名称
先天性椎体畸形
描述
先天性椎体畸形系胚胎时期,椎体发育过程中分节不全或形成不全所引起。它可以部分或全部形成不全,部分单侧椎体形成不全时,椎体出现楔形或斜方形,X线片上表现为一个小的发育不全椎体,半椎体由单侧完全形成不全所引起,半椎体与相邻椎体可以不分布,半分节或分节,分节半椎体导致椎体生长不对称。
预防
本病为先天性疾病,无有效预防措施,早诊断早治疗是本病的防治关键。
病因
先天性椎体畸形多认为与常染色体显性和隐性遗传有关,Winter报告有家族史者占1%。
根据椎体病变不同,一般可分为椎体分节不全及椎体形成不全。
1.椎体分节不全
根据Winter的观察,将其分为如下四种类型:
(1)侧方未分节 椎体分节不全发生在一侧,最终导致严重脊柱侧凸。
(2)前方未分节 椎体前方未分节,导致脊柱后凸畸形。
(3)后方双侧未分布 导致后凸畸形。
(4)对称性双侧未分布 椎体纵轴不生长,不发生成角或旋转畸形。
2.椎体形成不全
它可以部分或全部形成不全,部分单侧椎体形成不全时,椎体出现楔形或斜方形,X线片上表现为一个小的发育不全椎体 ,半椎体由单侧完全形成不全所引起,半椎体与相邻椎体可以不分布,半分节或分节,分节半椎体导致椎体生长不对称,尤其一侧出现二个半椎体时可出现严重脊柱侧凸,当椎体后方出现半椎体时则导致后凸成角畸形,半分节半椎体与相邻一个椎体融合,侧凸畸形相对较轻,不分节半椎体与相邻两个椎体融合,一般不引起进展性脊柱侧凸,根据Nasca报告一起60例半椎体病人,将其分为6型:①单纯多余半椎体:可与相邻一个或两个椎体融合,发生在胸椎时可有椎弓根及多余肋骨,②单纯楔形半椎形,③多个半椎体,④多个半椎体伴有一侧椎体融合,⑤平稀半椎体:两侧均有数量相等的半椎体,一般不引起脊柱侧凸,⑥后侧半椎体:易引起后凸畸形。
症状
胸腰段及腰椎前凸消失 |
脊柱的成角畸形 |
脊柱侧弯 |
胸椎畸形 |
椎节分裂 |
医保范围
否
患病率
0.002%
易感人群
儿童
传染性
无传染性
并发症
腭裂 |
治疗科室
外科 |
骨外科 |
治疗方式
支持性治疗 |
康复治疗 |
治疗周期
3-6个月
治愈率
40%
常用药物
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——20000元)
医学检查
脊柱MRI检查 |
脊柱椎体平扫 |
X线碘油造影 |
CT检查 |
核磁共振成像(MRI) |
建议食物
南瓜子仁 |
葵花子仁 |
白果(干) |
赤小豆 |
饮食禁忌
面肥 |
腐竹 |
白扁豆 |
螃蟹 |
建议饮食
胡萝卜香菜粥 |
鱼香油菜心 |