名称
外阴平滑肌肉瘤
描述
外阴平滑肌肉瘤少见,但在外阴肉瘤中平滑肌肉瘤是最常见的。本病为起源于平滑肌的低度恶性肿瘤,该肿瘤生长快,核分裂象多见。淋巴转移少见。
预防
定期体检,早发现,早治疗,做好随访。
病因
(一)发病原因
主要来自外阴肌层的平滑肌细胞或外阴血管壁的平滑肌纤维,少数由外阴平滑肌瘤恶变而来。
(二)发病机制
肿瘤为界限不清的灰白色肿物,呈浸润性生长,部分可有假包膜,切面呈灰红色或灰棕色,细腻如鱼肉样,常有灶性或片性出血坏死。
光镜下见平滑肌细胞增生,细胞大小,形态不一,排列紊乱,核大,深染,核仁明显,核膜不清,可见瘤巨细胞,部分可表现为上皮样型或黏液样型,低分化平滑肌肉瘤的瘤细胞异型性明显,常见病理性核分裂象,瘤细胞或以多形性瘤细胞为主,或以圆形细胞为主,肿瘤细胞可浸润周围肌层,血管等,但高分化的平滑肌肉瘤缺少明显的恶性组织学特性,与不典型平滑肌瘤相似,故Tavassoli等(1979)提出诊断外阴平滑肌肉瘤必须具备:肿块直径≥5cm,核分裂象≥5/10HPF,浸润性边缘,Nielsen等(1996)在这3个条件上增加了核中度~重度异型性,并认为4个条件中如有3个或以上符合为平滑肌肉瘤,如只有2个条件符合则为不典型平滑肌瘤,1个或没有符合的为普通型平滑肌瘤,Nucci等(2000)建议凝固性坏死也应该放到诊断条件中。
由于核分裂象在诊断良,恶性平滑肌瘤中具有很重要的作用,所以最少需从不同平面作10~15个切面,并且在核分裂象最活跃处计数至少4~5组10个连续高倍视野,最高计数组决定肿瘤的分裂象数目,同时需注意分裂象与核萎缩,折叠,奇怪型或深染的染色质相鉴别。
电镜可见纵行排列的中间丝,致密斑,许多吞饮小泡和部分或完整的基底膜包绕每一个细胞。
Masson染色胞浆内肌原纤维呈红色,PTAH染色呈紫色,平滑肌特异性肌动蛋白SMA,肌肉特异性肌动蛋白MSA,波形蛋白(vimentin)均阳性,大部分结蛋白(desmin),雌激素受体ER,孕激素受体PR阳性,亦可表现为调宁蛋白(calponinhl),钙结合蛋白(hcaldesmin)阳性。
有报道,肿瘤的复发与以下因素有关:肿瘤>5cm;切缘有浸润;显微镜下显示≥5分裂象/HP者。
症状
外阴痛 |
结节 |
耻区肿块 |
异常子宫出血 |
医保范围
否
患病率
0.005%–0.009%
易感人群
女性
传染性
无传染性
并发症
细菌感染 |
治疗科室
妇产科 |
妇科 |
治疗方式
药物治疗 |
支持性治疗 |
治疗周期
终身治疗
治愈率
本病不能得到治愈,只能缓解
常用药物
消癌平片 |
注射用盐酸平阳霉素 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——50000元)
医学检查
阴道分泌物检查 |
免疫病理检查 |
阴道活检 |
肿瘤标志物检测 |
建议食物
乌骨鸡 |
芝麻 |
葵花子仁 |
核桃 |
饮食禁忌
白酒 |
公鸡 |
鹅 |
螃蟹 |
建议饮食
苦参鸡蛋 |
龙胆草蛋 |
白菜蛋花粥 |
卷心菜菠萝汁 |
冰糖绿豆苋菜粥 |
瑶柱生菜白菜汤 |
双菇番茄黄瓜紫菜汤 |
菠菜双蛋羹 |
建议药物
消癌平片 |
注射用盐酸平阳霉素 |
药物详细信息
长春银诺克消癌平片(消癌平片) |
陕西健民消癌平片(消癌平片) |
大洋制药消癌平片(消癌平片) |
莱博通注射用盐酸平阳霉素(注射用盐酸平阳霉素) |
三联制药消癌平片(消癌平片) |
通化金马消癌平片(消癌平片) |
和治药业消癌平片(消癌平片) |
振霖药业消癌平片(消癌平片) |
回春堂药业消癌平片(消癌平片) |
澳美华制药消癌平片(消癌平片) |
英联生物消癌平片(消癌平片) |
国康药业消癌平片(消癌平片) |
君碧莎消癌平片(消癌平片) |
君寿堂消癌平片(消癌平片) |
盘龙药业消癌平片(消癌平片) |
圣和药业消癌平片(消癌平片) |
德康制药消癌平片(消癌平片) |
希尔安药业消癌平片(消癌平片) |
尚瑞和药业消癌平片(消癌平片) |
迪冉郸城消癌平片(消癌平片) |
永寿制药消癌平片(消癌平片) |
金象制药消癌平片(消癌平片) |
创力药业消癌平片(消癌平片) |