先天性颅锁骨发育不全

外科 疾病百科 骨外科

名称

先天性颅锁骨发育不全

描述

先天性颅锁骨发育不全是一种先天性全身性膜性骨骨化不全,以颅顶骨与锁骨发育障碍为主要特征,可多骨或单骨受累。近年来的研究支持发病的免疫学机制,有多种免疫学理论其他的病因包括中毒,微量元素、氨基酸代谢障碍病毒感染。部分病例有遗传特征。关岛地区发病率高出世界其他地区50~100倍但未探明环境毒物,饮食结构异常的证据。

预防

本病为先天性疾病,故无有效预防措施,早诊断早治疗是本病的防治关键,诊断时还应注意与其它具有相似症状的疾病进行鉴别,以便给患儿正确的治疗。

病因

本病病因不明,为常染色体显性遗传,其侯选基因目前已被定位到6P21 ,大约2/ 3 有家族史,1/ 3 为散发,性别间无明显差异,该病可在任何年龄发病,但在出生后2 年内发病最显著。

症状

发育性骨盆异常
颅骨连续性中断

医保范围

患病率

0.001%

易感人群

幼儿

传染性

无传染性

并发症

脊柱裂

治疗科室

外科
骨外科

治疗方式

药物治疗
支持性治疗

治疗周期

1-3个月

治愈率

50%

常用药物

接骨续筋片

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——8000元)

医学检查

颅脑CT检查
四肢的骨和关节平片
头颅平片
颅脑MRI检查

建议食物

薇菜
南瓜子仁
葵花子仁
白果(干)

饮食禁忌

面肥
干腌菜
腐竹
白扁豆

建议饮食

白菜蛋花粥
卷心菜菠萝汁
紫菜芙蓉汤
菠菜双蛋羹
双菇番茄黄瓜紫菜汤
冰糖绿豆苋菜粥
冬菇椰菜豆腐粉丝汤
菠菜豆腐汤

建议药物

接骨续筋片

药物详细信息

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