Friedreich共济失调症

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名称

Friedreich共济失调症

描述

弗里德赖希共济失调(Friedreich’sataxia,FRDA)是一种较罕见的遗传共济失调,呈常染色体隐性遗传,脊髓后半及小脑退变病,其发病率约为1~2/10万人。好发年龄为青少年,个别病例成年以后发病。同一家族人发病年龄大致相同,但轻重不一。症状渐起,最常见的症状是双下肢共济失调,步态蹒跚,常用上肢摆动代偿维持身体平衡。站立也摇晃不稳,不一定因闭目而加重。

预防

本病是一种先天性的遗传性疾病,用DNA 诊断及时进行产前诊断和选择性流产,是防治本病的根本性措施。保持情绪稳定,避免情绪激动和紧张,调整日常生活与工作量,有规律地进行活动和锻炼,避免劳累。

病因

本病是一种遗传性疾病,在病理上,肉眼可见脊髓比正常细,小脑轻度萎缩,脊髓组织学改变特点是脊髓后索,皮质脊髓侧束,脊髓小脑束的退行变,以脊髓后索病变明显,伴有广泛胶质增生,小脑和脑干多正常,脑桥和髓质可有皱缩,脑皮质无明显变化,脊髓病变以下部为重,接近延髓逐渐减轻。

症状

不自主运动
传导阻滞
共济失调
感觉性共济失调步态
感觉障碍

医保范围

患病率

0.003%

易感人群

好发为青少年

传染性

无传染性

并发症

营养不良

治疗科室

内科
神经内科

治疗方式

药物治疗
支持性治疗

治疗周期

需终身服药治疗

治愈率

0.001%

常用药物

参志胶囊
宁心益智胶囊

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(30000——50000元)

医学检查

脑电图检查
脊椎平片
神经系统核医学检查
颅脑MRI检查
神经系统检查
脊柱椎体平扫

建议食物

饮食禁忌

建议饮食

建议药物

宁心益智胶囊
九味益脑颗粒
参志胶囊
盐酸赖氨酸葡萄糖注射液

药物详细信息

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