名称
骨干续连症
描述
骨干续连症(diaphysealaclasis)是一种软骨的发育障碍,表现为多发性外生骨疣及干骺端畸形,故亦称干骺端发育不良(metaphysialaclasis)。Jaffe定名遗传性多发性骨疣,亦有称为骨软骨瘤病者。
预防
本病为先天性发育畸形,为常染色体显性遗传,无有效预防措施,早发现早诊断早治疗是本病的防治关键,另外由于本病的恶变的可能,因此在诊断时需严格观察病情况的改变,对提示有恶变可能的征象应尤加注意。
病因
本病属先天性发育畸形,为常染色体显性遗传,在儿童期或青年期发病,男性多于女性,约3∶1。
65~75%的病人有家庭史,有遗传性,病因不明,可能原因为:
①骨膜发育不良,骨皮质较薄以及骨膜不够完全,不能很好的限制骨向外生长。
②破骨细胞活动能力不足,造成骨不能很好的塑形,这解释了干骺端呈宽阔的喇叭状。
③软骨膜发育有缺陷,使软骨过度生长,由软骨再转变为骨,因为所有的移位软骨都有恶性变的趋势,这解释了外生骨疣常有恶变的趋向。
症状
软骨内骨化 |
膝内翻 |
截瘫 |
医保范围
否
患病率
0.002%
易感人群
无特定人群
传染性
无传染性
并发症
膝内翻 |
治疗科室
外科 |
骨外科 |
治疗方式
药物治疗 |
支持性治疗 |
治疗周期
2-4周
治愈率
70%
常用药物
小儿四维葡钙颗粒 |
醋酸钙颗粒 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)
医学检查
骨关节及软组织CT检查 |
四肢的骨和关节平片 |
骨与关节MRI检查 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
小儿四维葡钙颗粒 |
阿法骨化醇片 |
醋酸钙颗粒 |
阿法骨化醇胶囊 |
龙牡壮骨颗粒 |
维B1乳酸钙片 |
三维鱼肝油乳 |
阿法骨化醇软胶囊 |
药物详细信息
汉堂生物制药小儿四维葡钙颗(小儿四维葡钙颗粒) |
邦宇制药醋酸钙颗粒(醋酸钙颗粒) |
济民可信药业小儿四维葡钙颗(小儿四维葡钙颗粒) |
方盛制药小儿四维葡钙颗粒(小儿四维葡钙颗粒) |
东信医药小儿四维葡钙颗粒(小儿四维葡钙颗粒) |
法能(阿法骨化醇软胶囊) |
奥司惠(阿法骨化醇软胶囊) |
华北制药小儿四维葡钙颗粒(小儿四维葡钙颗粒) |
珠江制药三维鱼肝油乳(三维鱼肝油乳) |
延迪诺(阿法骨化醇软胶囊) |
天宇奥森阿法骨化醇软胶囊(阿法骨化醇软胶囊) |
圣都药业维B1乳酸钙片(维B1乳酸钙片) |
成都迪康药业小儿四维葡钙颗(小儿四维葡钙颗粒) |
中和制药三维鱼肝油乳(三维鱼肝油乳) |
康尔佳制药小儿四维葡钙颗粒(小儿四维葡钙颗粒) |
华润双鹤药业阿法骨化醇软胶(阿法骨化醇软胶囊) |
三维鱼肝油乳(三维鱼肝油乳) |
双鲸药业三维鱼肝油乳(三维鱼肝油乳) |
阿法迪三(阿法骨化醇软胶囊) |
健民龙牡壮骨颗粒(龙牡壮骨颗粒) |
立庆(阿法骨化醇片) |
诺顿制药阿法骨化醇胶囊(阿法骨化醇胶囊) |
双鲸药业三维鱼肝油乳(三维鱼肝油乳) |