by 名称
川崎病
描述
川崎病(Kawasakidiseaes，KD)，于1967年，由日本川崎富作首先报告，曾称为皮肤黏膜淋巴结综合症，世界各国均有发生，以亚裔人群发病率最高，四季均可发病，发病年龄于婴幼儿多见。我国流行病学调查表明，2000至2004年北京五岁以下儿童发病率，49.4/10万，发病机制尚不明确，主要病理变化为全身性血管炎，好发于冠状动脉。为自限性疾病，多数预后良好，复发率1%至2%。
预防
至于宝宝好到什么程度才能去保育所或幼儿园，并没有特别的规定，只要宝宝没有特别的不适就可以恢复正常生活，一般来说，川崎病日后不会复发，但由于心脏受到影响的后遗症要在多年以后才会出现，所以有必要定期进行心脏检查。
本病的婴儿及儿童均可病，但80～85%患者在5岁以内，好发于6～18个月婴儿，男孩较多，男：女为1.3～1.5∶1，无明显季节性，或谓夏季较多，日本至1990年已有川崎病约10万例，并于1979，1982年已及1986年发生3次流行，流行期间4岁以内儿童发病率为172～194/10万，世界各地虽报告例数不如日本多，但北至瑞典，荷兰，美国，加拿大，英国，南朝鲜；南达希腊，澳大利亚，新加坡等都有发病，我国首先自1978年京，沪，杭，蓉及台湾等地报告少数病例，1989年《实用儿科杂志》综合220例，来源遍及全国各地，1983～1986年全国主要儿童医院及医学院附属医院的通信调查，共有住院病例965例，1987～1991年第二次调查，住院病例增至1969例，并有每年增加趋势，4岁以内患者占78.1%，男：妇女1.6∶1，美国所见病例中以日本裔较多，日本报道同胞发病1～2%，提示有遗传倾向。
绝大多数患儿预后良好，呈自限性经过，适当治疗可以逐渐康复，这一点与婴儿型结节性动脉周围炎相比，差异很大，但15～30%的川崎病患者可发生冠状动脉瘤，由于冠状动脉瘤，血栓闭塞或心肌炎而死亡者占全部病例的1～2%，甚至在恢复期中也可猝死，后遗缺血性心脏病为数甚少，约2%左右出现再发，病死率近年已下降为0.5%～1.0%，日本104例川崎病死因分析，心肌梗塞中57%，心力衰竭12%，心肌梗塞伴心力衰竭6.7%，冠状动脉瘤破裂5%，心律失常1%，其他尚有并发感染等，北京儿童医院自1986年应用二维超声心动图检查川崎病188例，检出冠状动脉病变60例，包括扩张44例，形成动脉瘤16例，经随访3月～5年，平均22.6月，恢复正常前者40例，后者6例，恢复正常时间分别为4.4±2.9月及15.7±17.2月，死亡2例，1例多发中度冠状动脉瘤（内径7mm），因急性前壁心肌梗塞，另1例为多发巨瘤，于病程28天发生右冠状动脉破裂。
病因
病因尚未明确，本病呈一定的流行及地主性，临床表现有发热，皮疹等，推测与感染有关，一般认为可能是多种病原，包括EB病毒，逆转录病毒（retrovirus），或链球菌，丙酸杆菌感染，1986年曾报道患者外周血淋巴细胞培养上清液中逆转录酶活性增高，提示该病可能为逆转录病毒引起，但多数研究未获得一致性结果，以往也曾提出支原体，立克次体，尘螨为本病病原，亦未得到证实，也有人考虑环境污染或化学物品过敏可能是致病原因。
近年研究表明本病在急性期存在明显的免疫失调，在发病机理上起重要作用，急性期外周血T细胞亚群失衡，CD4增多，CD8减少，CD4/CD8比值增加，此改变在病变3～5周最明显，至8周恢复正常，CD4/CD8比值增高，使得机体免疫系统处于活化状态，CD4分泌的淋巴因子增多，促进B细胞多克隆水活化，增殖和分化为浆细胞，导致血清IgM，IgA，IgG，IgE升高，活化T细胞分泌高浓度的白细胞介素（1L-1，4，5，6），r-干扰素（IFN-r），肿瘤坏死因子（TNF），这些淋巴因子，活性介素均可诱导内皮细胞表达和产生新抗原；另一方面又促进B细胞分泌自身抗体，从而导致内皮细胞溶细胞毒性作用，内皮细胞损伤故发生血管炎，1L-11L-6，TNF增高尚可诱导肝细胞合成急性反应性蛋白质，如C反应蛋白，αr-抗胰蛋白酶，结合珠蛋白等，引起本病急性发热反应，本病患者循环免疫复合物（CIC）增高，50～70%病例于病程第1周即可没得，至第3～4周达高峰，CIC在本病的作用机理还不清楚，但本病病变部位无免疫复合物沉积，血清C3不下降反而升高，不符合一般免疫复合物病，上述免疫失调的触发病因不明，现今多认为川崎病是一定易患宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎。
症状
| 特征性趾端大片状脱皮 |
| 上肢水肿 |
| 斑丘疹 |
| 驻站医 |
| 口唇潮红 |
| 指甲可见横沟纺 |
| 脉搏加速 |
| 持续性发热 |
| 口唇皲裂 |
| 心动过速 |
| 踝部及足背水肿 |
医保范围
否
患病率
0.04%-0.05%(上述为12岁以下儿童发病率)
易感人群
好发于五岁以内婴幼儿
传染性
无传染性
并发症
| 心肌炎 |
治疗科室
| 儿科 |
| 小儿内科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
6-8周
治愈率
95%
常用药物
| 阿司匹林片 |
| 阿司匹林肠溶片 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（4000——8000元）
医学检查
| 心电图 |
| C-反应蛋白检验（CRP） |
| 二维超声心动图 |
| 类风湿因子 |
| 血常规 |
| 尿沉渣 |
建议食物
| 鹿肉 |
| 鸭肝 |
| 南瓜子仁 |
| 栗子（熟） |
饮食禁忌
| 白扁豆 |
| 猪油（板油） |
| 猪小排（猪肋排） |
| 猪肉(肥瘦) |
建议饮食
| 白茅根瘦肉汤 |
| 马蹄海蜇汤 |
| 菊花茶粥 |
| 鲤鱼山楂汤 |
建议药物
| pH4 |
| 阿司匹林肠溶片 |
| 阿司匹林片 |
药物详细信息
| 丹东医创阿司匹林片(阿司匹林片) |
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| 山西康宝静注人免疫球蛋白((静注人免疫球蛋白(pH4)) |
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