外阴平滑肌肉瘤

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名称

外阴平滑肌肉瘤

描述

外阴平滑肌肉瘤少见,但在外阴肉瘤中平滑肌肉瘤是最常见的。本病为起源于平滑肌的低度恶性肿瘤,该肿瘤生长快,核分裂象多见。淋巴转移少见。

预防

定期体检,早发现,早治疗,做好随访。

病因

(一)发病原因
主要来自外阴肌层的平滑肌细胞或外阴血管壁的平滑肌纤维,少数由外阴平滑肌瘤恶变而来。
(二)发病机制
肿瘤为界限不清的灰白色肿物,呈浸润性生长,部分可有假包膜,切面呈灰红色或灰棕色,细腻如鱼肉样,常有灶性或片性出血坏死。
光镜下见平滑肌细胞增生,细胞大小,形态不一,排列紊乱,核大,深染,核仁明显,核膜不清,可见瘤巨细胞,部分可表现为上皮样型或黏液样型,低分化平滑肌肉瘤的瘤细胞异型性明显,常见病理性核分裂象,瘤细胞或以多形性瘤细胞为主,或以圆形细胞为主,肿瘤细胞可浸润周围肌层,血管等,但高分化的平滑肌肉瘤缺少明显的恶性组织学特性,与不典型平滑肌瘤相似,故Tavassoli等(1979)提出诊断外阴平滑肌肉瘤必须具备:肿块直径≥5cm,核分裂象≥5/10HPF,浸润性边缘,Nielsen等(1996)在这3个条件上增加了核中度~重度异型性,并认为4个条件中如有3个或以上符合为平滑肌肉瘤,如只有2个条件符合则为不典型平滑肌瘤,1个或没有符合的为普通型平滑肌瘤,Nucci等(2000)建议凝固性坏死也应该放到诊断条件中。
由于核分裂象在诊断良,恶性平滑肌瘤中具有很重要的作用,所以最少需从不同平面作10~15个切面,并且在核分裂象最活跃处计数至少4~5组10个连续高倍视野,最高计数组决定肿瘤的分裂象数目,同时需注意分裂象与核萎缩,折叠,奇怪型或深染的染色质相鉴别。
电镜可见纵行排列的中间丝,致密斑,许多吞饮小泡和部分或完整的基底膜包绕每一个细胞。
Masson染色胞浆内肌原纤维呈红色,PTAH染色呈紫色,平滑肌特异性肌动蛋白SMA,肌肉特异性肌动蛋白MSA,波形蛋白(vimentin)均阳性,大部分结蛋白(desmin),雌激素受体ER,孕激素受体PR阳性,亦可表现为调宁蛋白(calponinhl),钙结合蛋白(hcaldesmin)阳性。
有报道,肿瘤的复发与以下因素有关:肿瘤>5cm;切缘有浸润;显微镜下显示≥5分裂象/HP者。

症状

外阴痛
结节
耻区肿块
异常子宫出血

医保范围

患病率

0.005%–0.009%

易感人群

女性

传染性

无传染性

并发症

细菌感染

治疗科室

妇产科
妇科

治疗方式

药物治疗
支持性治疗

治疗周期

终身治疗

治愈率

本病不能得到治愈,只能缓解

常用药物

消癌平片
注射用盐酸平阳霉素

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——50000元)

医学检查

阴道分泌物检查
免疫病理检查
阴道活检
肿瘤标志物检测

建议食物

乌骨鸡
芝麻
葵花子仁
核桃

饮食禁忌

白酒
公鸡
螃蟹

建议饮食

苦参鸡蛋
龙胆草蛋
白菜蛋花粥
卷心菜菠萝汁
冰糖绿豆苋菜粥
瑶柱生菜白菜汤
双菇番茄黄瓜紫菜汤
菠菜双蛋羹

建议药物

消癌平片
注射用盐酸平阳霉素

药物详细信息

长春银诺克消癌平片(消癌平片)
陕西健民消癌平片(消癌平片)
大洋制药消癌平片(消癌平片)
莱博通注射用盐酸平阳霉素(注射用盐酸平阳霉素)
三联制药消癌平片(消癌平片)
通化金马消癌平片(消癌平片)
和治药业消癌平片(消癌平片)
振霖药业消癌平片(消癌平片)
回春堂药业消癌平片(消癌平片)
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