外阴上皮样肉瘤

疾病百科 肿瘤外科 肿瘤科

名称

外阴上皮样肉瘤

描述

外阴上皮样肉瘤是一种罕见的阴阜,阴蒂软组织恶性肿瘤,亦好发于青年男性的四肢。

预防

定期进行体格检查,尽可能早期发现,早期治疗,做好随访工作。

病因

(一)发病原因
外阴上皮样肉瘤的组织学来源不明,由于镜下以类似上皮样细胞为主,故Enzinger等(1970)正式命名为上皮样肉瘤。
(二)发病机制
外阴上皮样肉瘤为实性肿块,可见1个或多个坚硬的结节状物无包膜,切面有光泽,可呈鱼肉样,淡红色,灰白色或暗黄色,质脆而软,但有些纤维较多的病灶则质地较韧实,较大的病灶中央可伴有出血和坏死,周围有致密的纤维组织包绕。
光镜下本瘤特点为结节中央坏死,瘤细胞呈栅栏状围绕坏死区,结节周边为硬化的胶原纤维,也穿梭于瘤细胞之间,越近结节中央瘤细胞越呈上皮样,有一定排列,而越近周边部,瘤细胞呈梭形,瘤细胞胞浆大,嗜酸性,核圆形,卵圆形,空泡状,核仁明显,分裂象多,瘤细胞可出现钙化,骨化,黏液变,囊性变,裂隙状。
电镜下瘤细胞周围无基膜,胞浆内粗面内质网,高尔基器丰富,中间丝丰富并有肌纤维母细胞样的纵形排列,有指状细胞突起并形成桥粒样连接。
免疫组化呈双向表达,即上皮和间叶两种抗体均阳性,Vimentin,cytokeratin,EMA均弥漫阳性,Cytokeratin各型中,可见CK7,CK8,CKl3,CKl6,CKl8和CKl9等阳性,大部分细胞CD34和β-catenin阳性表达,偶尔可表现为desmin,HMB45等阳性,而S-100,CD31大多为阴性。

症状

大阴唇或肛门大…
结节

医保范围

患病率

0.003%

易感人群

无特发人群

传染性

无传染性

并发症

治疗科室

肿瘤科
肿瘤外科

治疗方式

药物治疗
支持性治疗

治疗周期

1-2年

治愈率

40%

常用药物

消癌平片
注射用盐酸平阳霉素

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000-50000元)

医学检查

尿常规
阴道分泌物检查
血常规
便常规
免疫病理检查
免疫学检测
肿瘤标志物检测

建议食物

乌骨鸡
芝麻
葵花子仁
绿豆

饮食禁忌

白酒
鸡爪
鸡翅
公鸡

建议饮食

苦参鸡蛋
龙胆草蛋
小白菜拌海苔
绿豆芽拌海带
冬瓜汤
山药枸杞粥
银耳莲子枸杞粥
芝麻桃仁粥

建议药物

消癌平片
注射用盐酸平阳霉素

药物详细信息

长春银诺克消癌平片(消癌平片)
陕西健民消癌平片(消癌平片)
大洋制药消癌平片(消癌平片)
莱博通注射用盐酸平阳霉素(注射用盐酸平阳霉素)
三联制药消癌平片(消癌平片)
通化金马消癌平片(消癌平片)
和治药业消癌平片(消癌平片)
振霖药业消癌平片(消癌平片)
回春堂药业消癌平片(消癌平片)
澳美华制药消癌平片(消癌平片)
英联生物消癌平片(消癌平片)
国康药业消癌平片(消癌平片)
君碧莎消癌平片(消癌平片)
君寿堂消癌平片(消癌平片)
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