肝上皮样血管内皮细胞瘤

疾病百科 肝病

名称

肝上皮样血管内皮细胞瘤

描述

肝上皮样血管内皮细胞瘤是一种少见的肝血管肿瘤,Weiss和Ensinger首次描述的是浅表或深部软组织内皮细胞肿瘤。肺部类似肿瘤原称为血管内皮细胞支气管肺泡瘤。最早在肝脏认为是转移性肿瘤,直至后来Ishak才发现为肝脏原发性的肿瘤。肿瘤生长缓慢,预后不一,生物学上为临界肿瘤,介于良性血管瘤和恶性血管肉瘤之间,无毒性物质接触及肝炎病毒感染史。不伴肝硬化,初诊时多有转移。

预防

本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。

病因

(一)发病原因
本病病因尚不清楚。
(二)发病机制
肝内多个病灶,病灶直径大小从数毫米至数厘米,肿瘤组织质韧,棕黄带白色,切面呈沙砾样结构,无肝硬化。
组织学检查肿瘤结节边界不清,常累及邻近多个肝腺泡,如肝终末端小静脉和汇管区,但这些结构仍保持清楚,瘤细胞常沿着血窦,终端小静脉和门静脉分支增殖,或侵犯Glisson鞘膜,瘤细胞在腺泡内增殖致使肝板逐渐萎缩,最后消失;肿瘤亦可在静脉内形成栓子,息肉或簇状突起,瘤细胞形态不规则,带有多个犬齿交错状突起,呈“树突状”细胞,或为圆形,含胞质丰富之“上皮细胞样”细胞,其中可见核异异型和分裂像,瘤细胞具有许多上皮细胞的特征,均有基底膜,饮液小泡和Weibel-Palade小体,与正常上皮细胞不同处为瘤细胞含有大量的胞质微丝,肿瘤细胞内还有大量的致密体。

症状

肝脾肿大
食欲不振
腹痛
恶心
厌食

医保范围

患病率

0.003%-0.007%

易感人群

无特定人群

传染性

无传染性

并发症

治疗科室

肝病

治疗方式

手术治疗
支持性治疗

治疗周期

8-12周

治愈率

65%

常用药物

鱼肝油酸钠注射液

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(30000——80000元)

医学检查

腹部血管超声检查
腹部平片
血管造影

建议食物

饮食禁忌

建议饮食

建议药物

鱼肝油酸钠注射液

药物详细信息

同盟药业鱼肝油酸钠注射液(鱼肝油酸钠注射液)
东海制药鱼肝油酸钠注射液(鱼肝油酸钠注射液)
信谊金朱鱼肝油酸钠注射液(鱼肝油酸钠注射液)