特发性癫痫综合征

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名称

特发性癫痫综合征

描述

首先,癫痫综合征(epilepsysyndrome)是一组症状,体征组成的特定癫痫现象,不仅仅是癫痫发作类型。特发性癫痫综合征(年龄依赖性起病)以往也称之为“原发性癫痫”,系目前诊断技术尚找不到明确病因的癫痫,这并不意味“无原因”,仅是尚未找到病原,大多数具有单基因遗传背景,确定致病基因及功能是探索癫痫综合征防治的基础。其次,特发性癫痫综合征的临床类型既有部分性发作(partialseizure),又有全面性发作(generalizedseizure)。主要包括儿童良性中央颞区癫痫(benignrolanticepilepsyofchildhood,BRE),失神发作、良性家族性新生儿癫痫(benignfamilialneonatalconvulsions,BFNC),青少年肌阵挛癫痫(juvenilemyoclonicepilepsy,JME)和全面性强直-阵挛发作(generalizedtonic-clonicseizure,GTCS)等,GTCS已在全面性发作癫痫一节中介绍,本文不再赘述。

预防

根据临床经验,癫痫病的预防非常重要,预防癫痫不仅涉及医学领域,而且与全社会有关。因此,预防癫痫应着眼于三个层次:一是着眼于病因,预防癫痫的发生;二是控制发作;三是减少癫痫对患者躯体,心理和社会的不良影响。
1、预防癫痫病的发生
遗传因素使某些儿童具有惊厥易感性,在各种环境因素的促发下产生癫痫发作,对此,要特别强调遗传咨询的重要性,应详细地进行家系调查,了解患者双亲,同胞和近亲中是否有癫痫发作及其发作特点,对能引起智力低下和癫痫的一些严重遗传性疾病,应进行产前诊断或新生儿期过筛检查,以决定终止妊娠或早期进行治疗。
对于继发性癫痫应预防其明确的特殊病因,产前注意母体健康,减少感染,营养缺乏及各系统疾病,使胎儿少受不良影响,防止分娩意外,新生儿产伤是癫痫发病的重要原因之一,避免产伤对预防癫痫有重要意义,如果能够定期给孕妇作检查,实行新法接生,及时处理难产,就可以避免或减少新生儿产伤,对于婴幼儿期的高热惊厥要给予足够重视,尽量避免惊厥发作,发作时应立即用药控制,对小儿中枢神经系统各种疾病要积极预防,及时治疗,减少后遗症。
2、控制发作
主要是避免癫痫的诱发因素和进行综合性治疗,以控制癫痫的发作,统计资料表明,患者在第一次癫痫发作后,复发率为27%~82%,在单次发作后似乎大部分患者会复发,因此,防止癫痫症状的重现就显得尤为重要。
对癫痫患者要及时诊断,及早治疗。治疗越早,脑损伤越小,复发越少,预后越好,要正确合理用药,及时调整剂量,注意个体治疗,疗程要长,停药过程要慢,且应坚持规律服药,必要时对所用药物进行疗效评估和血药浓度监测,切忌乱投药物,不规范用药,去除或减轻引起癫痫的原发病,如颅内占位性疾病,代谢异常,感染等,对反复发作的病例也有重要意义。
3、减少并预防癫痫的后遗症
癫痫是一种慢性疾病,可迁延数年,甚至数十年之久,因而可对患者身体,精神,婚姻以及社会经济地位等,造成严重的不良影响,尤其是根深蒂固的社会偏见和公众的歧视态度,患者在家庭关系,学校教育和就业等方面的不幸和挫折,文体活动方面的限制等,不但可使患者产生耻辱和悲观心理,严重影响患者的身心发育,而且会困扰患者的家庭,教师,医生和护士,甚至社会本身,所以有不少学者特别强调,癫痫社会后遗症的预防和对该病本身的预防同等重要,癫痫的后遗症既是患者机体的,又是整个社会的,这就要求社会各界对癫痫患者给予理解和支持,尽量减少癫痫的社会后遗症。

病因

目前认为特发性癫痫综合征大多数具有单基因遗传。
1、良性家族性新生儿癫痫
是常染色体显性遗传,存在遗传异质性,家系研究表明,良性家族性婴儿癫痫基因定位于19号染色体短臂。
2、儿童良性中央颞区癫痫
又称具有中央-颞部棘波的良性儿童期癫痫,属特发性部分性癫痫,为常染色体显性遗传。
3、儿童良性枕叶癫痫
为常染色体显性遗传,可能是良性中央颞区癫痫的变异型。
4、儿童失神性癫痫
又称为密集性癫痫,呈常染色体显性遗传,伴外显率不全,占全部癫痫患者的5%~15%。
5、青少年失神性癫痫与肌阵挛失神癫痫
病因可能为异质性,某些病例可能为遗传性,有些可能是某种脑病的症状。
6、青少年肌阵挛癫痫
近年来对青少年肌阵挛癫痫家系调查发现,先证者同胞多数出现症状,家系成员除表现青少年肌阵挛癫痫,可有失神发作和全身强直-阵挛发作等。

症状

不自主运动
驻站医
婴儿痉挛症
幻觉
意识障碍
吞咽困难
抽搐
意识丧失
尿失禁
流涎

医保范围

患病率

0.001%

易感人群

无特定人群

传染性

无传染性

并发症

治疗科室

内科
神经内科

治疗方式

药物治疗
康复治疗

治疗周期

30天

治愈率

30%

常用药物

珍珠末
白金丸

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(8000——10000元)

医学检查

颅脑CT检查
颅脑MRI检查
跖反射
脑电图检查
神经系统检查
血液检查
心内电生理检查
血管造影
血常规
脑电图尖波

建议食物

饮食禁忌

建议饮食

建议药物

白金丸
伊来西胺片
局方
左乙拉西坦片
牛黄宁宫片
癫痫宁片
拉莫三嗪片
医痫丸
丙戊酸钠缓释片
二十五味珊瑚丸
苯妥英钠片
珍珠末
奥卡西平片
镇痫片
珊瑚七十味丸
盐酸氟桂利嗪胶囊
丙戊酸镁片
吡拉西坦片
细辛脑胶囊
天麻蜜环菌片

药物详细信息

浙江越翠珍珠末(珍珠末)
天津中新白金丸(白金丸)
寿堂吡拉西坦片(吡拉西坦片)
创盈伊来西胺片(伊来西胺片)
宝庆丙戊酸镁片(丙戊酸镁片)
典泰(丙戊酸钠缓释片)
冯了性珍珠末(珍珠末)
曲莱(奥卡西平片)
利必通(拉莫三嗪片)
开浦兰(左乙拉西坦片)
沈阳同联牛黄宁宫片(牛黄宁宫片)
福森盐酸氟桂利嗪胶囊(盐酸氟桂利嗪胶囊)
北海国发珍珠末(珍珠末)
天衡苯妥英钠片(苯妥英钠片)
神华维康天麻蜜环菌片(天麻蜜环菌片)
昆明中药癫痫宁片(癫痫宁片)
大峻镇痫片(镇痫片)
广西亿康细辛脑胶囊(细辛脑胶囊)
神水藏药珊瑚七十味丸(珊瑚七十味丸)
同仁堂医痫丸(医痫丸)
天津中新牛黄清心丸(局方)(牛黄清心丸(局方))
天知二十五味珊瑚丸(二十五味珊瑚丸)
福建三明天泰天麻蜜环菌片(天麻蜜环菌片)