肥厚型梗阻性心肌病

外科 心胸外科 疾病百科

名称

肥厚型梗阻性心肌病

描述

肥厚型梗阻性心肌病曾被称为主动脉瓣下肌性梗阻。Davies于1952年报道一家位兄弟姐妹中5人得此病,其中3例发生猝死。1958年Teare描述心室间隔高度肥厚,其厚度远远超过左心室游离壁。且心肌细胞粗而短,排列杂乱,细胞间侧向连接丰富称为非对称性心室间隔肥厚。1960年后被认为是原发性心肌病的一种类型,在各类心肌病中约占20%,因而称为特发性梗阻性心肌病、特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄或肥厚型梗阻性心肌病。本病约30%的病例有家族史,可能具有遗传因素。

预防

病程发展缓慢,预后不定,可以稳定多年不变,但一旦出现症状则可以逐步恶化,猝死与心力衰竭为主要的死亡原因,猝死多见于儿童及年轻人,其出现和体力活动有关,与有无症状或有否梗阻有关,心室壁肌厚程度高,有猝死家族史,有持续性室性心动过速者为猝死的危险因子,猝死的可能机制包括快速室性心律失常,窦房结病变与心传导障碍,心肌缺血,舒张功能障碍,低血压,以前二者最重要,心房颤动的发生可以促进心力衰竭,少数患者有感染性心内膜炎或栓塞等并发症。

病因

一个家族中可有多人发病,提示与遗传有关,Matsumori发现本病HLADRW4检出率高达73.3%,对照组检出率极低,HLADR系统是遗传基因之一,对免疫反应有调节作用,说明本病与遗传有关。
嗜酪细胞瘤患者并存肥厚型心肌病者较多,人类静脉滴注大量去甲肾上腺素可致心肌坏死,动物实验,静脉滴注儿茶酚胺可致心肌肥厚,因而有人认为肥厚型心肌病是内分泌紊乱所致。

症状

气急
心肌灰白而松弛
收缩期杂音
心脏结构异常
头晕
内脏梗阻
心悸
心绞痛

医保范围

患病率

0.004%

易感人群

50岁以上的中老年人多见

传染性

无传染性

并发症

猝死

治疗科室

外科
心胸外科

治疗方式

药物治疗
手术治疗

治疗周期

1-2个月

治愈率

60%

常用药物

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元)

医学检查

冠状动脉造影
选择性心血管造影
心血管造影
心电图
多普勒超声心动图

建议食物

松子(炒)
南瓜子仁
莲子
栗子(熟)

饮食禁忌

啤酒
白酒
咸鸭蛋
鸡腿

建议饮食

小麦粥
杂粮粥
蔬菜杂烩粥
豆薯小米粥
花生杏仁粥
红烧黄豆排骨
润燥红萝卜黄豆羹
黄豆烧胡萝卜

建议药物

药物详细信息