骨干续连症

外科 疾病百科 骨外科

名称

骨干续连症

描述

骨干续连症(diaphysealaclasis)是一种软骨的发育障碍,表现为多发性外生骨疣及干骺端畸形,故亦称干骺端发育不良(metaphysialaclasis)。Jaffe定名遗传性多发性骨疣,亦有称为骨软骨瘤病者。

预防

本病为先天性发育畸形,为常染色体显性遗传,无有效预防措施,早发现早诊断早治疗是本病的防治关键,另外由于本病的恶变的可能,因此在诊断时需严格观察病情况的改变,对提示有恶变可能的征象应尤加注意。

病因

本病属先天性发育畸形,为常染色体显性遗传,在儿童期或青年期发病,男性多于女性,约3∶1。
65~75%的病人有家庭史,有遗传性,病因不明,可能原因为:
①骨膜发育不良,骨皮质较薄以及骨膜不够完全,不能很好的限制骨向外生长。
②破骨细胞活动能力不足,造成骨不能很好的塑形,这解释了干骺端呈宽阔的喇叭状。
③软骨膜发育有缺陷,使软骨过度生长,由软骨再转变为骨,因为所有的移位软骨都有恶性变的趋势,这解释了外生骨疣常有恶变的趋向。

症状

软骨内骨化
膝内翻
截瘫

医保范围

患病率

0.002%

易感人群

无特定人群

传染性

无传染性

并发症

膝内翻

治疗科室

外科
骨外科

治疗方式

药物治疗
支持性治疗

治疗周期

2-4周

治愈率

70%

常用药物

小儿四维葡钙颗粒
醋酸钙颗粒

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)

医学检查

骨关节及软组织CT检查
四肢的骨和关节平片
骨与关节MRI检查

建议食物

饮食禁忌

建议饮食

建议药物

小儿四维葡钙颗粒
阿法骨化醇片
醋酸钙颗粒
阿法骨化醇胶囊
龙牡壮骨颗粒
维B1乳酸钙片
三维鱼肝油乳
阿法骨化醇软胶囊

药物详细信息

汉堂生物制药小儿四维葡钙颗(小儿四维葡钙颗粒)
邦宇制药醋酸钙颗粒(醋酸钙颗粒)
济民可信药业小儿四维葡钙颗(小儿四维葡钙颗粒)
方盛制药小儿四维葡钙颗粒(小儿四维葡钙颗粒)
东信医药小儿四维葡钙颗粒(小儿四维葡钙颗粒)
法能(阿法骨化醇软胶囊)
奥司惠(阿法骨化醇软胶囊)
华北制药小儿四维葡钙颗粒(小儿四维葡钙颗粒)
珠江制药三维鱼肝油乳(三维鱼肝油乳)
延迪诺(阿法骨化醇软胶囊)
天宇奥森阿法骨化醇软胶囊(阿法骨化醇软胶囊)
圣都药业维B1乳酸钙片(维B1乳酸钙片)
成都迪康药业小儿四维葡钙颗(小儿四维葡钙颗粒)
中和制药三维鱼肝油乳(三维鱼肝油乳)
康尔佳制药小儿四维葡钙颗粒(小儿四维葡钙颗粒)
华润双鹤药业阿法骨化醇软胶(阿法骨化醇软胶囊)
三维鱼肝油乳(三维鱼肝油乳)
双鲸药业三维鱼肝油乳(三维鱼肝油乳)
阿法迪三(阿法骨化醇软胶囊)
健民龙牡壮骨颗粒(龙牡壮骨颗粒)
立庆(阿法骨化醇片)
诺顿制药阿法骨化醇胶囊(阿法骨化醇胶囊)
双鲸药业三维鱼肝油乳(三维鱼肝油乳)