by 名称
外阴滑膜肉瘤
描述
滑膜肉瘤是在1934年Sabrazes最先命名使用的，外阴滑膜肉瘤的预后相对较好。
预防
定期体检，早期发现并确定好根治性手术的范围，做好随访。
病因
(一)发病原因
外阴滑膜肉瘤曾误认为来源于关节滑膜，但是外阴滑膜肉瘤的组织学起源至今仍不清楚，典型的滑膜肉瘤具有上皮和间叶双向分化特点。
(二)发病机制
肿瘤呈分叶状或结节状，多具有假包膜，界限清楚，切面灰白，质软，常有出血坏死和囊肿形成。
镜检由形态不同的两种细胞组成，具有独特的双相构型，上皮成分类似癌，立方至高柱状细胞排列呈实体，巢状或腺样，乳头样结构，梭形细胞多呈纤维肉瘤样构型，介于上皮和梭形细胞之间还有移行细胞，依据上皮和梭形细胞的相对显著性及分化程度，滑膜肉瘤可分为双相型，单相纤维型，单相上皮型和低分化型，电镜下可见上皮细胞表面有微绒毛或伪足，面向细胞间腔或假腺腔，腔内常见电子致密黏液性物质，正常滑膜所没有的连续性基板常把上皮簇或腺样结构与周围梭形细胞分隔。
几乎所有的滑膜肉瘤都有特异性的染色体易位-t(x;18)(pll;q11)，因染色体平衡易位而致Xpll的SSX基因与18q11上的SYT基因融合成SYT-SSXl或SYT-SSX2嵌合基因，61%～64%的滑膜肉瘤有SYT-SSXl，约36%的滑膜肉瘤有SYT-SSX2，具有SYT-SSXl嵌合基因的均为双相型滑膜肉瘤，而几乎所有的单相型滑膜肉瘤均具有SYT-SSX2嵌合基因(Ladanyi 2002)，通过检测SYT-SSX嵌合基因可用来判断手术切缘是否阳性，同时可用来诊断微小转移病灶，较组织学检查更敏感和特异。
症状
| 耻区肿块 |
医保范围
否
患病率
0.0003%
易感人群
无特殊人群
传染性
无传染性
并发症
| 淋巴瘤 |
治疗科室
| 肿瘤科 |
| 肿瘤外科 |
治疗方式
| 手术治疗 |
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
3个月
治愈率
90%，易复发
常用药物
| 消癌平片 |
| 注射用盐酸平阳霉素 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000-50000元）
医学检查
| 尿常规 |
| 透明质酸 |
| 血常规 |
| 便常规 |
| 免疫病理检查 |
| 透明质酸酶 |
建议食物
| 葵花子仁 |
| 绿豆 |
| 大豆 |
| 白扁豆 |
饮食禁忌
| 干腌菜 |
| 白酒 |
| 松花蛋（鸭蛋） |
| 螃蟹 |
建议饮食
| 首乌鸡蛋汤 |
| 黑芝麻红枣粥 |
| 芝麻红糖饮 |
| 核桃芝麻羹 |
| 山药羊肉粥 |
| 菠菜豆腐汤 |
| 瑶柱生菜白菜汤 |
| 双菇番茄黄瓜紫菜汤 |
建议药物
| 消癌平片 |
| 注射用盐酸平阳霉素 |
药物详细信息
| 长春银诺克消癌平片(消癌平片) |
| 陕西健民消癌平片(消癌平片) |
| 大洋制药消癌平片(消癌平片) |
| 莱博通注射用盐酸平阳霉素(注射用盐酸平阳霉素) |
| 三联制药消癌平片(消癌平片) |
| 通化金马消癌平片(消癌平片) |
| 和治药业消癌平片(消癌平片) |
| 振霖药业消癌平片(消癌平片) |
| 回春堂药业消癌平片(消癌平片) |
| 澳美华制药消癌平片(消癌平片) |
| 英联生物消癌平片(消癌平片) |
| 国康药业消癌平片(消癌平片) |
| 君碧莎消癌平片(消癌平片) |
| 君寿堂消癌平片(消癌平片) |
| 盘龙药业消癌平片(消癌平片) |
| 圣和药业消癌平片(消癌平片) |
| 德康制药消癌平片(消癌平片) |
| 希尔安药业消癌平片(消癌平片) |
| 尚瑞和药业消癌平片(消癌平片) |
| 迪冉郸城消癌平片(消癌平片) |
| 永寿制药消癌平片(消癌平片) |
| 金象制药消癌平片(消癌平片) |
| 创力药业消癌平片(消癌平片) |