名称
呼吸性细支气管炎间质肺病
描述
呼吸性细支气管炎间质性肺病(respiratorybronchiolitis-associatedinterstitiallungdisease,RBILD)在20世纪80年代初被认识。患者均为吸烟者或曾经吸烟者。最初认为它是在病理学方面与脱屑性间质性肺炎(desquamativeinterstitialpneumonia,DIP)近似的一种疾病;但现在认为RBILD与DIP是吸烟对小气道和肺实质损伤不同严重度的表现,即同一种疾病的两种不同结局;甚至主张用RBILD替代DIP。对此意见尚不一致。
预防
吸烟患者应立即戒烟,有利于疾病的恢复。停止吸烟对RBILD患者至关重要,戒烟后患者的临床症状和肺功能将得到改善。糖皮质激素治疗有效。应尽量避免使用不必要的细胞毒药物。约22%患者未经任何治疗可部分或完全缓解。由于此病造成的呼吸困难、气短等症状,故对于此病的高危人群应以家庭为单位,以社区为范围承担保健职能,定期开展健康教育和保健咨询。
病因
(一)发病原因
RBILD主要见于大量吸烟,接触环境和工业污染物的人群,可能为对吸入刺激物的非特异性细胞反应。
(二)发病机制
RBILD患者呼吸性细支气管腔内有许多巨噬细胞浸润,此改变在低倍镜下为斑片状,围绕细支气管分布,在邻近的肺泡内亦有巨噬细胞浸润,上述巨噬细胞胞浆丰富,含有来自复合吞噬溶酶体的细颗粒状的,黄棕色色素,且绝大多数为单核,同时黏膜下和细支气管周围有淋巴细胞和组织细胞斑片样浸润,亦可见细支气管周围轻度纤维化,并延伸至邻近的肺泡隔,呈星状分布,后者常被覆增生的Ⅱ型细胞和柱状细支气管型上皮,气道上皮异常,杯状细胞增生,柱状上皮化生常延伸至肺泡隔和肺泡囊周围,细支气管由于黏液积聚可能会扩张,远离气道的肺实质常正常,亦可呈轻微过度膨胀,但这些病理改变往往较轻以致常规检查时可能被忽略,多部位的病理切片有助于发现异常改变,戒烟对减轻病理损害十分重要,与典型的DIP相比,RBILD有较多的巨噬细胞填充细支气管和肺泡腔,呈斑片样聚集;RBILD的组织纤维化较DIP轻微且局限于细支气管周围,甚至缺如,无肺组织蜂窝样改变,由于巨噬细胞的积聚,有时RBLID易与肺出血综合征相混淆,铁染色阴性有助于RBILD的诊断。
症状
疲劳 |
胸痛 |
呼吸衰竭 |
小支气管粘膜水肿 |
捻发音 |
咯血 |
呼气困难 |
粘液腺体肥大 |
肺纤维化 |
医保范围
否
患病率
0.3%–0.5%
易感人群
好发于30~40岁人群
传染性
无传染性
并发症
呼吸衰竭 |
治疗科室
内科 |
呼吸内科 |
治疗方式
药物治疗 |
支持性治疗 |
治疗周期
1-2个月
治愈率
80%
常用药物
醋酸泼尼松片 |
清热消炎宁片 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——5000元)
医学检查
肺功能检查 |
胸部CT检查 |
胸部MRI |
胸部平片 |
肺容积 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
头孢氨苄甲氧苄啶片 |
头孢泊肟酯胶囊 |
醋酸泼尼松片 |
清热消炎宁片 |
药物详细信息
广东三才石岐醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
华南牌醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
力生醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
天津天药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
仙琚醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
山西亨瑞达醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
遂成药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
华中药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
湖南德康清热消炎宁片(清热消炎宁片) |
明善堂清热消炎宁片(清热消炎宁片) |
吉林敖东力源清热消炎宁片(清热消炎宁片) |
信谊醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
天方药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
亮博(头孢泊肟酯胶囊) |
搏沃欣(头孢泊肟酯胶囊) |
容生醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
佛山手心制药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
广州白云山光华头孢氨苄甲氧(头孢氨苄甲氧苄啶片) |
安徽金太阳醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
辰欣醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
山东新华醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
重庆科瑞醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
天津太平洋醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |