名称
三房心
描述
三房心是由于胚胎发育障碍,左房或右房被纤维肌隔分成二部分的先天性心血管畸形。是一种少见的先天性心脏病,约占先天性心脏病的0.1%,三房心可分为左型和右型,左心房被分割者称为左型三房心,右心房被分割者称为右型三房心。右型三房心很罕见,仅占左型三房心的%左右。通常所指三房心系指左型三房心,简称三房心,是指左房被分割成副房和真性左房(与左心耳连接,并通过二尖瓣和左心室交通)。三房心分型种类较多,根据基本解剖改变及临床实际,三房心可分为部分型和完全型两大型。根据纤维肌肉隔膜是否完整及是否合并ASD,在部分型中可分为Ⅰ型、Ⅱ型,在完全型中又分为Ⅰ型、Ⅱ型和Ⅲ型。出现症状的时间主要与副房与真房之间交通孔的大小有关,如交通孔很小,特别是完全型三房心,患儿生后几周就可以出现紫绀或哭闹后紫绀、咳嗽、呼吸困难、生长发育迟缓等,甚至出现严重的肺炎及充血性心力衰竭。
预防
本病无有效的预防措施,但手术效果较好,肺动脉压术后可能下降到正常,对于婴幼儿伴有充血性心力衰竭者则死亡率高,故早期发现,早期诊断,早期治疗仍然是处理本病的一个关键。
病因
关于本病的病因不是非常明确,一般认为是在胚胎发生期共同静脉干未能与左心房融合,同时肺总静脉扩大构成左心房的一部分,未能原始左心房融合一体形成副房,以及原发房隔的异常发育,左心房内异常隔膜,将左心房分隔为副房及真正的左房。
发病机理
血流动力学变化取决于心房内隔膜孔道的大小和并发畸形。单发左侧三房心的血流动力学类似二尖瓣狭窄,左隔膜孔道直径仅数毫米的病例,可引起肺静脉回流淤滞、肺郁血、肺水肿和肺动脉高压,并发部分肺静脉异常回流或房间隔缺损位于右心房与副心房之间则产生左向右的分流,如房间隔缺损与固有心房腔相近则为右向左分流。
症状
收缩期杂音 |
隔膜孔道狭小 |
医保范围
否
患病率
0.0002%-0.0005%
易感人群
婴幼儿
传染性
无传染性
并发症
肺动脉高压 |
治疗科室
外科 |
心胸外科 |
治疗方式
手术治疗 |
康复治疗 |
支持性治疗 |
治疗周期
手术治疗20天(终身间歇性治疗)
治愈率
2.5%
常用药物
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,一般需要4万元左右
医学检查
心电图 |
心血管造影 |
造影检查 |
多普勒超声心动图 |