幼年型类风湿病

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名称

幼年型类风湿病

描述

幼年型类风湿病(juvenilerheumatoidarthritis,JRA)是小儿时期一种常见的结缔组织病,以慢性关节炎为其主要特点,并伴有全身多系统的受累,包括关节,皮、肌、肝,脾、淋巴结。年龄较小的患儿往往先有持续性不规则发热,其全身症状较关节症状更为显著。年长儿或成年患者较多限于关节症状。本病临床表现差异较大,可分为不同类型,故命名众多,如Still病(1897),幼年类风湿病反复高热型(WisslerFanconi综合征),幼年慢性关节炎(juvenilechronicarthritis,JCA),幼年类风湿病(juvenilerheumatoiddisease)及幼年型关节炎(juvenilearthritis,JA)等。

预防

专业指导
由于病因不清,目前尚无有效的预防措施。
本症病程可迁延数年,急性发作及缓解交替出现,大多数到成年期自行缓解。但也有少数仍持续发作。如关节炎多年不愈,可造成严重关节畸形,活动障碍。此多见于多关节炎型,发病年龄较大的女孩及全身型伴有多关节炎者。少关节炎型,在4岁前发病的女孩,多发生慢性虹膜睫状体炎,造成失明。强直性脊椎炎可见于发病年龄较大的男孩。总的来说,如能及时治疗,75%患者病情缓解,关节功能正常。只有少数造成终身残废。个别患者合并感染或淀粉样变性而死亡。

病因

至今尚未完全清楚。在发开门见山机理上一般认为与免疫、感染及遗传有关。似属于第Ⅲ型变态反应,造成结缔组织损伤。可能由于微生物(细菌、支原体、病毒等)感染持续地刺激机体产生免疫球蛋白,血清IgA,IgM,IgG增高。部份病人抗核抗体滴度升高。病人血清中存在类风湿因子,它是一种巨球蛋白,即沉淀系数为19S的IgM,能与变性的IgG相互反应,形成免疫复合物,沉积于关节滑膜或血管壁,通过补体系统的激活,和粒细胞、大单核细胞溶酶体的释放;引起炎性组织损伤。患者血清及关节滑膜液中补体水平下降IgM、IgG及免疫复合物增高,提示本病为一免疫复合物疾病。另外尚有细胞免疫失衡。外周轿中单个核细胞中B淋巴细胞增多;白细胞介素IL-1增多,而IL-2减少。也参与发病机理。
近年来发现少关节类型病儿中与组织相容性抗原HLAB27相关,认为染色体基因遗传起一定作用。
病理改变
以关节病变为主,呈慢性非化脓性滑膜炎。早期关节骨膜充血,水肿、伴有淋巴细胞及浆细胞浸润,滑膜积液增多,滑膜增生形成绒毛状突出于关节腔中,滑膜炎继续进展,进入晚期,滑膜绒毛状增生波及关节软骨,并形成血管翳,软骨可被吸收,软骨下骨被侵蚀,随之关节强直、畸形或半脱位。儿童类风湿性关节炎很少发生关节破坏。
胸膜、心包膜及腹膜可发生非特异性纤维素性浆膜炎。类风湿性皮疹的组织学改变 为上皮下小血管炎。

症状

肝功能异常
斑丘疹
肝脾肿大
心包积液
弛张热
肌肉萎缩

医保范围

患病率

0.003%–0.005%

易感人群

儿童

传染性

无传染性

并发症

肌肉萎缩

治疗科室

儿科
小儿内科

治疗方式

药物治疗
支持性治疗
康复治疗

治疗周期

2-4年

治愈率

40%。

常用药物

阿司匹林肠溶胶囊
阿司匹林肠溶片

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——30000元)

医学检查

血清免疫球蛋白G(IgG)
类风湿因子
类风湿因子(RF)
血清铜(Cu2+,Cu)

建议食物

桃仁
葵花子仁
核桃
白果(干)

饮食禁忌

鸭血(白鸭)
绿豆
红豆沙
黑豆

建议饮食

蜜汁梨
素炒空心菜
西兰花炒牛肉
菠萝芹菜汁
肉片烧菜花
菠菜芹菜粥
苹果派

建议药物

滑膜炎颗粒
姜酚胶丸
阿司匹林肠溶片
阿司匹林肠溶胶囊

药物详细信息

伯基(阿司匹林肠溶胶囊)
益欣雪(阿司匹林肠溶胶囊)
欧意阿司匹林肠溶片(阿司匹林肠溶片)
阿容阿司匹林肠溶片(阿司匹林肠溶片)
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