假性醛固酮减少症

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名称

假性醛固酮减少症

描述

假性醛固酮减少症(pseudohypoaldosteronism)又称Cheek-Perry综合征,系Cheek及Perry(1958)首次报道,是一种少见的失盐综合征。目前认为本病的病因是病人的靶器官(肾小管,唾液腺、汗腺和结肠)上的醛固酮受体缺乏,或醛固酮与其受体结合减少或完全不能结合所致。

预防

本病因系遗传性疾病,对本病发生目前尚无有效措施,但对已患病者应积极对症治疗,预防病情发展及并发症发生。

病因

(一)发病原因
本病是一种遗传性疾病,其遗传方式可表现为常染色体显性遗传,也可表现为常染色体隐性遗传。
(二)发病机制
假性醛固酮减少症可分为Ⅰ型与Ⅱ型,其中Ⅰ型呈常染色体隐性遗传者,基因突变使集合管上皮细胞钠通道蛋白亚单位功能丧失,钠再吸收功能障碍,肾小管细胞对内源性醛固酮反应性减低,肾小球及其他肾小管功能正常,常色体显性遗传者为盐皮质类固醇受体功能障碍Ⅱ型,发病机制不明,Ⅰ型发病机制如。

症状

多尿
腹泻
脱水

医保范围

患病率

0.005%

易感人群

多在新生儿期发病

传染性

无传染性

并发症

电解质紊乱

治疗科室

内科
内分泌科

治疗方式

药物治疗
支持性治疗
对症治疗

治疗周期

1-3个月

治愈率

40%

常用药物

枸橼酸钾缓释片
甘露醇注射液

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(500——1000元)

医学检查

血液生化六项检查

建议食物

饮食禁忌

建议饮食

建议药物

复方碳酸氢钠片
复方甘露醇注射液
枸橼酸钾缓释片
甘露醇注射液
碳酸氢钠注射液

药物详细信息

杰士同枸橼酸钾缓释片(枸橼酸钾缓释片)
丽珠集团枸橼酸钾缓释片(枸橼酸钾缓释片)
华仁药业甘露醇注射液(甘露醇注射液)
山东威高甘露醇注射液(甘露醇注射液)
广东怡翔甘露醇注射液(甘露醇注射液)
湖南康源复方甘露醇注射液(复方甘露醇注射液)
福建兴源甘露醇注射液(甘露醇注射液)
浙江康乐甘露醇注射液(甘露醇注射液)
河南鼎昌甘露醇注射液(甘露醇注射液)
陕西京西碳酸氢钠注射液(碳酸氢钠注射液)
山东齐都复方甘露醇注射液(复方甘露醇注射液)
浙江震元碳酸氢钠注射液(碳酸氢钠注射液)
上海长征富民甘露醇注射液(甘露醇注射液)
江苏远恒甘露醇注射液(甘露醇注射液)
新疆华世丹甘露醇注射液(甘露醇注射液)
河南天方华中甘露醇注射液(甘露醇注射液)
南京小营甘露醇注射液(甘露醇注射液)
吉林金恒复方碳酸氢钠片(复方碳酸氢钠片)
石药银湖碳酸氢钠注射液(碳酸氢钠注射液)
广东南国甘露醇注射液(甘露醇注射液)
昆明南疆甘露醇注射液(甘露醇注射液)
四川美大康佳乐甘露醇注射液(甘露醇注射液)
金陵浙江天峰甘露醇注射液(甘露醇注射液)