by 名称
铜中毒引起的溶血性贫血
描述
临床上所见到急性铜中毒并伴有溶血者常见于以下几种情况：硫酸铜治疗失误，摄入过量的硫酸铜，意外，肝豆状核变性(Wilson病)。
预防
避免或者减少接触硫化铜，硫酸铜，肝豆状核变性的患者应及早发现给予治疗。
病因
铜是生命必需的微量元素之一，缺乏及过量均对机体有害，正常人自肠道吸收的铜在血清中与白蛋白疏松结合并进入肝脏，大部分铜再转与α2球蛋白巩固地结合形成铜蓝蛋白(称为间接反应铜)，一部分铜由胆管排泄，小量铜由尿中排出，仅有一小部分继续留在血循环中(称为直接反应铜)，当摄入体内的铜超过肝脏的处理能力，铜(直接反应铜)就释放入血，已知红细胞内主要还原作用是在磷酸戊糖旁路过程中完成的，戊糖代谢途径提供还原型谷胱甘肽(GSH)和还原型辅酶2(NADPH)，二者有保护红细胞内巯基和血红蛋白免受氧化损伤，有人认为铜能与红细胞膜的巯基结合使红细胞内GSH减少，又认为铜严重抑制6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD)活性，G-6-PD是戊糖代谢途径的关键酶，由于红细胞内存在的抗氧物质减少，氧自由基可对血红蛋白及红细胞膜造成损伤，使红细胞可变形性降低，膜渗透性增加，因而使红细胞寿命缩短。
症状
| 医生 |
| 先天性铜代谢障碍 |
| 尿色酱红或呈酱油色 |
医保范围
否
患病率
铜矿冶金工业工作人员常见，发病率约0.02%–0.04%
易感人群
无特定人群
传染性
无传染性
并发症
| 黄疸 |
治疗科室
| 内科 |
| 血液科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
1-3年
治愈率
40-60%
常用药物
| 硫唑嘌呤片 |
| 维生素E软胶囊 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（20000——50000元）
医学检查
| 心电图 |
| 血常规 |
| 血液生化六项检查 |
| 血清结合珠蛋白 |
| 尿铜 |
| 便常规 |
| 网织红细胞计数（RC） |
| 血浆游离血红蛋白 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 天然型 |
| 硫唑嘌呤片 |
| 维生素E软胶囊 |
药物详细信息
| 嘉林硫唑嘌呤片(硫唑嘌呤片) |
| 信谊硫唑嘌呤片(硫唑嘌呤片) |
| 友好维生素E软胶囊(维生素E软胶囊) |
| 山东威高维生素E软胶囊(维生素E软胶囊) |
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| 江西天之海维生素E软胶囊(维生素E软胶囊) |
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