婴儿手足搐搦症

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名称

婴儿手足搐搦症

描述

维生素D缺乏性手足搐搦症又称婴儿性手足搐搦症,绝大多数见于婴儿时期,主要是由于维生素D缺乏,以致血清钙低落,神经肌肉兴奋性增强,出现惊厥和手足搐搦等症状。近年来发病已逐年减少。发病原因与佝偻病相同,但临床表现和血液生化改变不同,本病虽多伴有轻度佝偻病,但骨骼变化不严重,血钙低而血磷大都正常,碱性磷酸酶增高。
血清钙离子降低是本症的直接原因,在正常情况下,血清弥散钙约占总钙量的60%左右,若血清总钙量降至1.75~1.88mmol/L(7~7.5mgdl),或钙离子降至1mmol/L(4mg/dl)以下时,即可出现抽搐症状,在血钙低落的情况下,甲状旁腺受刺激而显示继发性功能亢进,分泌较多的甲状旁腺素,使尿内磷的排泄增加,并使骨骼脱钙而补充血钙的不足,在甲状旁腺代偿功能不全时,血钙即不能维持正常水平。

预防

预防手足搐搦症的方法,与预防佝偻病相同,对于婴幼儿腹泻应及时治疗,以防发生电解质紊乱,婴儿患各种病毒性肝炎时,肝细胞受损,以致25羟D的形成发生障碍,容易并发低血钙症,应及早补充维生素D2或D3。
1 普及预防措施
⑴加强宣传工作 包括对孕妇,围生期,乳儿期的合理预防佝偻病知识 具体落实在妇幼保健管理系统工作中。
⑵推广法定VitD强化食品 近年来北京儿科研究所营养研究室研制了维生素AD强化牛奶(AD奶),含VitA2000IU/L,VitD600IU/L 经试验证明,此种强化牛奶不再增加VitD制剂,是解决牛奶喂养儿VitA VitD缺乏以及防止其过量最安全,有效,方便 经济的方法,现已在北京推广,值得介绍各地应用 ⑶加强乳幼儿合理管理和喂养 肾母乳喂养至8个月,按时加辅食。
⑷加强小儿户外活动 集体儿童加强三浴锻炼(空气浴,日光浴,水浴) 。
⑸预防和早期治疗乳幼儿常见病 。
⑹城建部门对居室设计中 应把日光照射角度考虑进去,在建筑群中应考虑设儿童(包括老人)绿化活动区,或于楼房平顶上建立儿童活动区 尤以北方近切需要。
⑺人工紫外线装置应引入有条件的保托机构中去。
2 药物预防法
⑴孕期时强调户外活动 不仅是接受日光紫外线对佝偻病的预防作用,对机体还有更多裨益,尤以在妊娠末三个月 除日照外每日补充VitD400IU。
⑵新生儿期1~2周后 每日口服VitD400IU,或每日口服一次VitD3~5万IU,或每季度口服VitD10~15万IU 母乳及牛乳喂养儿日食乳400~500ml即不需补钙,一般钙剂皆不及乳中的钙易于吸收利用,夏秋季可充分利用日光照射 每年入冬后口服VitD10~15万IU,间隔2~3月(即来年冬末)再投一次,连续三年为妥在农村尤为适宜用此法 ⑶早产儿 双台以及消化道疾病患儿,可酌情略加VitD预防量,但切忌过量以免中毒 我国幅员辽阔 南北地区,城乡条件不同,散 集儿童条件不同,高楼,平房拥挤程度不同 应因地制宜地开展预防措施。

病因

发病原因与佝偻病相同,但临床表现和血液生化改变不同,本病虽多伴有轻度佝偻病,但骨骼变化不严重,血钙低而血磷大都正常,碱性磷酸酶增高。
血清钙离子降低是本症的直接原因,在正常情况下,血清弥散钙约占总钙量的60%左右,若血清总钙量降至1.75~1.88mmol/L(7~7.5mgdl),或钙离子降至1mmol/L(4mg/dl)以下时,即可出现抽搐症状,在血钙低落的情况下,甲状旁腺受刺激而显示继发性功能亢进,分泌较多的甲状旁腺素,使尿内磷的排泄增加,并使骨骼脱钙而补充血钙的不足,在甲状旁腺代偿功能不全时,血钙即不能维持正常水平。
正常血清钙分为可弥散钙(diffusidblecalcium,约占总钙量的60%)和非弥散钙,后者是与蛋白质结合的部分(约40%)大部分的非弥散钙与白蛋白结合,其余部分与球蛋白结合,当血清H+浓度增高时,与蛋白质结合的钙减少,约有80%的可弥散钙呈离子化状态(即Ca++),其余的部分与磷酸根,碳酸氢根或构橼酸根结合,影响血清钙离子(Ca++)浓度的主要因素为氢离子浓度,磷酸盐离子浓度和蛋白质浓度,根据〔Ca++〕〔HCO-3〕〔HPO=4〕/〔H+〕 =k的公式,血内氢离子浓度越高则钙离子越多,碱中毒时则相反,磷酸盐越多则钙离子越少,血浆蛋白越高则可弥散钙越少,钙离子亦相应地减少,反之,血浆蛋白低时,钙离子相对地比较高,因此,肾病综合征患儿的血浆白蛋白显著降低时,结合的钙也减少,即使血清总钙量低到一般手足搐搦症的水平以下,但因离子钙值并不低,可以不出现痉挛症状,在临床工作中,直接测定血清钙离子浓度是比较困难的,但可利用图表(图14-21)所示从血清总钙量及血浆总蛋白量求出钙离子量。
促进血钙降低的因素有①季节:春季发病率最高,在北京所见的病例中以3~5月份发病数最高,因为入冬后婴儿很少直接接触日光,维生素D缺乏至此时已达顶点,春季开始接触日光,体内维生素D骤增,血磷上升,钙磷乘积达到40,大量钙沉着于骨,血钙暂时下降而促使发病,②年龄:发病年龄多在6个月以下,北京儿童医院1950~1955年所见的1,297例中,年龄在3个月以下的占41.3%,4~6个月25.0%,7~12个月20.4%,1~3岁10.7%,3~14岁2.6%,6个月以内婴儿生长发育最快,需要钙质较多,若饮食中供应不足,加以维生素D缺乏即易发病,发病年龄早的多与母亲妊娠时缺乏维生素D有关,一般婴儿体内储存的维生素D,足够3个月内的应用,③未成熟儿与人工喂养儿容易发病,④长期腹泻或梗阻性黄疸能使维生素D与钙的吸收减少,以致血钙降低。
长期腹泻或梗阻性黄疸。

症状

歪斜指
呼吸困难
吸气困难
猝死
窒息
睡觉时突然抽搐一下
惊厥

医保范围

患病率

0.0004%

易感人群

儿童

传染性

无传染性

并发症

肌肉痉挛

治疗科室

儿科
儿科综合

治疗方式

药物治疗
中医治疗
支持性治疗

治疗周期

2-4月

治愈率

90%

常用药物

三维葡磷钙咀嚼片
鱼肝油乳

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——7000元)

医学检查

维生素D
血清钙
脉搏
维生素B6

建议食物

饮食禁忌

建议饮食

建议药物

鱼肝油乳
碳酸钙颗粒
醋酸钙颗粒
碳酸钙片
维生素AD滴剂
三维葡磷钙咀嚼片
碳酸钙咀嚼片
胶囊型
牡蛎碳酸钙胶囊
葡萄糖酸钙口服溶液
枸橼酸钙片
维D2乳酸钙片
葡萄糖酸钙锌口服溶液
三合钙咀嚼片
维D2磷酸氢钙片

药物详细信息

江西制药三维葡磷钙咀嚼片(三维葡磷钙咀嚼片)
广州珠江制药鱼肝油乳(鱼肝油乳)
哈药三精三维葡磷钙咀嚼片(三维葡磷钙咀嚼片)
湖北绿金子三合钙咀嚼片(三合钙咀嚼片)
江西中兴汉方维D2磷酸氢钙(维D2磷酸氢钙片)
兴贝维生素AD滴剂(胶囊型(维生素AD滴剂(胶囊型))
安徽威尔曼维生素AD滴剂(维生素AD滴剂)
爱盖深枸橼酸钙片(枸橼酸钙片)
吉林敖东延边维D2乳酸钙片(维D2乳酸钙片)
苏州华仁太牡蛎碳酸钙胶囊(牡蛎碳酸钙胶囊)
珠海生化碳酸钙片(碳酸钙片)
步长碳酸钙咀嚼片(碳酸钙咀嚼片)
青岛双鲸鱼肝油乳(鱼肝油乳)
金丐醋酸钙颗粒(醋酸钙颗粒)
星鲨制药维生素AD滴剂(维生素AD滴剂)
纳诺卡(碳酸钙颗粒)
上海东海维生素AD滴剂(维生素AD滴剂)
青岛双鲸维生素AD滴剂(维生素AD滴剂)
湖南科威牡蛎碳酸钙胶囊(牡蛎碳酸钙胶囊)
扶娃葡萄糖酸钙锌口服溶液(葡萄糖酸钙锌口服溶液)
湖北福人金身葡萄糖酸钙锌口(葡萄糖酸钙锌口服溶液)
金辛金丐特葡萄糖酸钙锌口服(葡萄糖酸钙锌口服溶液)
亚宝葡萄糖酸钙口服溶液(葡萄糖酸钙口服溶液)