名称
婴儿手足搐搦症
描述
维生素D缺乏性手足搐搦症又称婴儿性手足搐搦症,绝大多数见于婴儿时期,主要是由于维生素D缺乏,以致血清钙低落,神经肌肉兴奋性增强,出现惊厥和手足搐搦等症状。近年来发病已逐年减少。发病原因与佝偻病相同,但临床表现和血液生化改变不同,本病虽多伴有轻度佝偻病,但骨骼变化不严重,血钙低而血磷大都正常,碱性磷酸酶增高。
血清钙离子降低是本症的直接原因,在正常情况下,血清弥散钙约占总钙量的60%左右,若血清总钙量降至1.75~1.88mmol/L(7~7.5mgdl),或钙离子降至1mmol/L(4mg/dl)以下时,即可出现抽搐症状,在血钙低落的情况下,甲状旁腺受刺激而显示继发性功能亢进,分泌较多的甲状旁腺素,使尿内磷的排泄增加,并使骨骼脱钙而补充血钙的不足,在甲状旁腺代偿功能不全时,血钙即不能维持正常水平。
预防
预防手足搐搦症的方法,与预防佝偻病相同,对于婴幼儿腹泻应及时治疗,以防发生电解质紊乱,婴儿患各种病毒性肝炎时,肝细胞受损,以致25羟D的形成发生障碍,容易并发低血钙症,应及早补充维生素D2或D3。
1 普及预防措施
⑴加强宣传工作 包括对孕妇,围生期,乳儿期的合理预防佝偻病知识 具体落实在妇幼保健管理系统工作中。
⑵推广法定VitD强化食品 近年来北京儿科研究所营养研究室研制了维生素AD强化牛奶(AD奶),含VitA2000IU/L,VitD600IU/L 经试验证明,此种强化牛奶不再增加VitD制剂,是解决牛奶喂养儿VitA VitD缺乏以及防止其过量最安全,有效,方便 经济的方法,现已在北京推广,值得介绍各地应用 ⑶加强乳幼儿合理管理和喂养 肾母乳喂养至8个月,按时加辅食。
⑷加强小儿户外活动 集体儿童加强三浴锻炼(空气浴,日光浴,水浴) 。
⑸预防和早期治疗乳幼儿常见病 。
⑹城建部门对居室设计中 应把日光照射角度考虑进去,在建筑群中应考虑设儿童(包括老人)绿化活动区,或于楼房平顶上建立儿童活动区 尤以北方近切需要。
⑺人工紫外线装置应引入有条件的保托机构中去。
2 药物预防法
⑴孕期时强调户外活动 不仅是接受日光紫外线对佝偻病的预防作用,对机体还有更多裨益,尤以在妊娠末三个月 除日照外每日补充VitD400IU。
⑵新生儿期1~2周后 每日口服VitD400IU,或每日口服一次VitD3~5万IU,或每季度口服VitD10~15万IU 母乳及牛乳喂养儿日食乳400~500ml即不需补钙,一般钙剂皆不及乳中的钙易于吸收利用,夏秋季可充分利用日光照射 每年入冬后口服VitD10~15万IU,间隔2~3月(即来年冬末)再投一次,连续三年为妥在农村尤为适宜用此法 ⑶早产儿 双台以及消化道疾病患儿,可酌情略加VitD预防量,但切忌过量以免中毒 我国幅员辽阔 南北地区,城乡条件不同,散 集儿童条件不同,高楼,平房拥挤程度不同 应因地制宜地开展预防措施。
病因
发病原因与佝偻病相同,但临床表现和血液生化改变不同,本病虽多伴有轻度佝偻病,但骨骼变化不严重,血钙低而血磷大都正常,碱性磷酸酶增高。
血清钙离子降低是本症的直接原因,在正常情况下,血清弥散钙约占总钙量的60%左右,若血清总钙量降至1.75~1.88mmol/L(7~7.5mgdl),或钙离子降至1mmol/L(4mg/dl)以下时,即可出现抽搐症状,在血钙低落的情况下,甲状旁腺受刺激而显示继发性功能亢进,分泌较多的甲状旁腺素,使尿内磷的排泄增加,并使骨骼脱钙而补充血钙的不足,在甲状旁腺代偿功能不全时,血钙即不能维持正常水平。
正常血清钙分为可弥散钙(diffusidblecalcium,约占总钙量的60%)和非弥散钙,后者是与蛋白质结合的部分(约40%)大部分的非弥散钙与白蛋白结合,其余部分与球蛋白结合,当血清H+浓度增高时,与蛋白质结合的钙减少,约有80%的可弥散钙呈离子化状态(即Ca++),其余的部分与磷酸根,碳酸氢根或构橼酸根结合,影响血清钙离子(Ca++)浓度的主要因素为氢离子浓度,磷酸盐离子浓度和蛋白质浓度,根据〔Ca++〕〔HCO-3〕〔HPO=4〕/〔H+〕 =k的公式,血内氢离子浓度越高则钙离子越多,碱中毒时则相反,磷酸盐越多则钙离子越少,血浆蛋白越高则可弥散钙越少,钙离子亦相应地减少,反之,血浆蛋白低时,钙离子相对地比较高,因此,肾病综合征患儿的血浆白蛋白显著降低时,结合的钙也减少,即使血清总钙量低到一般手足搐搦症的水平以下,但因离子钙值并不低,可以不出现痉挛症状,在临床工作中,直接测定血清钙离子浓度是比较困难的,但可利用图表(图14-21)所示从血清总钙量及血浆总蛋白量求出钙离子量。
促进血钙降低的因素有①季节:春季发病率最高,在北京所见的病例中以3~5月份发病数最高,因为入冬后婴儿很少直接接触日光,维生素D缺乏至此时已达顶点,春季开始接触日光,体内维生素D骤增,血磷上升,钙磷乘积达到40,大量钙沉着于骨,血钙暂时下降而促使发病,②年龄:发病年龄多在6个月以下,北京儿童医院1950~1955年所见的1,297例中,年龄在3个月以下的占41.3%,4~6个月25.0%,7~12个月20.4%,1~3岁10.7%,3~14岁2.6%,6个月以内婴儿生长发育最快,需要钙质较多,若饮食中供应不足,加以维生素D缺乏即易发病,发病年龄早的多与母亲妊娠时缺乏维生素D有关,一般婴儿体内储存的维生素D,足够3个月内的应用,③未成熟儿与人工喂养儿容易发病,④长期腹泻或梗阻性黄疸能使维生素D与钙的吸收减少,以致血钙降低。
长期腹泻或梗阻性黄疸。
症状
歪斜指 |
呼吸困难 |
吸气困难 |
猝死 |
窒息 |
睡觉时突然抽搐一下 |
惊厥 |
医保范围
否
患病率
0.0004%
易感人群
儿童
传染性
无传染性
并发症
肌肉痉挛 |
治疗科室
儿科 |
儿科综合 |
治疗方式
药物治疗 |
中医治疗 |
支持性治疗 |
治疗周期
2-4月
治愈率
90%
常用药物
三维葡磷钙咀嚼片 |
鱼肝油乳 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——7000元)
医学检查
维生素D |
血清钙 |
脉搏 |
维生素B6 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
鱼肝油乳 |
碳酸钙颗粒 |
醋酸钙颗粒 |
碳酸钙片 |
维生素AD滴剂 |
三维葡磷钙咀嚼片 |
碳酸钙咀嚼片 |
胶囊型 |
牡蛎碳酸钙胶囊 |
葡萄糖酸钙口服溶液 |
枸橼酸钙片 |
维D2乳酸钙片 |
葡萄糖酸钙锌口服溶液 |
三合钙咀嚼片 |
维D2磷酸氢钙片 |
药物详细信息
江西制药三维葡磷钙咀嚼片(三维葡磷钙咀嚼片) |
广州珠江制药鱼肝油乳(鱼肝油乳) |
哈药三精三维葡磷钙咀嚼片(三维葡磷钙咀嚼片) |
湖北绿金子三合钙咀嚼片(三合钙咀嚼片) |
江西中兴汉方维D2磷酸氢钙(维D2磷酸氢钙片) |
兴贝维生素AD滴剂(胶囊型(维生素AD滴剂(胶囊型)) |
安徽威尔曼维生素AD滴剂(维生素AD滴剂) |
爱盖深枸橼酸钙片(枸橼酸钙片) |
吉林敖东延边维D2乳酸钙片(维D2乳酸钙片) |
苏州华仁太牡蛎碳酸钙胶囊(牡蛎碳酸钙胶囊) |
珠海生化碳酸钙片(碳酸钙片) |
步长碳酸钙咀嚼片(碳酸钙咀嚼片) |
青岛双鲸鱼肝油乳(鱼肝油乳) |
金丐醋酸钙颗粒(醋酸钙颗粒) |
星鲨制药维生素AD滴剂(维生素AD滴剂) |
纳诺卡(碳酸钙颗粒) |
上海东海维生素AD滴剂(维生素AD滴剂) |
青岛双鲸维生素AD滴剂(维生素AD滴剂) |
湖南科威牡蛎碳酸钙胶囊(牡蛎碳酸钙胶囊) |
扶娃葡萄糖酸钙锌口服溶液(葡萄糖酸钙锌口服溶液) |
湖北福人金身葡萄糖酸钙锌口(葡萄糖酸钙锌口服溶液) |
金辛金丐特葡萄糖酸钙锌口服(葡萄糖酸钙锌口服溶液) |
亚宝葡萄糖酸钙口服溶液(葡萄糖酸钙口服溶液) |