by 名称
肝性血卟啉病综合征
描述
肝性血卟啉病综合征（PorphyriaHepaticaSyndrome）又称Waldenstrom综合征，急性间歇性卟啉症（AcnteIntermittantPorphyriaAIP）。本征是由于肝内卟啉代谢紊乱所引起的间歇发作性腹痛、呕吐，便秘及神经精神症状等一系列症候群。以青壮年发病为多。
预防
1、避免诱因：如过劳、精神刺激和饥锇、感染等。避免日晒和外伤，应用遮光剂，适宜的饮食。
2、宜高糖饮食、禁酒，急性发作时，静脉滴注10%葡萄糖液100-150ml/h，或25%葡萄糖液40-60ml/h，连续24h，配合高糖饮食能使症状迅速缓解。糖耐量减低者可并用胰岛素治疗。
病因
本病为常染色体显性遗传性疾病，在卟啉代谢合成胆红素过程中，由于卟胆原合成酶缺乏，卟胆原不能代谢而在体内积聚，使胆红素合成减少，可通过反馈作用使δ-氨基酮戊酸合成酶活性增加，结果δ-氨基酮戊酸和卟胆原性在体内产生增多，它们的增多可通过直接或间接机理在神经传递功能中起毒性作用，进而引起本病的发作。
症状
| 无力 |
| 急腹症 |
| 紧张 |
| 幻觉 |
| 腹痛 |
| 便秘 |
| 尿中有较多尿卟啉 |
| 恶心 |
| 心动过速 |
| 忧郁 |
医保范围
否
患病率
0.0001%–0.0002%
易感人群
好发于青壮年
传染性
无传染性
并发症
| 电解质紊乱 |
治疗科室
| 外科 |
| 肝胆外科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
3-5年
治愈率
30-50%
常用药物
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致
医学检查
| 尿卟啉 |
| 肝、胆、胰、脾的MRI检查 |
| 尿卟胆原 |
| 粪卟啉 |
建议食物
| 葵花子仁 |
| 白果（干） |
| 绿豆 |
| 黑豆 |
饮食禁忌
| 啤酒 |
| 黄酒 |
| 红葡萄酒 |
| 芝麻 |
建议饮食
| 西瓜羹 |
| 番茄西瓜汁 |
| 西瓜汁 |
| 清炒西瓜皮 |
| 冬瓜粥 |
| 三色豆猪肘冬瓜汤 |
| 三鲜冬瓜汤 |
| 赤小豆冬瓜祛湿汤 |