法洛四联症

外科 心胸外科 疾病百科

名称

法洛四联症

描述

法洛四联症(TetralogyofFallot,TOF)是常见的先天性心脏病,在紫绀型先天性心脏病中居首位。本病的病理解剖特征有四点:①室间隔缺损;②肺动脉狭窄;③主动脉骑跨;④右心室肥厚。1944年BlaloCk和Taussig认识到四联症的主要病理生理改变是肺循环血流量不足,动脉血氧含量降低,导致紫绀和死亡。法洛四联症的确切病因目前尚不完全清楚,可能的原因为胎儿早期母体的病毒感染;环境污染,包括食物,空气,水污染等;染色体缺陷;遗传倾向。法洛四联症的临床表现取决于右室流出道狭窄的程度。大部分出生时不明显或者仅有轻微的口唇、四肢末梢发绀。随着年龄的增加,口唇、四肢末梢青紫加重。部分患者会缺氧发作和蹲踞现象。

预防

1、适龄结婚,切勿早婚、早孕,也勿过于晚婚、晚孕,避免婴儿先天不足,有计划地优生优育。

病因

VanPraagh认为法洛四联症的四种畸形是右室漏斗部或圆锥发育不良的后果,即当胚胎第4周时动脉干未反向转动,主动脉保持位于肺动脉的右侧,圆锥隔向前移位,与正常位置的窦部室间隔未能对拢,因而形成发育不全的漏斗部和嵴下型室间隔缺损,即膜周型室间隔缺损。若肺动脉圆锥发育不全,或圆锥部分完全缺如,则形成肺动脉瓣下型室间隔缺损,即干下型室间隔缺损。目前该病病因尚不明确,认为可能与胎儿子宫内病毒感染,如风疹病毒综合症,或母亲酗酒,妊娠期服药,如苯丙胺,雌激素,孕酮类,抗惊厥药物等因素有关。

症状

感染性赘生物
心力衰竭
紫绀
紫绀和血缺氧
驻站医
心源性呼吸困难
呼吸困难
收缩期震颤
收缩期杂音
杵状指(趾)

医保范围

患病率

0.36%

易感人群

该病为先天性疾病,多见于婴幼儿

传染性

无传染性

并发症

脑脓肿

治疗科室

外科
心胸外科

治疗方式

药物治疗
支持性治疗
手术治疗

治疗周期

14天

治愈率

78%

常用药物

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(40000——60000元)

医学检查

血氧饱和度
胸部平片
心血管造影
心电图
选择性心血管造影
多普勒超声心动图

建议食物

松子(炒)
南瓜子仁
莲子
栗子(熟)

饮食禁忌

咸鸭蛋
鸡肝
杏仁
腐竹

建议饮食

香蕉卷
夹沙香蕉
香蕉粥
菠菜粥
鲜菠菜水
菠菜汤
小麦粥
赤小豆粥

建议药物

药物详细信息