by 名称
进行性骨干发育不全
描述
本病又称Engelmann病，骨干硬化症（diaphysealsclerosis）及camurati-Engelmann-Ribbing病等。其特征为长骨骨干对称性的梭形增大及硬化。本病罕见，有人统计男性稍多于女性，发病年龄平均为19.2岁，自3月～57岁均有，受累长骨依次为胫骨、股骨、腓骨，肱骨、尺骨及桡骨、手及足骨少见，颅骨亦为好发部位。
预防
本病预后一般良好，重者可因颅内压增高及颅神经受压而产生头痛，失听，嗅觉减退，眼萎缩，面瘫等，本病不影响生长及生命过程，由于本病病因不明，且多怀疑是一种遗传性疾病，故目前无有效的预防措施。
病因
本病病因不明，目前多考虑为先天发育异常，研究表明本病可能为常染色体显性遗传性疾病，多数患者家庭有多个具有相同疾病的患者。
症状
| 前额及颧骨突出 |
| 耳聋 |
| 乏力 |
| 摇摆步态 |
| 婴儿出牙延迟 |
| 消瘦 |
| 肌肉萎缩 |
医保范围
否
患病率
0.005%
易感人群
无特定人群
传染性
无传染性
并发症
| 面瘫 |
治疗科室
| 外科 |
| 骨外科 |
治疗方式
| 支持性治疗 |
| 康复治疗 |
| 药物治疗 |
治疗周期
3-6月
治愈率
70%
常用药物
| 舒筋活血片 |
| 骨肽片 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——5000元）
医学检查
| 骨与关节MRI检查 |
| 骨关节及软组织CT检查 |
| 四肢的骨和关节平片 |
| X线碘油造影 |
| 螺旋CT检查 |
建议食物
| 鸡蛋黄 |
| 鸡肝 |
| 南瓜子仁 |
| 葵花子仁 |
饮食禁忌
| 糖桂花 |
| 冰糖 |
| 白砂糖 |
| 啤酒 |
建议饮食
| 酸枣仁粥 |
| 红枣银耳粥 |
| 猪肤红枣羹 |
| 红豆粥 |
| 乌鸡红豆汤 |
| 全福豆腐 |
| 鱼烧豆腐 |
| 紫菜芙蓉汤 |
建议药物
| 骨折挫伤胶囊 |
| 复方三七胶囊 |
| 跌打损伤丸 |
| 接骨丸 |
| 骨松宝胶囊 |
| 双虎肿痛宁 |
| 骨肽片 |
| 独一味颗粒 |
| 伤科七味片 |
| 舒筋活血片 |
| 三七片 |
| 8-11 |
| 伤科跌打丸 |
| 接骨七厘片 |
| 灵仙跌打片 |
| 骨炎灵片 |
| 伤科跌打片 |
| 八味秦皮丸 |
| 舒筋活血胶囊 |
| 鹿瓜多肽注射液 |
药物详细信息
| 立华制药舒筋活血片(舒筋活血片) |
| 谷悦骨肽片(骨肽片) |
| 和安(复方氨基酸胶囊(8-11)) |
| 冯了性伤科跌打丸(伤科跌打丸) |
| 松梅乐鹿瓜多肽注射液(鹿瓜多肽注射液) |
| 四川峨嵋山独一味颗粒(独一味颗粒) |
| 富华骨松宝胶囊(骨松宝胶囊) |
| 江西广信独一味颗粒(独一味颗粒) |
| 湖南德康伤科七味片(伤科七味片) |
| 安邦舒筋活血胶囊(舒筋活血胶囊) |
| 沈阳东陵伤科跌打片(伤科跌打片) |
| 江西仁丰跌打损伤丸(跌打损伤丸) |
| 中理接骨七厘片(接骨七厘片) |
| 陕西白云灵仙跌打片(灵仙跌打片) |
| 三金双虎肿痛宁(双虎肿痛宁) |
| 同药集团骨折挫伤胶囊(骨折挫伤胶囊) |
| 吉林海外舒筋活血片(舒筋活血片) |
| 吉林通化博祥骨炎灵片(骨炎灵片) |
| 河北万岁药业接骨丸(接骨丸) |
| 甘露八味秦皮丸(八味秦皮丸) |
| 北京同仁堂舒筋活血片(舒筋活血片) |
| 同仁堂三七片(三七片) |
| 山西华康复方三七胶囊(复方三七胶囊) |