名称
幼年型类风湿病
描述
幼年型类风湿病(juvenilerheumatoidarthritis,JRA)是小儿时期一种常见的结缔组织病,以慢性关节炎为其主要特点,并伴有全身多系统的受累,包括关节,皮、肌、肝,脾、淋巴结。年龄较小的患儿往往先有持续性不规则发热,其全身症状较关节症状更为显著。年长儿或成年患者较多限于关节症状。本病临床表现差异较大,可分为不同类型,故命名众多,如Still病(1897),幼年类风湿病反复高热型(WisslerFanconi综合征),幼年慢性关节炎(juvenilechronicarthritis,JCA),幼年类风湿病(juvenilerheumatoiddisease)及幼年型关节炎(juvenilearthritis,JA)等。
预防
专业指导
由于病因不清,目前尚无有效的预防措施。
本症病程可迁延数年,急性发作及缓解交替出现,大多数到成年期自行缓解。但也有少数仍持续发作。如关节炎多年不愈,可造成严重关节畸形,活动障碍。此多见于多关节炎型,发病年龄较大的女孩及全身型伴有多关节炎者。少关节炎型,在4岁前发病的女孩,多发生慢性虹膜睫状体炎,造成失明。强直性脊椎炎可见于发病年龄较大的男孩。总的来说,如能及时治疗,75%患者病情缓解,关节功能正常。只有少数造成终身残废。个别患者合并感染或淀粉样变性而死亡。
病因
至今尚未完全清楚。在发开门见山机理上一般认为与免疫、感染及遗传有关。似属于第Ⅲ型变态反应,造成结缔组织损伤。可能由于微生物(细菌、支原体、病毒等)感染持续地刺激机体产生免疫球蛋白,血清IgA,IgM,IgG增高。部份病人抗核抗体滴度升高。病人血清中存在类风湿因子,它是一种巨球蛋白,即沉淀系数为19S的IgM,能与变性的IgG相互反应,形成免疫复合物,沉积于关节滑膜或血管壁,通过补体系统的激活,和粒细胞、大单核细胞溶酶体的释放;引起炎性组织损伤。患者血清及关节滑膜液中补体水平下降IgM、IgG及免疫复合物增高,提示本病为一免疫复合物疾病。另外尚有细胞免疫失衡。外周轿中单个核细胞中B淋巴细胞增多;白细胞介素IL-1增多,而IL-2减少。也参与发病机理。
近年来发现少关节类型病儿中与组织相容性抗原HLAB27相关,认为染色体基因遗传起一定作用。
病理改变
以关节病变为主,呈慢性非化脓性滑膜炎。早期关节骨膜充血,水肿、伴有淋巴细胞及浆细胞浸润,滑膜积液增多,滑膜增生形成绒毛状突出于关节腔中,滑膜炎继续进展,进入晚期,滑膜绒毛状增生波及关节软骨,并形成血管翳,软骨可被吸收,软骨下骨被侵蚀,随之关节强直、畸形或半脱位。儿童类风湿性关节炎很少发生关节破坏。
胸膜、心包膜及腹膜可发生非特异性纤维素性浆膜炎。类风湿性皮疹的组织学改变 为上皮下小血管炎。
症状
肝功能异常 |
斑丘疹 |
肝脾肿大 |
心包积液 |
弛张热 |
肌肉萎缩 |
医保范围
否
患病率
0.003%–0.005%
易感人群
儿童
传染性
无传染性
并发症
肌肉萎缩 |
治疗科室
儿科 |
小儿内科 |
治疗方式
药物治疗 |
支持性治疗 |
康复治疗 |
治疗周期
2-4年
治愈率
40%。
常用药物
阿司匹林肠溶胶囊 |
阿司匹林肠溶片 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——30000元)
医学检查
血清免疫球蛋白G(IgG) |
类风湿因子 |
类风湿因子(RF) |
血清铜(Cu2+,Cu) |
建议食物
桃仁 |
葵花子仁 |
核桃 |
白果(干) |
饮食禁忌
鸭血(白鸭) |
绿豆 |
红豆沙 |
黑豆 |
建议饮食
蜜汁梨 |
素炒空心菜 |
西兰花炒牛肉 |
菠萝芹菜汁 |
肉片烧菜花 |
菠菜芹菜粥 |
苹果派 |
建议药物
滑膜炎颗粒 |
姜酚胶丸 |
阿司匹林肠溶片 |
阿司匹林肠溶胶囊 |
药物详细信息
伯基(阿司匹林肠溶胶囊) |
益欣雪(阿司匹林肠溶胶囊) |
欧意阿司匹林肠溶片(阿司匹林肠溶片) |
阿容阿司匹林肠溶片(阿司匹林肠溶片) |
久联阿司匹林肠溶片(阿司匹林肠溶片) |
金鹿阿司匹林肠溶片(阿司匹林肠溶片) |
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