肝小静脉闭塞症

疾病百科 肝病

名称

肝小静脉闭塞症

描述

肝小静脉闭塞症(HVOD)是指肝小叶静脉和肝小静脉支内皮肿胀,纤维化,从而引起管腔狭窄甚至闭塞,继而发生肝细胞萎缩,弥漫性肝纤维化,临床出现肝脏肿大、疼痛、腹水等,半数以上病人可以康复,20%的病人死于肝功能衰竭,少数病人发展为肝硬化门脉高压。

预防

本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。养成良好的生活习惯。首先,要尽量少熬夜,让肝脏得到充分的休息。其次,少吃油腻食物,多吃新鲜的蔬菜水果。推荐蔬菜为,空心菜、荠菜、包心菜、蘑菇、木耳、胡萝卜、西红柿、冬瓜、黄瓜等。此外,最好不要酗酒,不滥用药物。

病因

某些生物毒素,化学药物等因素导致肝脏小静脉水肿,增厚继而狭窄,闭塞,同时伴有肝内门静脉相应的病变,本病报道最多的主要是摄入含有有毒生物碱-野百合碱的草药而引起,如狗舌草,猪屎豆,天芥菜,土三七等,化学药物如尿烷,长春新碱,硫唑嘌呤等,也可由黄曲霉素,二甲基亚硝胺,放射,治疗等所引起。引起HOVD的其他因素可能有:①砷剂,汞,亚等有毒物质;②先天性或获得性免疫缺陷综合征;③雌激素等。
急性期肝脏体积增大,表面光滑,可见淋巴管扩张和“肝哭泣”征象,光镜下见中央静脉和小叶下静脉内膜显著肿胀,管腔狭窄或闭塞,血流受阻,肝窦明显扩张,淤血,伴有不同程度的肝细胞混浊肿胀,变性和坏死,坏死严重区肝细胞消失,网状纤维支架残留,红细胞渗入肝窦和狄氏腔(Disse’s space),呈典型的出血性坏死改变。亚急性期肝脏表面呈网状区域性收缩,中央静脉及小叶下静脉内皮增生,增厚,形成纤维化和管腔狭窄,闭塞,此期仍可有肝窦扩张,淤血和出血性肝细胞坏死,中央静脉出现纤维化,尚无假小叶形成。慢性期肝脏进一步硬化,肝小叶中心区域肝细胞萎缩,网状支架塌陷及纤维组织增生,可见假小叶形成,最后形成小结节性肝硬化,部分病例可伴有门静脉纤维化和血栓形成,但主肝静脉很少受累。

症状

肝功能异常
腹水
胆囊体积缩小
门脉高压
食欲减退
恶心
肝窦扩张
肝静脉病变
肝脏肿大

医保范围

患病率

0.05%

易感人群

无特定人群

传染性

无传染性

并发症

肺动脉高压

治疗科室

肝病

治疗方式

药物治疗
肝移植治疗
康复治疗

治疗周期

2-4月

治愈率

65%

常用药物

蹄鞘胶囊

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)

医学检查

血液检查
腹腔镜
血管造影
免疫病理检查
细胞组织化学染色
血涂片

建议食物

鸭肝
腰果
莲子

饮食禁忌

面肥
啤酒
白酒
绿豆

建议饮食

蘑菇木耳饺
冬菇木耳瘦肉汤
什锦炒木耳
炒胡萝卜
胡萝卜苹果汁
小黄瓜凉拌面
番茄黄瓜汁
芦荟苹果汁

建议药物

蹄鞘胶囊

药物详细信息

云中制药蹄鞘胶囊(蹄鞘胶囊)