名称
肥厚型梗阻性心肌病
描述
肥厚型梗阻性心肌病曾被称为主动脉瓣下肌性梗阻。Davies于1952年报道一家位兄弟姐妹中5人得此病,其中3例发生猝死。1958年Teare描述心室间隔高度肥厚,其厚度远远超过左心室游离壁。且心肌细胞粗而短,排列杂乱,细胞间侧向连接丰富称为非对称性心室间隔肥厚。1960年后被认为是原发性心肌病的一种类型,在各类心肌病中约占20%,因而称为特发性梗阻性心肌病、特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄或肥厚型梗阻性心肌病。本病约30%的病例有家族史,可能具有遗传因素。
预防
病程发展缓慢,预后不定,可以稳定多年不变,但一旦出现症状则可以逐步恶化,猝死与心力衰竭为主要的死亡原因,猝死多见于儿童及年轻人,其出现和体力活动有关,与有无症状或有否梗阻有关,心室壁肌厚程度高,有猝死家族史,有持续性室性心动过速者为猝死的危险因子,猝死的可能机制包括快速室性心律失常,窦房结病变与心传导障碍,心肌缺血,舒张功能障碍,低血压,以前二者最重要,心房颤动的发生可以促进心力衰竭,少数患者有感染性心内膜炎或栓塞等并发症。
病因
一个家族中可有多人发病,提示与遗传有关,Matsumori发现本病HLADRW4检出率高达73.3%,对照组检出率极低,HLADR系统是遗传基因之一,对免疫反应有调节作用,说明本病与遗传有关。
嗜酪细胞瘤患者并存肥厚型心肌病者较多,人类静脉滴注大量去甲肾上腺素可致心肌坏死,动物实验,静脉滴注儿茶酚胺可致心肌肥厚,因而有人认为肥厚型心肌病是内分泌紊乱所致。
症状
气急 |
心肌灰白而松弛 |
收缩期杂音 |
心脏结构异常 |
头晕 |
内脏梗阻 |
心悸 |
心绞痛 |
医保范围
否
患病率
0.004%
易感人群
50岁以上的中老年人多见
传染性
无传染性
并发症
猝死 |
治疗科室
外科 |
心胸外科 |
治疗方式
药物治疗 |
手术治疗 |
治疗周期
1-2个月
治愈率
60%
常用药物
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元)
医学检查
冠状动脉造影 |
选择性心血管造影 |
心血管造影 |
心电图 |
多普勒超声心动图 |
建议食物
松子(炒) |
南瓜子仁 |
莲子 |
栗子(熟) |
饮食禁忌
啤酒 |
白酒 |
咸鸭蛋 |
鸡腿 |
建议饮食
小麦粥 |
杂粮粥 |
蔬菜杂烩粥 |
豆薯小米粥 |
花生杏仁粥 |
红烧黄豆排骨 |
润燥红萝卜黄豆羹 |
黄豆烧胡萝卜 |