名称
肝上皮样血管内皮细胞瘤
描述
肝上皮样血管内皮细胞瘤是一种少见的肝血管肿瘤,Weiss和Ensinger首次描述的是浅表或深部软组织内皮细胞肿瘤。肺部类似肿瘤原称为血管内皮细胞支气管肺泡瘤。最早在肝脏认为是转移性肿瘤,直至后来Ishak才发现为肝脏原发性的肿瘤。肿瘤生长缓慢,预后不一,生物学上为临界肿瘤,介于良性血管瘤和恶性血管肉瘤之间,无毒性物质接触及肝炎病毒感染史。不伴肝硬化,初诊时多有转移。
预防
本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。
病因
(一)发病原因
本病病因尚不清楚。
(二)发病机制
肝内多个病灶,病灶直径大小从数毫米至数厘米,肿瘤组织质韧,棕黄带白色,切面呈沙砾样结构,无肝硬化。
组织学检查肿瘤结节边界不清,常累及邻近多个肝腺泡,如肝终末端小静脉和汇管区,但这些结构仍保持清楚,瘤细胞常沿着血窦,终端小静脉和门静脉分支增殖,或侵犯Glisson鞘膜,瘤细胞在腺泡内增殖致使肝板逐渐萎缩,最后消失;肿瘤亦可在静脉内形成栓子,息肉或簇状突起,瘤细胞形态不规则,带有多个犬齿交错状突起,呈“树突状”细胞,或为圆形,含胞质丰富之“上皮细胞样”细胞,其中可见核异异型和分裂像,瘤细胞具有许多上皮细胞的特征,均有基底膜,饮液小泡和Weibel-Palade小体,与正常上皮细胞不同处为瘤细胞含有大量的胞质微丝,肿瘤细胞内还有大量的致密体。
症状
肝脾肿大 |
食欲不振 |
腹痛 |
恶心 |
厌食 |
医保范围
否
患病率
0.003%-0.007%
易感人群
无特定人群
传染性
无传染性
并发症
治疗科室
肝病 |
治疗方式
手术治疗 |
支持性治疗 |
治疗周期
8-12周
治愈率
65%
常用药物
鱼肝油酸钠注射液 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(30000——80000元)
医学检查
腹部血管超声检查 |
腹部平片 |
血管造影 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
鱼肝油酸钠注射液 |
药物详细信息
同盟药业鱼肝油酸钠注射液(鱼肝油酸钠注射液) |
东海制药鱼肝油酸钠注射液(鱼肝油酸钠注射液) |
信谊金朱鱼肝油酸钠注射液(鱼肝油酸钠注射液) |