名称
维生素B6依赖综合征
描述
维生素B6包括六种可以互相变换的吡哆醇(pyridoxine),吡哆胺(pyridoxamine)、吡哆醛(pyridoxal)和它们各自的5-磷酸化物。吡哆醛5-磷酸盐是这一组中的重要部分,在脱羧作用及氨基转移作用中作为酶系统的辅酶参与体内氨基酸、蛋白、脂类,核酸及糖原的代谢。如果缺乏可致抽搐及末梢神经疾患。因此,维生素B6缺乏可致生化及生理方面的异常,维生素B6依赖综合征(vitaminB6dependencysyndrome)是一种先天代谢酶-犬尿氨酶的结构及功能缺陷,其活性仅为正常的1%。此时维生素B6需要量为正常小儿所需的5~10倍,有时由于孕母在妊娠反应期服用过大剂量维生素B6,以致婴儿出生后仍需依赖较大量的维生素B6。
预防
提倡“平衡膳食”,纠正“偏食,挑食”,我们提倡平衡膳食,即食品的品种要多样化,使各种营养素起到互补作用,有偏食或挑食习惯的小儿,不仅体重,身高,胸围等各项发育指标达不到标准,还非常容易出现营养素的缺乏,感染各种疾病的机会也非常多,正常维生素B6需要量,婴儿为0.3~0.5mg/d,儿童为0.5~2mg/d,食用高蛋白食物时,应加维生素B6,另外还要注意烹调方法,加热时间不宜太长,避免反复煮沸,以防影响维生素B6的有效价值,当婴儿期出现反复抽搐,贫血,慢性腹泻时应到医院住院确诊,诊断明确后应及早治疗,补充维生素B6,减少抽搐发生,减轻对小儿智力的影响, 结核病人用异烟肼治疗时,要注射神经系统症状,如出现异常应减少异烟肼量,最好同时加用维生素B6。
病因
维生素B6依赖综合征(vitamin B6 dependency syndrome)是代谢酶-犬尿氨酶的结构及功能缺陷,其活性仅为正常的1%,此时维生素B6需要量为正常小儿所需的5~10倍,有时由于孕母在妊娠反应期服用过大剂量维生素B6,以致婴儿出生后仍需依赖较大量的维生素B6。
维生素B6包括六种可以互相变换的吡哆醇(pyridoxine),吡哆胺(pyridoxamine),吡哆醛(pyridoxal)和它们各自的5-磷酸化物,吡哆醛5-磷酸盐是这一组中的重要部分,在脱羧作用及氨基转移作用中作为酶系统的辅酶参与体内氨基酸,蛋白,脂类,核酸及糖原的代谢,如果缺乏可致抽搐及末梢神经疾患,因此,维生素B6缺乏可致生化及生理方面的异常。
症状
末梢神经炎 |
戒断反应 |
嗜睡 |
腹泻 |
婴儿需要较大量… |
舌炎 |
抽搐 |
抑郁 |
胃肠道症状 |
惊厥 |
医保范围
否
患病率
0.013%
易感人群
儿童
传染性
无传染性
并发症
口腔炎 |
治疗科室
外科 |
普外科 |
治疗方式
药物治疗 |
支持性治疗 |
治疗周期
1-3个月
治愈率
70%
常用药物
维生素B6片 |
三维鱼肝油乳 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约﹝1000——3000元﹞
医学检查
脑膜刺激征 |
颈项强直 |
涂片 |
建议食物
鸡蛋 |
葵花子仁 |
白果(干) |
豆浆 |
饮食禁忌
鸭血(白鸭) |
绿豆 |
红豆沙 |
黑豆 |
建议饮食
黄芪牛肉粥 |
素炒小白菜 |
芹菜金菇竹笋汤 |
鲜百合冬菇西兰花汤 |
牛肉菜花汤 |
豆浆山药汤 |
素炒西兰花 |
建议药物
维生素B6片 |
赖氨葡锌片 |
维生素B2片 |
复方赖氨酸颗粒 |
三维鱼肝油乳 |
药物详细信息
宝珠制药维生素B6片(维生素B6片) |
珠江制药三维鱼肝油乳(三维鱼肝油乳) |
华中药业维生素B2片(维生素B2片) |
白敬宇制药维生素B6片(维生素B6片) |
恒健制药维生素B6片(维生素B6片) |
恒健制药维生素B2片(维生素B2片) |
海王福药维生素B6片(维生素B6片) |
广济药业维生素B2片(维生素B2片) |
中和制药三维鱼肝油乳(三维鱼肝油乳) |
天津亚宝药业维生素B2片(维生素B2片) |
太原药业维生素B6片(维生素B6片) |
天津亚宝药业维生素B6片(维生素B6片) |
华中药业维生素B6片(维生素B6片) |
鑫煜制药维生素B6片(维生素B6片) |
三维鱼肝油乳(三维鱼肝油乳) |
双鲸药业三维鱼肝油乳(三维鱼肝油乳) |
仁民药业赖氨葡锌片(赖氨葡锌片) |
邕江药业复方赖氨酸颗粒(复方赖氨酸颗粒) |
信谊黄河维生素B6片(维生素B6片) |
双鲸药业三维鱼肝油乳(三维鱼肝油乳) |
白云山光华维生素B6片(维生素B6片) |
瑞新药业维生素B6片(维生素B6片) |
颐生堂维生素B6片(维生素B6片) |