主要为T辅助淋巴细胞，局部分离出的淋巴细胞经刺激后可以出现能活化皮肤成纤维细胞的细胞因子，总之，本病中有明显的体液免疫异常和细胞免疫异常。
(3)纤维异常增生：本病的皮肤和内脏器官广泛纤维化，是由于新合成的胶原代替了大多数或全部的皮下组织，因此使皮肤绷紧和硬化，从SSc病人的皮肤分离出来的成纤维细胞的某些亚型在培养中可以合成过量的胶原(以Ⅰ，Ⅲ型为主)，糖蛋白等，实验还证明局部胶原分解减少，目前研究表明TGF-B(生长转化因子)不仅可直接刺激而且还分泌PDGF-β(血小板源性生长因子)间接刺激成纤维细胞的生长。
2.病理
SSc的主要病理改变是结缔组织炎性细胞浸润，血管内膜增生，血管闭塞，纤维组织增生与硬化萎缩，皮肤病变初期(炎症期)，真皮层间质水肿，胶原纤维分离，小血管周围淋巴细胞浸润，血管壁水肿，弹力纤维断裂，此后，血管周围炎性细胞浸润消退，胶原肿胀，小血管纤维周围酸性黏多糖及其胶原增加，至后期(硬化期)，胶原纤维均质化，与表皮平行的胶原纤维束增加，胶原纤维增生，并向深部扩展，小血管壁增厚，管腔变小，以至闭塞，晚期继续发生改变，导致表皮及附属器萎缩，钙盐沉着，筋膜肌肉硬化萎缩等。
内脏病变与皮肤病变基本一致，呈多系统性硬化：平滑肌(包括食管肌纤维束)呈均一性硬化和萎缩，肠壁肌，心肌也发生广泛萎缩和纤维变性;心内膜，心包膜发生纤维样蛋白变性，炎症浸润及胶原增生;肺间质及肺泡广泛纤维化，并有囊性变;肺小动脉壁增厚，肺泡与微血管基底膜增厚;肾小叶间动脉内膜增生，肾小球基底膜增厚，纤维蛋白样坏死，严重时可见肾小球硬化和肾皮质梗死;甲状腺也可出现间质萎缩与纤维变性等。
3.中医病因病机
本病的病因主要是先天不足，脾肾阳虚，或外感湿热，湿重于热，湿邪伤阳，或内有沉寒痼冷，或卫外不固，外感风寒湿邪，邪阻卫阳，邪阻脉络，而导致营卫不和，气血不通，进则累及脏腑失调，阳气虚衰，又可产生痰凝水聚等病理产物。
(1)风寒阻络：先天禀赋不足，卫气不固，风寒外袭，伤于肺卫，阻于脉络，营卫不和，脉络不通，则可出现身痛，肢肿，皮硬，咳嗽，咳痰等。
(2)脾肾阳虚，寒凝血瘀：风寒外袭，或先天禀赋不足，脾肾阳虚，或劳伤过度，阳气虚衰，寒从内生，寒则收引，寒则凝滞，血流不通，收引则经脉气血不畅，故可导致血瘀，络脉受阻，则四末发凉，皮肤遇冷变白变紫，皮硬不仁，甚则肌肉及皮肤失养而肌瘦皮薄，毛发脱落，色素沉着。
(3)痰浊阻络：寒邪伤肺，肺卫受损，肺气不宣，津液难输，聚而为痰;或脾肾阳虚，化浊不能而痰浊内蕴，若此痰浊阻于皮肤脉络，筋脉皮肤失养，则可发生本病。
(4)气滞血瘀：郁怒日久，情志不舒，可导致气滞血瘀，血瘀阻络使气血不能养肤泽毛，故皮肤失荣而变硬变薄，皮肤变硬则张口困难，气郁不能运血达于四末则肢冷，身痛，甚则筋脉挛急。
(5)湿热阻络：初起外感湿热，湿重于热，湿邪损伤阳气，逐渐出现温煦不足皮肤发紧，所以关节由红肿变为白肿，为本病另一种情况之初起。
本病初起病邪在表，但邪留日久阻碍气机，血流不畅，渐使肺，脾，肾受累，开始以湿热，寒凝，脉络瘀滞为主，进则阳损及阴，阴损及阳，可成劳损，损及脏腑者，病多危笃。
症状
| 出汗减少 |
| 肺间质纤维化 |
| 甲状腺功能低下 |
| 腹泻 |
| 晨僵 |
| 腹痛 |
| 蛋白尿 |
医保范围
否
患病率
0.003%
易感人群
无特定人群
传染性
无传染性
并发症
| 恶性高血压 |
治疗科室
| 内科 |
| 风湿免疫科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
10-30天
治愈率
30%
常用药物
| 醋酸泼尼松片 |
| 积雪苷片 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——20000元）
医学检查
| 抗硬皮病-70抗体 |
| 血清C1q |
| 血清补体C1q |
| 抗多发性肌炎-l抗体 |
| 抗Sm抗体 |
| 抗PM-1抗体 |
| 抗心磷脂抗体（ACA） |
| 血管镜 |
| 类风湿因子 |
| 叶酸 |
建议食物
| 鸭肝 |
| 葵花子仁 |
| 白果（干） |
| 黑豆 |
饮食禁忌
| 啤酒 |
| 黄酒 |
| 白酒 |
| 鸡心 |
建议饮食
| 小麦粥 |
| 杂粮粥 |
| 蔬菜杂烩粥 |
| 虾皮香芹燕麦粥 |
| 豌豆瘦肉粥 |
| 羊腩萝卜丝粥 |
| 豆薯小米粥 |
| 牛奶玉米汤 |
建议药物
| 薄芝片 |
| 醋酸泼尼松片 |
| 脉管复康胶囊 |
| 脉管复康片 |
| 积雪苷片 |
| 曲安西龙片 |
| 积雪苷霜软膏 |
药物详细信息
| 广东三才石岐醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 成都湔江积雪苷片(积雪苷片) |
| 陕西康惠积雪苷霜软膏(积雪苷霜软膏) |
| 天津同仁堂脉管复康片(脉管复康片) |
| 华南牌醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 浙江金华康恩贝积雪苷片(积雪苷片) |
| 上海现代积雪苷片(积雪苷片) |
| 力生醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 天津天药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 仙琚醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 山西亨瑞达醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 遂成药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 华中药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 浙南薄芝片(薄芝片) |
| 金爵脉管复康胶囊(脉管复康胶囊) |
| 阿赛松(曲安西龙片) |
| 芙原积雪苷片(积雪苷片) |
| 芙原积雪苷霜软膏(积雪苷霜软膏) |
| 信谊醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 上海现代积雪苷霜软膏(积雪苷霜软膏) |
| 天方药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 上海现代积雪苷片(积雪苷片) |
| 陕西君碧莎积雪苷片(积雪苷片) |