名称
假性醛固酮减少症
描述
假性醛固酮减少症(pseudohypoaldosteronism)又称Cheek-Perry综合征,系Cheek及Perry(1958)首次报道,是一种少见的失盐综合征。目前认为本病的病因是病人的靶器官(肾小管,唾液腺、汗腺和结肠)上的醛固酮受体缺乏,或醛固酮与其受体结合减少或完全不能结合所致。
预防
本病因系遗传性疾病,对本病发生目前尚无有效措施,但对已患病者应积极对症治疗,预防病情发展及并发症发生。
病因
(一)发病原因
本病是一种遗传性疾病,其遗传方式可表现为常染色体显性遗传,也可表现为常染色体隐性遗传。
(二)发病机制
假性醛固酮减少症可分为Ⅰ型与Ⅱ型,其中Ⅰ型呈常染色体隐性遗传者,基因突变使集合管上皮细胞钠通道蛋白亚单位功能丧失,钠再吸收功能障碍,肾小管细胞对内源性醛固酮反应性减低,肾小球及其他肾小管功能正常,常色体显性遗传者为盐皮质类固醇受体功能障碍Ⅱ型,发病机制不明,Ⅰ型发病机制如。
症状
多尿 |
腹泻 |
脱水 |
医保范围
否
患病率
0.005%
易感人群
多在新生儿期发病
传染性
无传染性
并发症
电解质紊乱 |
治疗科室
内科 |
内分泌科 |
治疗方式
药物治疗 |
支持性治疗 |
对症治疗 |
治疗周期
1-3个月
治愈率
40%
常用药物
枸橼酸钾缓释片 |
甘露醇注射液 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(500——1000元)
医学检查
血液生化六项检查 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
复方碳酸氢钠片 |
复方甘露醇注射液 |
枸橼酸钾缓释片 |
甘露醇注射液 |
碳酸氢钠注射液 |
药物详细信息
杰士同枸橼酸钾缓释片(枸橼酸钾缓释片) |
丽珠集团枸橼酸钾缓释片(枸橼酸钾缓释片) |
华仁药业甘露醇注射液(甘露醇注射液) |
山东威高甘露醇注射液(甘露醇注射液) |
广东怡翔甘露醇注射液(甘露醇注射液) |
湖南康源复方甘露醇注射液(复方甘露醇注射液) |
福建兴源甘露醇注射液(甘露醇注射液) |
浙江康乐甘露醇注射液(甘露醇注射液) |
河南鼎昌甘露醇注射液(甘露醇注射液) |
陕西京西碳酸氢钠注射液(碳酸氢钠注射液) |
山东齐都复方甘露醇注射液(复方甘露醇注射液) |
浙江震元碳酸氢钠注射液(碳酸氢钠注射液) |
上海长征富民甘露醇注射液(甘露醇注射液) |
江苏远恒甘露醇注射液(甘露醇注射液) |
新疆华世丹甘露醇注射液(甘露醇注射液) |
河南天方华中甘露醇注射液(甘露醇注射液) |
南京小营甘露醇注射液(甘露醇注射液) |
吉林金恒复方碳酸氢钠片(复方碳酸氢钠片) |
石药银湖碳酸氢钠注射液(碳酸氢钠注射液) |
广东南国甘露醇注射液(甘露醇注射液) |
昆明南疆甘露醇注射液(甘露醇注射液) |
四川美大康佳乐甘露醇注射液(甘露醇注射液) |
金陵浙江天峰甘露醇注射液(甘露醇注射液) |