狼疮样综合征

内科 疾病百科 风湿免疫科

名称

狼疮样综合征

描述

该综合征是长期用某些药物治疗非风湿病性原发病而引起的类似红斑狼疮表现的综合征,属于医源性疾病。临床上以发热,关节症状、心脏损害及皮损等系统性红斑狼疮表现为特征,而又与系统性红斑狼疮有所不同,即停用致病药物后,多数病人的自觉症状及客观体征能很快缓解。
 

预防

治疗疾病过程中控制药物总剂量是预防本综合征的关键所在。一旦确诊为本综合征,立即停用致病药物或改用其他药物,是预防本综合征继续发展的最有效的措施。本综合征预后较好,多可随停药而恢复正常,很少有后遗症,惟再次用药又能再度诱发本症,必须予以注意,个别病人需长期用激素维持治疗,这可能是药物诱发本综合征已转化为特发性SLE。

病因

在特发性系统性红斑狼疮发病机制尚未完全弄清楚的今天,欲阐明药物诱发的狼疮样综合征的发病机制,是相当困难而又复杂的问题,最早发现本综合征家族成员中有肌肉骨骼系统疾病,并有很多家族成员有血清学异常,这些病人在停药以后,其症状还能持续存在,这一事实也说明他们有潜在性狼疮的自然发病倾向,但这种学说未得到广泛的承认。
通过对普鲁卡因胺引起本综合征的研究发现,这些病人在用药以前,不论是LE细胞还是其他血清学反应均为阴性,而在用药过程中转为阳性,用药前ANA阴性,用普鲁卡因胺后进行观察,约50%在用药2~18个月后ANA转为阳性,其中有部分病人出现轻度红斑狼疮症状,这又说明本综合征与所谓狼疮素质无关,只能说是由普鲁卡因胺引起的狼疮样改变。
从引起本综合征的各类药物来看,它们之间并无化学上或药理上的共同特征,但是,除青霉素之外,其他药物都需大剂量而长期用药(至少2个月以上)方能引起本综合征。
发病机制
药物总剂量过大也可能是一个致病因素,目前可将各种药物引起本综合征的机制分为4类:
1.个体对药物具有过敏性 以肼屈嗪为例,发现病人对该药物可发生变态反应,也就是能从病人的体内证明有循环的抗体,将病人的淋巴细胞在体外试验中可因加入肼屈嗪而增殖,当药物代谢延缓时,机体内环境接触药物的时间必然延长,更容易引起变态反应,另外,影响乙酰基转运酶的药物,除异烟肼,磺胺二甲嘧啶外,尚有肼屈嗪,即使小量应用也能使乙酰化延缓生成抗核抗体(ANA),并发生狼疮样综合征,然而,如果长期大量用药,不论乙酰化是否延缓,其出现抗核抗体的机会并无明显的差别。
2.形成药物复合物引起DNA变性并形成抗原 肼屈嗪能与可溶性DNA形成复合物,并改变后者的抗原性质,这一事实已得到证实,但药物-DNA复合物的抗原性在试管内并未得到证实,其他安定剂-DNA复合物已人工制成,如氯丙嗪-单链DNA复合物可在长波紫外线照射下生成,普鲁卡因胺-DNA复合物可在氧化剂作用下生成,但还没有证据说明这些复合物的抗原性增加。

症状

肝脾肿大
疲乏
呼吸困难
肌痛
咯血
甲下出血
呼吸音减弱

医保范围

患病率

0.002%

易感人群

无特殊人群

传染性

无传染性

并发症

血栓性静脉炎

治疗科室

内科
风湿免疫科

治疗方式

药物治疗
支持性治疗

治疗周期

1-3个月

治愈率

30%

常用药物

丙酸氯倍他索乳膏
哈西奈德溶液

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——20000元)

医学检查

胸部透视
血液生化六项检查
免疫学检测

建议食物

饮食禁忌

建议饮食

建议药物

转移因子胶囊
哈西奈德乳膏
雷公藤多苷片
清热化毒丸
硫酸羟氯喹片
复方倍氯米松樟脑乳膏
丙酸氟替卡松乳膏
丙酸氯倍他索乳膏
哈西奈德溶液
醋酸地塞米松片

药物详细信息

奥瑞特丙酸氯倍他索乳膏(丙酸氯倍他索乳膏)
天骄哈西奈德溶液(哈西奈德溶液)
叶开泰复方倍氯米松樟脑乳膏(复方倍氯米松樟脑乳膏)
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恩肤霜(丙酸氯倍他索乳膏)
东陵药业哈西奈德溶液(哈西奈德溶液)
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北京同仁堂清热化毒丸(清热化毒丸)
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远大医药黄石飞云制药雷公藤(雷公藤多苷片)
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天津天药药业醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片)
仙琚制药醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片)
新和成药业哈西奈德乳膏(哈西奈德乳膏)