名称
婴儿猝死综合征
描述
婴儿猝死综合征(简称SIDS),也称摇篮死亡(cotdeath,cribdeath),系指外表似乎完全健康的婴儿突然意外死亡,1969年在北美西雅图召开的第二次国际SIDS会议规定其定义为:婴儿突然意外死亡,死后虽经尸检亦未能确定其致死原因者称SIDS。婴儿猝死综合征是2周~1岁之间最常见的死亡原因,占该年龄组死亡率的30%。发病率一般为1‰~2‰,其分布是全世界性的,一般半夜至清晨发病为多,几乎所有婴儿猝死综合征的死亡发生在婴儿睡眠中。
预防
1.仰卧睡眠(Back to sleep)
自从开展“仰卧睡眠”运动以后, SIDS发生率显著下降,如有报道[ 27 ]在新生儿期(0~28 d)下降了6. 6%, 1~6月的婴儿下降了9. 0% , 7~11月的婴儿下降了6. 1%,在寒冷季节平均每个季节下降了11. 2%。
2.避免婴儿俯卧位和侧卧位
睡眠俯卧位和侧卧位是婴儿易于发生SIDS的体位,应避免。
3.使用硬的床面
避免在婴儿床上放置柔软的床上用品,如枕头,棉被,羊毛围巾,羊皮毯,充填性玩具等,以防婴儿面部被它们包裹或盖住,推荐在婴儿的硬床垫上覆盖一层床单作为婴儿睡眠之用。
4.避免孕期吸烟和婴儿被动吸烟孕期吸烟及在婴儿居住的环境中吸烟均是SIDS的独立高危因素,应避免。
5.推荐婴儿与母亲在同一房间内,但非同床睡眠生后20周以内与母亲同床是SIDS的重要高危因素,但对20周以后的婴儿影响不大[ 28 ] 。
6.使用安慰奶头
使用安慰奶头能降低SIDS发生率,尤其在长睡眠期使用,如果婴儿拒绝或婴儿已熟睡后,则无必要使用,安慰奶头减少SIDS发生的机制可能与降低觉醒阈值有关,使用安慰奶头的副作用是婴儿咬合不正的发生率增高,但停用后可恢复;长期使用的婴儿发生中耳炎,肠道感染和口腔内念珠菌定植的几率增高。
7.避免婴儿过热
婴儿应在凉爽的环境中睡眠,不应穿,盖过多,抚触婴儿时如感过热则不合适。
8.不推荐使用家庭监护装置
尚无证据表明家庭内使用的心肺监护仪能减少SIDS的发生,但对存在明显的威胁生命事件的婴儿,加强家庭监护仍有重要意义[ 31 ] ,这些事件包括伴有呼吸暂停(中枢性或偶发梗阻),肤色改变(通常指青紫,苍白,偶有红斑或多血征),明显的肌张力改变(尤其是降低),呼吸不畅和呕吐等症状的突发事件,这时家庭内监护有助于迅速认识呼吸暂停,气道梗阻,呼吸衰竭,辅助供氧中断和呼吸支持失败等。
9.尽量勿用次级照护人( secondary careg ivers)
在美国大约有20%的SIDS发生于非父母看护的婴儿,这些婴儿往往由较大的儿童,儿童保育员,亲属(如祖父母,养父母)或临时保姆看护。
由于婴儿猝死综合征而失去孩子的父母受到很大的精神创伤并对悲剧没有思想准备;由于对孩子死亡不能找到明确的原因,而常常怀有过多的内疚感,并由于警察,社会工作者或其他人员的调查而加重,家庭成员不仅在婴儿死后几日内需要帮助,而且在以后至少几个月内也需要帮助,以减轻他们的悲痛和内疚感,任何时候有可能,这种帮助包括立即进行家访,与家长讨论并减轻他们的恐慌,防止他们和其他儿童轻率地冲入医院,危及他们自己和他人的安全;观察婴儿猝死综合征发生的环境,告之并解释有关婴儿死亡的原因。
应尽早做尸解,一旦知道尸解结果(一般在8~12小时以内),应通知死者的亲人。
病因
与母亲有关的高危因素包括低龄孕妇,受教育较少,孕期吸烟,胎盘异常,产前检查过迟或缺乏围生期保健等,与婴儿有关的高危因素包括俯卧位或侧卧位睡眠,与他人(往往是母亲)同床睡眠,床上用品过于柔软,早产或低出生体重,小于胎龄,被动吸烟,过热,男性等,其中,侧卧位睡眠可能是早产儿和(或)低出生体重儿发生SIDS的高危因素之一,多胎也是SIDS 的高危因素, 双胎发生SIDS的相对危险度是单胎的两倍,随着出生体重下降,单胎和双胎儿发生SIDS的危险性均增加。
SIDS在非白种人中,如黑人和美国印地安/阿拉斯加人的发生率是平均水平的2~3倍,是西班牙人和亚洲人的6倍,表明SIDS具有一定的种族易感性 。
不良的家庭社会经济背景可增加SIDS发生率 。
尸检证实在SIDS病例中存在肺,脑干或其他器官的结构和功能改变,近2 /3的病例在猝死前具有慢性缺氧或轻度窒息的组织学或生化证据,有研究发现近60% 的SD IS病例的脑脊液中血管内皮生长因子(VEGF)水平显著升高,由于缺氧是VEGF增加的重要原因,故认为在SIDS发生数小时前有缺氧事件的发生,因为自缺氧开始至VEGF基因转录及VEGF蛋白表达至少需要数小时(组织中VEGF水平在缺氧后6 h 即可测出, 12 h 达高峰,24 h恢复到基础水平) ,这些缺氧事件最常见的原因可能是心动过缓,上呼吸道阻塞或周期性呼吸,多种原因引起的通气不足和低氧最终诱发SIDS,产前接触尼古丁的孕妇,在其婴儿发生缺氧/高碳酸血症时,可加重婴儿的心动过缓而促使SIDS的发生。
众多研究表明部分SIDS病例在猝死发生前可能存在轻微感染而未被觉察,①病毒感染: SIDS在冬季发病呈高峰,可能与冬季易于遭受轻微病毒感染有关,常轻微到尸检都很难发现 ,②细菌感染: 5. 1% 的SIDS病例有过百日咳杆菌引起的上呼吸道感染病史,故百日咳杆菌可能是SIDS的原因之一,B lackwell等认为潜在的有害细菌定植及炎症反应使缺乏免疫能力的婴儿更易于遭受损害,细菌毒素引起的促炎细胞因子上调并引起严重炎性反应是SIDS的重要原因,③肺囊虫感染:Chabé等自SIDS病例的肺组织石蜡包埋切片中发现了肺囊虫,因此认为肺囊虫感染也可能是SIDS的原因之一。
发病机制
1.发病机制 SIDS的发病机制尚未明了,目前认为是多种因素相互作用的结果,与心脏呼吸功能控制,睡眠觉醒调节及昼夜节律性调节有关的脑干发育异常或成熟延迟被认为是最有说服力且最合理的假说,这与尸解所见的脑干发育异常相符合,该学说认为脑干心脏呼吸中枢发育障碍可直接影响其功能,同时影响唤醒反应,这类婴儿睡眠时的生理稳定性不完善,不能及时唤醒以避免一些致命的伤害性刺激,唤醒反应缺陷是SIDS发生的必要因素,但在无其他生物学或流行病学高危因素存在时,它本身不足以引起SIDS,俯卧位睡眠增加气道梗阻和重复吸气的可能性,导致高碳酸血症和低氧血症,有可能发展成致命的窒息,尤其是非常柔软的床面更增加气道梗阻和重复吸气的可能性,导致高碳酸血症和低氧血症,有可能发展成致命的窒息,尤其是非常柔软的床面更增加俯卧位睡眠的危险性,也有人认为俯卧位睡眠能引起明显的热应激,使心脏呼吸控制有缺陷的婴儿进一步受到损害。
голиков A等将婴儿猝死病因归纳为以下病毒感染,缺氧状态,外源性抗原,神经反射紊乱等,比较公认的死亡原因是中枢性窒息,从尸检资料提示患儿肾上腺重量小,表面有相当大的皱褶,由于肾上腺分泌活动低,糖皮质激素长期不足,导致各器官代谢障碍,尤其是脑代谢障碍,可能是小儿突然死亡的原因,部分患儿可因心室纤颤或交感神经兴奋性突然升高造成心脏神经的支配失衡所致,Q-T间期延长是心肌复极过程的紊乱,可造成异位兴奋点从而增加了致死的心室纤颤的可能性,从Q-T间期延长的家族性,提示本病是常染色体显性遗传,病毒感染在猝死小儿异常不协调的反应机制中起着诱因作用,在猝死小儿中大胸腺伴肾上腺皮质功能不全者可达40%,故胸腺淋巴体质与婴儿猝死有一定关系,胸腺过度增生应是免疫障碍的证据。
此外,病理性妊娠史,肉毒中毒,长期特发性呼吸暂停,胃-食道反流,喉及上气道化学感受器引起的呼吸暂停-心动过缓,受大于通常量的抗原的侵袭,迷走神经异常,肺表面活性物质改变,中链酰基辅酶A脱氢酶(MCAD)缺乏等都可能是某些SIDS的原因之一。
2.尸解所见 SIDS患儿尸解所见缺乏特异性,诊断SIDS也无必备的征象,但是有一些共同的发现,如90%的患儿有点状出血,且较其他原因所致婴儿死亡明显,肺水肿也常见。
对SIDS尸解的研究显示2/3患儿有慢性缺氧的组织学证据,这些证据包括肾上腺棕色脂肪残留,肝脏红细胞生成,脑干神经胶质增生和其他结构异常,除了星形胶质细胞增生外,还有树状棘残留及髓鞘形成减少,脑干树状棘残留的原发部位位于网状结构的大细胞核及迷走神经的背核和孤核,有些SIDS患儿延髓中可见反应性星形胶质细胞增多,这种增多的部位不限于与呼吸神经调节有关的部位,P物质,这种在中枢神经系统选择性感觉神经元中发现的神经肽传导介质,在SIDS患儿脑桥中增多,少数SIDS患儿有弓形核的发育不良,此部位正是延髓腹侧心脏呼吸中枢所在之处,并且与调节唤醒,自主节律和化学感受器功能的部位密切相关,最近还发现SIDS患儿弓形核中受体异常,包括与红藻氨酸结合的受体,毒蕈碱胆碱能受体及5-羟色胺能受体减少,且红藻氨酸受体与毒蕈碱胆碱能受体密度降低相互关联,弓形核中至少有一种以上受体的神经递质缺乏,其缺乏与包括唤醒反应在内的整体自主调节,特别是心脏呼吸控制有关。
其他尸解结果与轻度慢性窒息后机体的反应一致,SIDS有出生前和出生后生长迟缓及血中皮质醇浓度增高,SIDS婴儿玻璃体液中次黄嘌呤增高,因次黄嘌呤的前体物质腺苷(黄嘌呤)是一种呼吸系统抑制剂,说明其生前有较长时间的组织缺氧,这些观察结果提示在窒息和低通气之间有潜在的重要关系,即各种原因所致窒息引起机体继发性单磷酸腺苷分解加速,导致腺苷堆积可造成持久性通气过低,并形成恶性循环。
症状
脑膜炎 |
心动过缓 |
蛋白尿 |
猝死 |
医保范围
否
患病率
0.01%
易感人群
儿童
传染性
无传染性
并发症
猝死 |
治疗科室
儿科 |
儿科综合 |
治疗方式
药物治疗 |
支持性治疗 |
治疗周期
1-3天
治愈率
1%
常用药物
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——10000元)
医学检查
颅脑MRI检查 |
颅脑CT检查 |
心电图 |