名称
先天性垂直距骨
描述
先天性垂直距骨(congenitalverticaltalus)是一种少见的先天性畸形,又称畸形性距舟关节脱位,先天性凸形外翻足,是先天性扁平足的一种类型,由于距舟关节原发性脱位,跗舟骨与距骨背形成关节,使距骨处于垂直位。
预防
本病为先天性疾病,无有效预防措施,早诊断早治疗是本病的防治关键,且有学者认为患儿年龄超过5 岁后,如果仍进行松解复位,可增加距骨缺血坏死这一并发症的机率,故早期诊断与治疗极为重要,另外术中应避免粗暴地对距骨的剥离,所以严格掌握手术指征,避免术中盲目剥离是降低距骨缺血坏死的重要措施。
病因
一、病因
一般认为本畸形是在胚胎前三个月内业已形成,临床上有弧立型和伴发型两种,后者多是脊膜脊髓膨出,多发性关节挛缩症,神经纤维瘤病,三染色体病13~15,18等先天性疾病中的一个畸形,弧立型垂直距骨的发病原因尚不清楚,有人提出是足胚胎发育受阻所致,Bitsila用幼兔做实验,同时切断趾长伸肌,胫前肌和小腿横韧带,并造成腓肠肌短缩,结果成功地建立了垂直距骨的动物模型,因此,他提出原发性软组织病变是致本畸形的主要因素,另有一些学者发现某些家庭和孪生者发病率明显高于普通人群,认为与遗传因素有关。
二、病理改变
病理改变可分为骨性畸形和软组织病变,骨性畸形主要为舟骨与距骨颈的背侧形成关节,把距骨锁在垂直状态,距骨头上方呈扁平状或卵圆形,距骨颈发育不良而变短,背侧形成关节面,舟骨近端关节面向跖侧倾斜,跟骨向后外侧移位,跟骨前部向外侧偏斜并屈向跖侧,载距突发育不良而失去支撑距骨的作用,足外侧柱凹陷,内侧柱相对变长。
软组织也有明显的改变,胫舟韧带,距舟背侧韧带挛缩,是影响复位的主要因素,分岐侧韧带挛缩引起足外展,跟距骨间韧带和跟腓韧带挛缩,则阻碍跟骨向后外侧移位的整复,而跟舟跖侧韧带,距舟跖侧及内侧关节囊则被拉长,胫前肌,趾长,长伸肌,腓骨短肌及小腿三头肌因挛缩而张力增高,腓骨长肌,胫后肌肌腱移向踝前方,起着背伸肌的作用。
三、发病机制
距舟关节脱位可能自妊娠3个月内就在子宫内形成,而邻近的距骨下关节,跗骨间关节和踝关节半脱位都是继发性,本病可单发,也可是全身多发性畸形的一个部分。
跗舟骨与距骨颈背侧形成关节,使距骨呈垂直状,距骨头变形,距骨颈缩短,距骨向后外侧变位,呈下垂状态,距骨在足底呈凸形,其他跗骨间关节也有相应变化,三角韧带的前束,背侧距舟韧带,跟骰韧带,距跟韧带和跟腓韧带均有不同程度的挛缩,同时踝关节和距骨下关节的后侧关节囊均缩短,跟舟韧带被拉伸松弛,小腿部肌肉(胫前肌,姆长伸肌,趾长伸肌,小腿三头肌等)均有挛缩;胫骨后肌,腓骨长肌均向前移位,变成背屈肌。
症状
膝后肿胀疼痛,… |
疲劳 |
足底凸起 |
医保范围
否
患病率
0.003%
易感人群
幼儿
传染性
无传染性
并发症
神经纤维瘤 |
治疗科室
外科 |
骨外科 |
治疗方式
手术治疗 |
康复治疗 |
治疗周期
3个月
治愈率
30%
常用药物
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000 ——50000元)
医学检查
四肢的骨和关节平片 |
建议食物
南瓜子仁 |
葵花子仁 |
白果(干) |
豆腐 |
饮食禁忌
面肥 |
腐竹 |
白扁豆 |
螃蟹 |
建议饮食
白菜蛋花粥 |
香菇扒菜心 |
清炖木耳香菇 |