名称
脉管畸形
描述
脉管畸形是由衬有内皮细胞的无数血窦所组成。血窦的大小、形状不一,如海绵结构。窦腔内血液凝固而成血栓,并可钙化为静脉石。脉管畸形分类:(1)微静脉畸形。(2)静脉畸形。((3)动静脉畸形。(4)淋巴管畸形。(5)混合畸形。静脉畸形常发病于颊、颈、眼睑、唇、舌或口底部。位置深浅不一,如果位置较深,则皮肤或黏膜颜色正常,表浅病损则呈现蓝色或紫色。边界不太清楚,扪之柔软,可以被压缩,有时可扪到静脉石。当头低位时,病损区则充血膨大,恢复正常位置后,肿胀亦随之缩小,恢复原状,此称为体位移动试验阳性。静脉畸形可用血管硬化剂行病变腔内注射,使病变纤维化、闭锁,致病变缩小或消失。常用药物为平阳霉素、博莱霉素等。注射时需压追周围组织,阻断血流,采用小剂量多点拄射,每次间隔7~10天。如疗效不好,则静外科手术切除或低温治疗。
预防
专业指导
1.出院时带药
常规抗生素,如有神经受损症状应加用神经营养药物。
2.检查项目与周期
定期门诊随访,每半年到一年随访一次。
3.应当注意的问题
注意密切观察病变部位,如残余病变有继续展的迹象应及时复诊。
病因
引起脉管畸形的原因
1.在胚胎早期(8~12月)胚胎组织遭受机械性损伤,局部组织出血造成部分造血干细胞分布到其它胚胎特性细胞中,其中一部分分化成为血管样组织并最终形成脉管畸形。
2.人体胚胎发育过程中特别是在早期血管性组织分化阶段,由于其控制基因段出现小范围错构而导致其特定部位组织分化异常,并发展成脉管畸形。
症状
手背部皮肤发红肿胀 |
持续性疼痛 |
伴皮膜粘膜出血 |
医保范围
否
患病率
0.0001%
易感人群
无特殊人群
传染性
无传染性
并发症
失血性休克 |
治疗科室
外科 |
普外科 |
治疗方式
药物治疗 |
支持性治疗 |
治疗周期
1-3个月
治愈率
60%
常用药物
注射用盐酸平阳霉素 |
鱼肝油酸钠注射液 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000 —— 50000元)
医学检查
多普勒超声心动图 |
颅脑MRI检查 |
冠状动脉造影 |
颌面五官CT检查 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
鱼肝油酸钠注射液 |
注射用盐酸平阳霉素 |
药物详细信息
莱博通注射用盐酸平阳霉素(注射用盐酸平阳霉素) |
海正辉瑞制药注射用盐酸平阳(注射用盐酸平阳霉素) |
同盟药业鱼肝油酸钠注射液(鱼肝油酸钠注射液) |
东海制药鱼肝油酸钠注射液(鱼肝油酸钠注射液) |
太河注射用盐酸平阳霉素(注射用盐酸平阳霉素) |
太河注射用盐酸平阳霉素(注射用盐酸平阳霉素) |
信谊金朱鱼肝油酸钠注射液(鱼肝油酸钠注射液) |
敖东延吉注射用盐酸平阳霉素(注射用盐酸平阳霉素) |
海正辉瑞制药注射用盐酸平阳(注射用盐酸平阳霉素) |