by 名称
外阴恶性神经鞘瘤
描述
外阴恶性神经鞘瘤是来源于施万细胞，神经细胞或神经元细胞的高度恶性肿瘤，易局部复发和远处转移。发生于外阴极少见,常见于四肢。
预防
尽量做到早发现，早根治，做好随访工作。
病因
(一)发病原因
有学者认为外阴恶性神经鞘瘤的发病与17号染色体的杂合性缺失有关，抑癌基因p53和NFl基因的突变或丢失，ras基因活性增加导致该病发生，Thomas等提出胎儿如在宫内暴露在较高浓度的神经生长因子，会使病程恶化，另外，β-雌二醇会促使该病发展。
(二)发病机制
肿瘤呈单个球形，卵圆形，结节状，分叶状或不规则状块物，质地硬，界限清楚，无包膜或有不完整包膜，切面灰白色，鱼肉状，可伴有出血坏死。
镜检可见漩涡状或丛状排列的梭形细胞，胞浆丰富，胞核大而深染，扭曲呈波纹状，异型性明显，核分裂象多，细胞分布为密集区和稀疏区交错，部分(Lee 1997)可无梭形细胞，仅见“上皮样形态”的细胞呈片状排列，呈多角形，核中度异型伴嗜酸性胞浆，部分瘤细胞围绕厚壁血管，少数病例含异质化生成分如软骨和骨样组织等，电镜下可见交织状细胞突，局灶基膜及胶原纤维束。
免疫组化检查大多数呈S-100阳性，部分可表现为NSE，MBP阳性。
症状
| 排尿障碍 |
| 体重减轻 |
| 食欲减退 |
| 排便障碍 |
| 性交疼痛 |
| 耻区肿块 |
医保范围
否
患病率
0.02%–0.03%
易感人群
无特殊人群
传染性
无传染性
并发症
| 神经纤维瘤病 |
治疗科室
| 肿瘤科 |
| 肿瘤外科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
| 手术治疗 |
治疗周期
一般1-2年
治愈率
60%
常用药物
| 消癌平片 |
| 注射用盐酸平阳霉素 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——20000元）
医学检查
| 肿瘤标志物检测 |
| 便常规 |
| 免疫学检测 |
| 血常规 |
| 尿常规 |
| p53基因检测 |
| 免疫病理检查 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 消癌平片 |
| 注射用盐酸平阳霉素 |
药物详细信息
| 银诺克消癌平片(消癌平片) |
| 陕西健民消癌平片(消癌平片) |
| 亨通消癌平片(消癌平片) |
| 绅泰消癌平片(消癌平片) |
| 烟台东诚大洋消癌平片(消癌平片) |
| 哈尔滨莱博通注射用盐酸平阳(注射用盐酸平阳霉素) |
| 北京三联消癌平片(消癌平片) |
| 神源消癌平片(消癌平片) |
| 天津和治消癌平片(消癌平片) |
| 振霖牌消癌平片(消癌平片) |
| 春堂消癌平片(消癌平片) |
| 海南澳美华消癌平片(消癌平片) |
| 传国神麒消癌平片(消癌平片) |
| 陕西君碧莎消癌平片(消癌平片) |
| 南京圣和消癌平片(消癌平片) |
| 湖南德康消癌平片(消癌平片) |
| 四川广元蓉成消癌平片(消癌平片) |
| 广东尚瑞和消癌平片(消癌平片) |
| 河南中杰消癌平片(消癌平片) |
| 海正注射用盐酸平阳霉素(注射用盐酸平阳霉素) |
| 上海迪冉消癌平片(消癌平片) |
| 陕西永寿消癌平片(消癌平片) |
| 陕西金象消癌平片(消癌平片) |