名称
原发性甲状旁腺功能亢进症与肾病
描述
原发性甲状旁腺功能亢进症(简称原发性甲旁亢,primaryhyperparathyroidism,PHPT)是由于甲状旁腺本身病变增生、腺瘤或癌变引起甲状旁腺激素(parathyroidhormone,PTH)大量合成与分泌;通过其对骨和肾的作用,导致高血钙、低血磷,尿钙磷排泄增加、肾结石及骨损害,从而出现一系列临床表现。
原发性甲旁亢由于甲状旁腺激素分泌过多,促进钙自骨动员至血循环,可以引起血钙过高;同时肾小管对无机磷再吸收减少,尿磷排出增多,血磷下降;血钙升高不能抑制甲状旁腺;持续增多的PTH作用,引起广泛骨质吸收脱钙等改变,骨基质分解,黏蛋白、羟脯氨酸等代谢产物自尿排泄增多,形成肾结石或肾钙盐沉着症(nephrocalcinosis);加上继发性感染等因素,肾功能遭受严重损害。当肾功能不全时,磷酸盐不能充分排出,血磷浓度反见回升;而血钙则可降低,又可刺激甲状旁腺分泌,这称继发性甲状旁腺功能亢进。因血钙过高致多量钙自尿排出,致使肾实质钙盐沉积,尿结石发生;发生率在60%~90%。临床上有肾绞痛,血尿和继发尿路感染,还有尿频,尿急和尿痛等症状。
预防
原发性甲旁亢(PHPT)时出现以下情况是危重的征象,应迅速纠正高血钙,争取尽早手术。
1.有严重高血钙的征象 如血钙>3.5mmol/L(14mg/dl),以及有神经精神症状,有长期高血钙的病变;如肾结石,肾衰竭,纤维性囊性骨炎,驼背,身高缩短,假性杵状指(提示末端指骨有严重骨炎)。
2.有严重的肌病,转移性钙化(包括肺、肾、血管、关节的钙化及带状角膜病,结膜磷酸钙沉积引起的 “红眼睛”),贫血(因过多的PTH可诱发骨髓纤维化及造血功能降低) 。
平时对本病的预防应做到发病期间充分休息,避免劳累;稳定期可适当锻炼身体,还要注意预防感冒,保持个人卫生清洁,防止发生各类感染;注意饮食调理,饮食要有规律,一般采用高热量,富于糖类,蛋白质和维生素的饮食;要解除不良情绪或不必要的心理负担,增强战胜疾病的信心。
病因
本病的病因迄今尚未完全阐明,最可能与基因突变有关,文献中曾报道有几例家系调查,均呈常染色体显性遗传。近年来发现,在甲状旁腺瘤及多发性内分泌腺瘤病(MEN)I型的甲状旁腺增生的细胞中,第11对染色体的q13基因有重组及缺失。
放射线照射也可能致病。据对一组颈部受X线放射治疗者的观察,发现PHPT及甲状旁腺肿瘤的发病数均增高10倍之多,甲状旁腺分泌甲状旁腺素(parathyroidsrrl hormon PTH),PTH是调节人体钙磷内环境稳定的重要激素;PTH由甲状旁腺的主细胞分泌,分子量为9500D,是由84个氨基酸组成的多肽,完整的PTH分子在肾和肝内被裂解为氨基端与羧基端两个片断,前者具有生物活性,后者则无;完整的PTH或其氨基酸片断作用于骨及肾小管,产生生物效应,同时被灭能,PTH的主要靶器官是骨与肾。
原发性甲旁亢是甲状旁腺腺瘤,增生肥大或癌变所引起PTH分泌过多。由于甲状旁腺激素分泌过多,钙自骨动员至血循环,引起血钙过高;同时肾小管对无机磷再吸收减少,尿磷排出增多,血磷下降;血钙升高不能抑制甲状旁腺,持续增多的PTH作用,引起广泛骨质吸收脱钙等改变,骨基质分解,黏蛋白,羟脯氨酸等代谢产物自尿排泄增多,形成肾结石或肾钙盐沉着症(nephrocalcinosis);加上继发性感染等因素,肾功能遭受严重损害。当肾功能不全时,磷酸盐不能充分排出,血磷浓度反见回升,而血钙则可降低,又可刺激甲状旁腺分泌,这称继发性甲状旁腺功能亢进。因血钙过高致多量钙自尿排出,致使肾实质钙盐沉积,尿结石发生,发生率在60%~90%。临床上有肾绞痛,血尿和继发尿路感染,还有尿频,尿急和尿痛等症状。
本病所致的尿结石的特点为多发性、反复发作性和双侧性;结石又有逐渐增多、增大等活动现象,凡泌尿系统结石病人血钙超过2.62mmol/L均应进一步检查确定是否为甲状旁腺功能亢进引起的肾结石。
症状
四肢无力 |
复杂性尿路感染 |
抑郁 |
多饮 |
食欲减退 |
甲状旁腺功能亢进 |
恶心 |
多尿 |
消化不良 |
肾功能衰竭 |
医保范围
否
患病率
0.05%
易感人群
无特殊人群
传染性
无传染性
并发症
尿路感染 |
治疗科室
内科 |
内分泌科 |
治疗方式
手术治疗 |
药物治疗 |
支持性治疗 |
治疗周期
3-6月
治愈率
70%
常用药物
硫唑嘌呤片 |
丙硫氧嘧啶片 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(6000——12000元)
医学检查
血清碱性磷酸酶 |
血清钙 |
血液电解质检查 |
血清磷(Pi) |
尿常规 |
甲状旁腺激素 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
阿替洛尔片 |
丙硫氧嘧啶片 |
盐酸普萘洛尔片 |
甲巯咪唑片 |
硫唑嘌呤片 |
酒石酸美托洛尔片 |
药物详细信息
嘉林药业硫唑嘌呤片(硫唑嘌呤片) |
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江苏精华制药丙硫氧嘧啶片(丙硫氧嘧啶片) |
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