by 名称
先天性二尖瓣畸形
描述
先天性二尖瓣畸形可引致二尖瓣狭窄及/或关闭不全，Fisher于1902年即报道2例先天性二尖瓣畸形，60年代以后报道的病例日益增多。先天性二尖瓣畸形常与房室管畸形，大动脉错位、单心室、心房间隔缺损，心室间隔缺损、左心室流出道或主动脉出口狭窄、主动脉缩窄，法乐四联症等多种先天性心脏血管疾病合并存在。单独先天性二尖瓣畸形很少见，在先天性心脏血管疾病的尸检材料中仅占0.6%，在临床病例中占0.21～0.42%。二尖瓣由瓣环、瓣叶，腱索、乳头肌和左心房壁等结构组成，任何一个或数个组成结构发育异常均可产生先天性二尖瓣畸形，大多数病例多种组成结构均发育异常，致左侧房室血流通道多处发生狭窄。先天性二尖瓣狭窄是一种罕见的先天性疾病，病因尚不明确，目前主要认为是在胚胎发育的过程中发生异常而导致发育不全。先天性二尖瓣畸形的临床表现与后天获得的二尖瓣病变相似，但呈现症状的时间早，且无风湿热病史，约30%的病人在出生后1个月内、75%在出生后1年内呈现症状。常见的症状为气急、端坐呼吸、肺水肿和反复发作肺部感染。病情严重者由于并发肺循环高压，呈现充血性心力衰竭和发绀。
预防
尚无有效预防措施，及时接受手术治疗，同时注意一些潜在的全并症并积极处理，是防止引起更为严重的危害的唯一有效措施，在手术效果上，二尖瓣狭窄病例，瓣膜修复整形术的手术死亡率为25～4%，二尖瓣关闭不全病人手术死亡率则仅3～1%，瓣膜替换术在二尖瓣狭窄病例手术死亡率为2～6%，二尖瓣关闭不全为3%，术后生存的病例虽然半数以上左心房，左心室之间仍有残余的舒张压差或心尖区仍可听到收缩期杂音，但近9%的病例心功能恢复到I级。
病因
先天性二尖瓣狭窄是一种罕见的先天性疾病，病因尚不明确，目前主要认为是在胚胎发育的过程中发生异常而导致发育不全，从病因病理方面来考虑，本病可以分为下面几种类型：
(1)若发育不良的二尖瓣通过短的腱索附着到单组左室后中乳头肌上,且超声表现为二尖瓣回声增强，活动受限，同时可显示左室单组后中乳头肌，短的腱索附着和二尖开放受限,胸骨旁短轴，心尖观和M型超声也可见二尖瓣开放受限，则称为降落伞二尖瓣畸形
(2)双孔二尖瓣畸形
超声表现为左房室瓣倍增，显示为两个分开的瓣口,胸骨旁短轴观显示最理想，心尖观也能显示两个分开的瓣口和各自的瓣下支持结构,瓣下腱索和乳头肌发育异常，双孔二尖瓣畸形合并不同程度二尖瓣关闭不全。
(3)两组乳头肌不对称的先天性二尖瓣畸形
两组乳头肌的先天性二尖瓣狭窄超声表现为二尖瓣回声增强，开放受限，前外侧乳头肌为优势乳头肌，后中乳头肌较小。
(4)两组乳头肌旋转的先天性二尖瓣畸形
超声显示患者左室两组乳头肌明显旋转，变为内前和外后排列，二尖瓣口的方向也随之旋转。
(5)三组乳头肌的先天性二尖瓣畸形
患者左房室瓣与右房室瓣存在正常的偏移关系，但超声显示左室三组乳头肌，三个联合部位和三个瓣叶。
症状
| 抬举性搏动 |
| 震颤 |
| 紫绀 |
| 心力衰竭 |
| 收缩期杂音 |
| 二尖瓣返流 |
| 第一心音亢进 |
| 端坐呼吸 |
| 气急 |
医保范围
否
患病率
0.002%
易感人群
无特发人群
传染性
无传染性
并发症
| 房室管畸形 |
| 单心室 |
| 心室间隔缺损 |
治疗科室
| 外科 |
| 心胸外科 |
治疗方式
| 手术治疗 |
| 药物治疗 |
治疗周期
3个月
治愈率
50%
常用药物
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约(50000-100000元)
医学检查
| 心电图 |
| 多普勒超声心动图 |
| 造影检查 |
| 经食管超声心动图(TEE) |
建议食物
| 鹿肉 |
| 南瓜子仁 |
| 莲子 |
| 栗子（熟） |
饮食禁忌
| 鸡肝 |
| 杏仁 |
| 白扁豆 |
| 银鱼 |
建议饮食
| 白菜粥 |
| 椒盐白菜 |
| 鸡冠白菜 |
| 珊瑚白菜 |
| 炸肉馅白菜盒 |
| 桔汁白菜 |
| 玻璃白菜汤 |
| 三丝白菜卷 |