名称
颈部囊状淋巴管瘤
描述
淋巴管瘤并非真性肿瘤,而是一种先天性良性错沟瘤。由于胚胎发育过程中,某些部位的原始淋巴囊与淋巴系统隔绝后,所发生的肿瘤样畸形。约半数在出生时即已存在,90%以上在2岁以内发现,男女发生率大致相仿。囊状淋巴管瘤好发于颈部,又称囊状水瘤,是临床上最多见的,约占3/4,其余见于腋部,纵隔、后腹膜和盆腔。在胚胎期静脉丛中的中胚层裂隙融合形成大的原始淋巴囊,引流进入中心静脉系统,以后淋巴囊逐渐退化或发展成与静脉平行的淋巴管系统,若原始淋巴囊未与静脉系统相连能,就产生囊状淋巴管瘤,如与淋巴管系统主干不相通,可发生海绵状淋巴管瘤,如少量淋巴囊在淋巴管系统形成时被分隔,则形成单纯性淋巴管瘤,因颈静脉囊淋巴形成最早,体积最大,所致颈部发生囊状淋巴管瘤最常见。
预防
对于此病,目前还没有相关有效的办法可防止,早发现早诊断是治疗的关键。
囊状淋巴管瘤的实际病变范围往往超出原先的估计,手术时常难以彻底切除,手术时要求仔细解剖颈部的重要神经,血管等结构,防止面神经麻痹和舌神经,喉返神经,膈神经损伤而引起呼吸困难和声音嘶哑,对残存的囊壁,可涂擦0.5%碘酊破坏内皮细胞以防复发。
病因
在胚胎期静脉丛中的中胚层裂隙融合形成大的原始淋巴囊,引流进入中心静脉系统,以后淋巴囊逐渐退化或发展成与静脉平行的淋巴管系统,若原始淋巴囊未与静脉系统相连能,就产生囊状淋巴管瘤,如与淋巴管系统主干不相通,可发生海绵状淋巴管瘤,如少量淋巴囊在淋巴管系统形成时被分隔,则形成单纯性淋巴管瘤,因颈静脉囊淋巴形成最早,体积最大,所致颈部发生囊状淋巴管瘤最常见。
病理变化:
淋巴管瘤是由增生,扩张,结构紊乱的淋巴管所组成,可向周围呈浸润性生长,按其形态和分布可分为三种类型:
(一)单纯性淋巴管瘤:由扩张的不规则的毛细淋巴管丛所组成,间质较少,主要发生在皮肤,皮下组织和粘膜层。
(二)海绵状淋巴管瘤:淋巴管扩大呈窦状,其内充满淋巴液,呈多房性囊腔,周围间质较多,病变侵及皮肤,粘膜,皮下组织和深部结构发肌肉,后腹膜,纵隔等。
(三)囊状淋巴管瘤:其囊腔大,可单房或多房,相互交通,覆有内皮细胞,间质很少。
实际上临床见到的淋巴管瘤往往是混合型的,如果淋巴管瘤中混杂有血管瘤组织,则称为淋巴血管瘤。
症状
囊性坏死 |
闫铁 |
囊性肿块 |
淋巴结穿刺有草… |
吞咽障碍 |
颈部囊性病变 |
生长缓慢 |
气管受压 |
肌肉萎缩 |
医保范围
否
患病率
0.002%
易感人群
2岁以内
传染性
无传染性
并发症
吞咽困难 |
小儿言语和语言障碍 |
运动障碍疾病 |
肌肉萎缩 |
治疗科室
肿瘤科 |
肿瘤内科 |
治疗方式
药物治疗 |
支持性治疗 |
治疗周期
1-3个月
治愈率
75%
常用药物
消癌平糖浆 |
醋酸泼尼松片 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——50000元)
医学检查
颈部MRI检查 |
颈部活动度检查 |
血液检查 |
建议食物
芝麻 |
杏仁 |
南瓜子仁 |
莲子 |
饮食禁忌
啤酒 |
白酒 |
鸭血(白鸭) |
绿豆 |
建议饮食
黑豆莲藕鸡汤 |
芝麻黑豆粥 |
白菜蛋花粥 |
清汤白菜卷 |
小米素羹 |
小米粉粥 |
草鱼豆腐 |
冬瓜草鱼汤 |
建议药物
六甲蜜胺胶囊 |
甲氨蝶呤片 |
西达本胺片 |
苯丁酸氮芥片 |
消癌平片 |
重组人干扰素α1b注射液 |
醋酸泼尼松片 |
地塞米松片 |
复方环磷酰胺片 |
复方斑蝥胶囊 |
消癌平糖浆 |
醋酸地塞米松片 |
药物详细信息
陕西华西消癌平糖浆(消癌平糖浆) |
三才石岐制药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
运德素(重组人干扰素α1b注射液) |
留可然(苯丁酸氮芥片) |
银诺克消癌平片(消癌平片) |
瑞晴复方斑蝥胶囊(复方斑蝥胶囊) |
亨通消癌平片(消癌平片) |
柯爱立复方斑蝥胶囊(复方斑蝥胶囊) |
华南牌醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
绅泰消癌平片(消癌平片) |
金世复方环磷酰胺片(复方环磷酰胺片) |
爱谱沙(西达本胺片) |
仙琚醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片) |
力生醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
天津天药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
仙琚醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
三才石岐制药地塞米松片(地塞米松片) |
中孚药业六甲蜜胺胶囊(六甲蜜胺胶囊) |
遂成药业醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片) |
华南牌地塞米松片(地塞米松片) |
遂成药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
信谊甲氨蝶呤片(甲氨蝶呤片) |
华中药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |