名称
肝小静脉闭塞症
描述
肝小静脉闭塞症(HVOD)是指肝小叶静脉和肝小静脉支内皮肿胀,纤维化,从而引起管腔狭窄甚至闭塞,继而发生肝细胞萎缩,弥漫性肝纤维化,临床出现肝脏肿大、疼痛、腹水等,半数以上病人可以康复,20%的病人死于肝功能衰竭,少数病人发展为肝硬化门脉高压。
预防
本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。养成良好的生活习惯。首先,要尽量少熬夜,让肝脏得到充分的休息。其次,少吃油腻食物,多吃新鲜的蔬菜水果。推荐蔬菜为,空心菜、荠菜、包心菜、蘑菇、木耳、胡萝卜、西红柿、冬瓜、黄瓜等。此外,最好不要酗酒,不滥用药物。
病因
某些生物毒素,化学药物等因素导致肝脏小静脉水肿,增厚继而狭窄,闭塞,同时伴有肝内门静脉相应的病变,本病报道最多的主要是摄入含有有毒生物碱-野百合碱的草药而引起,如狗舌草,猪屎豆,天芥菜,土三七等,化学药物如尿烷,长春新碱,硫唑嘌呤等,也可由黄曲霉素,二甲基亚硝胺,放射,治疗等所引起。引起HOVD的其他因素可能有:①砷剂,汞,亚等有毒物质;②先天性或获得性免疫缺陷综合征;③雌激素等。
急性期肝脏体积增大,表面光滑,可见淋巴管扩张和“肝哭泣”征象,光镜下见中央静脉和小叶下静脉内膜显著肿胀,管腔狭窄或闭塞,血流受阻,肝窦明显扩张,淤血,伴有不同程度的肝细胞混浊肿胀,变性和坏死,坏死严重区肝细胞消失,网状纤维支架残留,红细胞渗入肝窦和狄氏腔(Disse’s space),呈典型的出血性坏死改变。亚急性期肝脏表面呈网状区域性收缩,中央静脉及小叶下静脉内皮增生,增厚,形成纤维化和管腔狭窄,闭塞,此期仍可有肝窦扩张,淤血和出血性肝细胞坏死,中央静脉出现纤维化,尚无假小叶形成。慢性期肝脏进一步硬化,肝小叶中心区域肝细胞萎缩,网状支架塌陷及纤维组织增生,可见假小叶形成,最后形成小结节性肝硬化,部分病例可伴有门静脉纤维化和血栓形成,但主肝静脉很少受累。
症状
肝功能异常 |
腹水 |
胆囊体积缩小 |
门脉高压 |
食欲减退 |
恶心 |
肝窦扩张 |
肝静脉病变 |
肝脏肿大 |
医保范围
否
患病率
0.05%
易感人群
无特定人群
传染性
无传染性
并发症
肺动脉高压 |
治疗科室
肝病 |
治疗方式
药物治疗 |
肝移植治疗 |
康复治疗 |
治疗周期
2-4月
治愈率
65%
常用药物
蹄鞘胶囊 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)
医学检查
血液检查 |
腹腔镜 |
血管造影 |
免疫病理检查 |
细胞组织化学染色 |
血涂片 |
建议食物
鸭肝 |
鸡 |
腰果 |
莲子 |
饮食禁忌
面肥 |
啤酒 |
白酒 |
绿豆 |
建议饮食
蘑菇木耳饺 |
冬菇木耳瘦肉汤 |
什锦炒木耳 |
炒胡萝卜 |
胡萝卜苹果汁 |
小黄瓜凉拌面 |
番茄黄瓜汁 |
芦荟苹果汁 |
建议药物
蹄鞘胶囊 |
药物详细信息
云中制药蹄鞘胶囊(蹄鞘胶囊) |