腺泡状软组织肉瘤

疾病百科 肿瘤外科 肿瘤科

名称

腺泡状软组织肉瘤

描述

腺泡状软组织肉瘤是指组织来源不明、细胞呈腺泡样或器官样排列的软组织恶性肿瘤。Christopherson在1952年首先报告本病。本病好发于青春期女性,以四肢深部肌肉或筋膜多见。肿瘤生长缓慢,早期无痛。可向肺、骨、脑、皮下等部位转移。治疗以手术切除为主,术后定期复诊。好发于青春,女性多见,常位于四肢深部肌肉或筋膜,少数可见于腹壁,肛旁区,舌,腹膜后,颈背部,肿瘤生长缓慢,早期无痛,常偶然发现,大者直径可达6~10cm,瘤块虽增大不快,但血循丰富,浅表者可触及搏动,包括转移至皮下,直径1cm大小肿瘤,搏动也很显著,部分病人可发生广泛的血循转移,主要转移至肺,骨,脑,皮下等部位,少数有淋巴转移,转移至骨者,沿骨长轴发展境界清楚溶骨性破坏,无骨膜反应,酷似某些骨转移癌的表现。

预防

专业指导
有研究表明腺泡状软组织肉瘤复发率为18.6%~47.1%,转移率为35.3%~75.8%],如不能完整切除,多次复发或已发生重要器官转移则预后较差,预后与肿瘤的部位,大小,手术是否彻底切除有关,肿瘤的局部彻底切除是防止复发和转移最重要的因素,术后预防性化疗或放疗对局部复发和转移没有明显的控制作用。

病因

腺泡状软组织肉瘤由Christopherson于1952年首先报道,属于来源不明的恶性软组织肿瘤,病理免疫组化表达desmin 和MyoD1 等肌源性标记物,S-100,NSE 等神经源性标记物阳性,近年有报道其可能来源为肌源性,是横纹肌肉瘤的特殊类型,但目前争论较多,在2002 年的WHO软组织肿瘤分类中,仍然划归为来源不明恶性软组织肿瘤组中。

症状

腕关节圆形的软包块
腿外侧质软半球形包块
岳亚庆
足踝部光滑圆形的包块
腿外侧质软、半…

医保范围

患病率

0.0045%

易感人群

好发于青春期女性

传染性

无传染性

并发症

骨肉瘤

治疗科室

肿瘤科
肿瘤外科

治疗方式

支持性治疗
康复治疗

治疗周期

1-3个月

治愈率

70%

常用药物

复方环磷酰胺片
甲氨蝶呤片

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——30000元)

医学检查

骨关节及软组织CT检查
四肢的骨和关节平片
骨与关节MRI检查

建议食物

鸡蛋黄
松子仁
南瓜子仁
葵花子仁

饮食禁忌

鸭血(白鸭)
绿豆
田螺
淡菜(鲜)

建议饮食

罗汉果金银菜柿饼汤
双菇番茄黄瓜紫菜汤
冰糖绿豆苋菜粥
紫菜芙蓉汤
菠菜双蛋羹
青菜饭
什菜面
菠菜豆腐汤

建议药物

复方环磷酰胺片
甲氨蝶呤片
转移因子注射液
顺铂注射液

药物详细信息

金世制药复方环磷酰胺片(复方环磷酰胺片)
信谊甲氨蝶呤片(甲氨蝶呤片)
辉南辉发复方环磷酰胺片(复方环磷酰胺片)
茂祥制药复方环磷酰胺片(复方环磷酰胺片)
一晟达药业复方环磷酰胺片(复方环磷酰胺片)
一格制药转移因子注射液(转移因子注射液)
中达南岳制药转移因子注射液(转移因子注射液)
一格制药转移因子注射液(转移因子注射液)
新百药业转移因子注射液(转移因子注射液)
云南植物药业顺铂注射液(顺铂注射液)
转移因子注射液(转移因子注射液)
诺欣(顺铂注射液)
南京制药顺铂注射液(顺铂注射液)
华龙转移因子注射液(转移因子注射液)
茂祥制药甲氨蝶呤片(甲氨蝶呤片)
顺铂注射液(顺铂注射液)
云南植物药业顺铂注射液(顺铂注射液)
利尔药业转移因子注射液(转移因子注射液)
顺铂注射液(顺铂注射液)
东新药业复方环磷酰胺片(复方环磷酰胺片)
山西恒大制药转移因子注射液(转移因子注射液)
中科院医学研究所转移因子注(转移因子注射液)
华润本溪复方环磷酰胺片(复方环磷酰胺片)