名称
特发性癫痫综合征
描述
首先,癫痫综合征(epilepsysyndrome)是一组症状,体征组成的特定癫痫现象,不仅仅是癫痫发作类型。特发性癫痫综合征(年龄依赖性起病)以往也称之为“原发性癫痫”,系目前诊断技术尚找不到明确病因的癫痫,这并不意味“无原因”,仅是尚未找到病原,大多数具有单基因遗传背景,确定致病基因及功能是探索癫痫综合征防治的基础。其次,特发性癫痫综合征的临床类型既有部分性发作(partialseizure),又有全面性发作(generalizedseizure)。主要包括儿童良性中央颞区癫痫(benignrolanticepilepsyofchildhood,BRE),失神发作、良性家族性新生儿癫痫(benignfamilialneonatalconvulsions,BFNC),青少年肌阵挛癫痫(juvenilemyoclonicepilepsy,JME)和全面性强直-阵挛发作(generalizedtonic-clonicseizure,GTCS)等,GTCS已在全面性发作癫痫一节中介绍,本文不再赘述。
预防
根据临床经验,癫痫病的预防非常重要,预防癫痫不仅涉及医学领域,而且与全社会有关。因此,预防癫痫应着眼于三个层次:一是着眼于病因,预防癫痫的发生;二是控制发作;三是减少癫痫对患者躯体,心理和社会的不良影响。
1、预防癫痫病的发生
遗传因素使某些儿童具有惊厥易感性,在各种环境因素的促发下产生癫痫发作,对此,要特别强调遗传咨询的重要性,应详细地进行家系调查,了解患者双亲,同胞和近亲中是否有癫痫发作及其发作特点,对能引起智力低下和癫痫的一些严重遗传性疾病,应进行产前诊断或新生儿期过筛检查,以决定终止妊娠或早期进行治疗。
对于继发性癫痫应预防其明确的特殊病因,产前注意母体健康,减少感染,营养缺乏及各系统疾病,使胎儿少受不良影响,防止分娩意外,新生儿产伤是癫痫发病的重要原因之一,避免产伤对预防癫痫有重要意义,如果能够定期给孕妇作检查,实行新法接生,及时处理难产,就可以避免或减少新生儿产伤,对于婴幼儿期的高热惊厥要给予足够重视,尽量避免惊厥发作,发作时应立即用药控制,对小儿中枢神经系统各种疾病要积极预防,及时治疗,减少后遗症。
2、控制发作
主要是避免癫痫的诱发因素和进行综合性治疗,以控制癫痫的发作,统计资料表明,患者在第一次癫痫发作后,复发率为27%~82%,在单次发作后似乎大部分患者会复发,因此,防止癫痫症状的重现就显得尤为重要。
对癫痫患者要及时诊断,及早治疗。治疗越早,脑损伤越小,复发越少,预后越好,要正确合理用药,及时调整剂量,注意个体治疗,疗程要长,停药过程要慢,且应坚持规律服药,必要时对所用药物进行疗效评估和血药浓度监测,切忌乱投药物,不规范用药,去除或减轻引起癫痫的原发病,如颅内占位性疾病,代谢异常,感染等,对反复发作的病例也有重要意义。
3、减少并预防癫痫的后遗症
癫痫是一种慢性疾病,可迁延数年,甚至数十年之久,因而可对患者身体,精神,婚姻以及社会经济地位等,造成严重的不良影响,尤其是根深蒂固的社会偏见和公众的歧视态度,患者在家庭关系,学校教育和就业等方面的不幸和挫折,文体活动方面的限制等,不但可使患者产生耻辱和悲观心理,严重影响患者的身心发育,而且会困扰患者的家庭,教师,医生和护士,甚至社会本身,所以有不少学者特别强调,癫痫社会后遗症的预防和对该病本身的预防同等重要,癫痫的后遗症既是患者机体的,又是整个社会的,这就要求社会各界对癫痫患者给予理解和支持,尽量减少癫痫的社会后遗症。
病因
目前认为特发性癫痫综合征大多数具有单基因遗传。
1、良性家族性新生儿癫痫
是常染色体显性遗传,存在遗传异质性,家系研究表明,良性家族性婴儿癫痫基因定位于19号染色体短臂。
2、儿童良性中央颞区癫痫
又称具有中央-颞部棘波的良性儿童期癫痫,属特发性部分性癫痫,为常染色体显性遗传。
3、儿童良性枕叶癫痫
为常染色体显性遗传,可能是良性中央颞区癫痫的变异型。
4、儿童失神性癫痫
又称为密集性癫痫,呈常染色体显性遗传,伴外显率不全,占全部癫痫患者的5%~15%。
5、青少年失神性癫痫与肌阵挛失神癫痫
病因可能为异质性,某些病例可能为遗传性,有些可能是某种脑病的症状。
6、青少年肌阵挛癫痫
近年来对青少年肌阵挛癫痫家系调查发现,先证者同胞多数出现症状,家系成员除表现青少年肌阵挛癫痫,可有失神发作和全身强直-阵挛发作等。
症状
不自主运动 |
驻站医 |
婴儿痉挛症 |
幻觉 |
意识障碍 |
吞咽困难 |
抽搐 |
意识丧失 |
尿失禁 |
流涎 |
医保范围
否
患病率
0.001%
易感人群
无特定人群
传染性
无传染性
并发症
治疗科室
内科 |
神经内科 |
治疗方式
药物治疗 |
康复治疗 |
治疗周期
30天
治愈率
30%
常用药物
珍珠末 |
白金丸 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(8000——10000元)
医学检查
颅脑CT检查 |
颅脑MRI检查 |
跖反射 |
脑电图检查 |
神经系统检查 |
血液检查 |
心内电生理检查 |
血管造影 |
血常规 |
脑电图尖波 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
白金丸 |
伊来西胺片 |
局方 |
左乙拉西坦片 |
牛黄宁宫片 |
癫痫宁片 |
拉莫三嗪片 |
医痫丸 |
丙戊酸钠缓释片 |
二十五味珊瑚丸 |
苯妥英钠片 |
珍珠末 |
奥卡西平片 |
镇痫片 |
珊瑚七十味丸 |
盐酸氟桂利嗪胶囊 |
丙戊酸镁片 |
吡拉西坦片 |
细辛脑胶囊 |
天麻蜜环菌片 |
药物详细信息
浙江越翠珍珠末(珍珠末) |
天津中新白金丸(白金丸) |
寿堂吡拉西坦片(吡拉西坦片) |
创盈伊来西胺片(伊来西胺片) |
宝庆丙戊酸镁片(丙戊酸镁片) |
典泰(丙戊酸钠缓释片) |
冯了性珍珠末(珍珠末) |
曲莱(奥卡西平片) |
利必通(拉莫三嗪片) |
开浦兰(左乙拉西坦片) |
沈阳同联牛黄宁宫片(牛黄宁宫片) |
福森盐酸氟桂利嗪胶囊(盐酸氟桂利嗪胶囊) |
北海国发珍珠末(珍珠末) |
天衡苯妥英钠片(苯妥英钠片) |
神华维康天麻蜜环菌片(天麻蜜环菌片) |
昆明中药癫痫宁片(癫痫宁片) |
大峻镇痫片(镇痫片) |
广西亿康细辛脑胶囊(细辛脑胶囊) |
神水藏药珊瑚七十味丸(珊瑚七十味丸) |
同仁堂医痫丸(医痫丸) |
天津中新牛黄清心丸(局方)(牛黄清心丸(局方)) |
天知二十五味珊瑚丸(二十五味珊瑚丸) |
福建三明天泰天麻蜜环菌片(天麻蜜环菌片) |