骨的原发性淋巴瘤

疾病百科 肿瘤外科 肿瘤科

名称

骨的原发性淋巴瘤

描述

骨的原发性淋巴瘤是起源于骨的原发性淋巴瘤,若不治疗,其病变可于数年局限于或似乎局限于一处或多处骨;若得到治疗,其治愈的可能性很大,骨的原发性淋巴瘤是起源于骨髓中淋巴细胞的圆细胞肉瘤,其组织学特点、临床特点,病程及预后与尤文氏肉瘤明显不同,但两者的界限也并不总是明显,而骨的原发性淋巴瘤与全身性淋巴瘤的区别就更不明显了,骨的原发性淋巴瘤没有一个象全身性淋巴瘤那样的形态学及免疫学分类方法。

预防

无有效预防措施,早发现早诊断早治疗是关键。

病因

1.肉眼所见肿瘤组织呈灰白色,质地软,液体多,为髓样,难以与恶性淋巴瘤,尤文氏肉瘤及任何富含细胞的肉瘤鉴别。
与尤文氏肉瘤相似,骨的原发性淋巴瘤向皮质骨外侵犯或在骨内蔓延,可在距原发病灶相当远的骨发现多发肿瘤结节和/或肿瘤的广泛浸润。
与尤文氏肉瘤一样,骨的原发性淋巴瘤的肿瘤组织内常有出血,坏死和液化区,在手术探查中可将液化区误认为骨髓炎。
有时区域淋巴结可肿大,质韧有弹性,偶尔融合成片,在切面上,淋巴结的髓质可部分或全部被白色肿胀的髓样肿瘤组织所代替。
2.镜下所见肿瘤组织富含细胞,细胞浆色淡量少,部分有些细胞的胞浆丰富,界限清楚,胞质突起可相互联合,构成精细的细胞间网。
细胞核通常较尤文氏肉瘤的大,大小不等,多型性明显,形状可为圆形或卵圆形,亦可为梨形或具有切迹或分叶状,部分细胞可有较大的核或双核,但没巨核细胞,染色质可为细颗粒状,亦可为较大的团块状,细胞核常有空洞,可有一个或多个核仁体积可很大,分裂相多见,在这些网状细胞中间常有淋巴母细胞和淋巴细胞。
肿瘤组织内可见粗细不等的胶原带,将肿瘤组织分割成不规则的小叶,银染色经常但不总能显示一层厚的网状纤维组织,这些网状纤维组织包绕小的细胞群,基至包绕单个的细胞,P.A.S染色阴性,未发现细胞内有糖原,免疫组化(未脱钙标本)可显示淋巴细胞标志物呈阳性。
在分化较好的骨的原发性淋巴瘤中,细胞体积较小,表现为淋巴细胞样,与尤文氏肉瘤相比,其细胞核较小,色较深,胞浆界限更清晰。

症状

放射性疼痛
淋巴结肿大
骨痛
血沉增快

医保范围

患病率

0.002%

易感人群

无特定人群

传染性

无传染性

并发症

贫血

治疗科室

肿瘤科
肿瘤外科

治疗方式

药物治疗
支持性治疗

治疗周期

3-6个月

治愈率

45%

常用药物

醋酸泼尼松片
苯丁酸氮芥片

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(30000——80000元)

医学检查

四肢的骨和关节平片
淋巴显像
骨与关节MRI检查
血液检查

建议食物

鸡蛋
鸽蛋
鹌鹑蛋
鸡肉

饮食禁忌

啤酒
白酒
腐竹
白扁豆

建议饮食

鸡蛋豆腐汤
百合圆肉煲鸡蛋
百合双耳鸡蛋羹
鸡蛋冰糖炖银耳
芹菜炒鸡蛋
花卷鱿鱼
冬笋鱿鱼肉丝
芹菜鱿鱼

建议药物

六甲蜜胺胶囊
苯丁酸氮芥片
消癌平片
醋酸泼尼松片
地塞米松片
注射用盐酸平阳霉素
复方环磷酰胺片
复方斑蝥胶囊
醋酸地塞米松片

药物详细信息

广东三才石岐醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
留可然(苯丁酸氮芥片)
银诺克消癌平片(消癌平片)
瑞晴复方斑蝥胶囊(复方斑蝥胶囊)
陕西健民消癌平片(消癌平片)
亨通消癌平片(消癌平片)
柯爱立复方斑蝥胶囊(复方斑蝥胶囊)
华南牌醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
绅泰消癌平片(消癌平片)
金世复方环磷酰胺片(复方环磷酰胺片)
烟台东诚大洋消癌平片(消癌平片)
双燕牌醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片)
仙琚醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片)
力生醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
天津天药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
仙琚醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
山西亨瑞达醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
哈尔滨莱博通注射用盐酸平阳(注射用盐酸平阳霉素)
上海信谊醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片)
山东潍坊制药厂六甲蜜胺胶囊(六甲蜜胺胶囊)
遂成药业醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片)
华南牌地塞米松片(地塞米松片)
天津柏海醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片)