名称
先天性肺囊肿
描述
先天性肺囊肿是一种肺部先天性发育异常,病变肺组织出现单个或多个囊肿,可累及一个或数个肺叶。在小儿并不少见。其病理分类和命名比较混乱,意见不一,以往统称先天性肺囊肿,现在比较一致地称为先天性肺囊性病,包括支气管源性囊肿(肺囊肿)、肺泡源性囊肿、肺大叶气肿,囊性腺瘤样畸形和先天性囊肿性支气管扩张等。本病发病无性别差异。本病的临床表现不一致,有的囊肿可无任何症状,仅在X线检查时才被发现,较大囊肿在继发感染或胀大压迫周围组织时才出现症状。一般诊断明确,在无急性炎症情况下,均应早期手术。因为囊肿容易继发感染,药物治疗非但不能根治,相反,由于多次感染后囊壁周围炎症反应,引起胸膜广泛粘连,导致手术较为困难,易发生并发症。年龄幼小,并非手术的绝对禁忌证。尤其在出现缺氧、发绀、呼吸窘迫者,更应及早手术,甚至急诊手术。总体上疗效良好。
预防
1、婚前检查主要包括全面的身体检查、遗传健康询问和婚后性生活常识讲解等。其中遗传咨询和遗传学检查是重要内容。
2、产前诊断::产前诊断仅有20多年历史,但发展迅速,方法包括X线、胎儿镜、超声波、生物化学及酶检查、染色体诊断等,最常用的是超声波和染色体检查。通过产前检查对胚胎或胎儿在出生前是否患有遗传性先天畸形作出准确的判断,对异常胎儿进行治疗性流产,防止缺陷儿出生,从而保证后代健康。
3、孕期的注意事项,孕妇避免接触辐射、寒冷刺激、药物等易导致先天性疾病的各种因素,特别是孕后期是肺部发育的黄金时期,一定要注意孕妇自身保护,防止胎儿发育异常,形成先天性肺囊肿。
病因
胚胎发育期,因气管,支气管异常的萌芽或分支异常发育所致,病变可发生在支气管分支的不同部位和显示不同的发育阶段,囊肿常为多房性,也可为单房性,囊壁多具有小支气管壁结构,内层有纤毛柱状上皮,外层可见散在小片软骨,壁内可见到平滑肌束和纤维组织,囊状病变结构内层可见不同的皮皮细胞,有柱状,立方形和圆形上皮细胞,这显示出支气管树分支发育不完全的不同程度,有些具有分泌粘液的柱状细胞,腔内充满粘液。
症状
胸痛 |
紫绀 |
呼吸衰竭 |
咯血 |
胸闷 |
脓痰 |
医保范围
否
患病率
0.05%
易感人群
无特定人群
传染性
无传染性
并发症
气胸 |
治疗科室
外科 |
心胸外科 |
治疗方式
手术治疗 |
康复治疗 |
支持性治疗 |
治疗周期
2-4月
治愈率
85%
常用药物
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000-35000元)
医学检查
胸部平片 |
胸部CT检查 |
肺功能检查 |
支气管造影 |
痰液的一般性状检查 |
胎儿畸形筛查 |
建议食物
鹿肉 |
鸡蛋清 |
鸡蛋 |
鸭肉 |
饮食禁忌
白扁豆 |
猪油(板油) |
猪小排(猪肋排) |
猪肉(肥瘦) |
建议饮食
开洋大白菜 |
水萝卜丝拌白菜 |
板栗烧白菜 |
白菜姜葱汤 |
白菜烧海参 |
白菜红枣牛腩汤 |
麻酱白菜心 |
圆肉腐竹红枣白菜汤 |