名称
特发性震颤
描述
特发性震颤(essentialtremor,ET)又称家族性或良性特发性震颤,是临床常见的运动障碍性疾病,呈常染色体显性遗传,60%有家族史,姿势性或动作性震颤是惟一表现,缓慢进展或长期不进展。目前认为,年龄是ET重要的危险因素,患病率随年龄而增长。起病缓慢,任何年龄均可发病,但多起始于成年人,有文献报道男性略多于女性。
预防
1、多以清淡食物为主,注意饮食规律。
2、根据医生的建议合理饮食。
3、该疾病对饮食并没有太大的禁忌,合理饮食即可。
4、适当体育锻炼,增强自身免疫功能。
病因
本病的确切病因生理学机制仍不清楚。其产生可能是由于外周肌梭传入和中枢自律性振荡器共同作用的结果。
发病原因:
年龄老化(15%):
这是特发性震颤偏好于老年人发病的主要原因。一般人到了老年由于神经系统退行性改变、身体素质的下降易患各种疾病,特发性震颤综合症是其中的一种。
环境因素(25%):
一种疾病的发生多多少少与环境因素有关,对于特发性震颤病也是如此,之所以特发性震颤的患病率存在地区差异,其原因就是可能环境中可能存在一些有毒的物质,损伤了大脑的神经元。
家族遗传(35%):
在对一些特发性震颤患者的跟踪调查发现,特发性震颤这种老年性疾病似乎有着一定的家族聚集的倾向,有特发性震颤病患者的家族其亲属的发病率较正常人群高。约60%病人有家族史,呈现常染色体显性遗传特征,目前已确认2个致病基因位点,定位于3q13(FET1)和2p22-25(ETM或ET2)。对于特发性震颤病来讲,尽管疾病发生的主要因素是年龄的老化与环境毒素有关,但是并非是所有的老人在同一环境中生存,甚至同样吸食大量污染物的人都会出现特发性震颤病。因此我们的相关专家推断,特发性震颤也有一定的家族集聚现象,但至今也没有在散发的特发性震颤病患者中找到明确的致病基因,因此,证明特发性震颤综合症的病因有许多种,大家不要掉以轻心。
发病机制:
目前的研究认为,特发性震颤(ET)由中枢神经系统内散在的网状结构或核团异常振荡所致,起搏点定位迄今不清,骆驼蓬碱(harmaline)诱导的灵长类动物震颤模型与人类特发性震颤相似,是常用的ET动物模型;哈尔明碱(harmine)是骆驼蓬碱β-咔啉类似物,可使人类产生震颤。
动物模型研究发现,骆驼蓬碱诱导下橄榄核神经元产生同步节律性放电,传导至小脑浦肯野细胞和小脑核团,后经Deiter’s核和网状核激活脊髓运动神经元,目前特发性震颤病因最普遍假说是橄榄体-小脑节律性改变,下橄榄核-小脑神经通路振荡通过丘脑和皮质向脊髓传播,最终引起震颤,PET检测发现,ET 患者无震颤时丘脑和延髓(主要是下橄榄核)糖代谢率增加,H215O血流测定双侧小脑血流量增加;震颤时下橄榄核和小脑代谢率和血流量进一步增加,丘脑,纹状体和运动皮质血流量也增加,乙醇(酒精)可能作用于小脑,因而改善震颤,使小脑血流,代谢速度增加;小脑梗死能消除同侧特发性震颤;用哈梅灵(Harmaline,骆驼蓬碱)处理的动物模型可以发现小脑通路的异常振荡;这些都提示小脑对特发性震颤的产生也有重要作用。
假设振动起源于脑干(橄榄核),经过小脑至丘脑,小脑的损害可使同侧的震颤消失,用核素标记的CO2进行PET扫描研究,发现选择性地双侧小脑,下橄榄核代谢功能亢进,用功能性磁共振显像(FMRI)显示患肢对侧皮质运动和感觉区,苍白球,丘脑的活动增强,双侧齿状核,小脑半球和红核的活动亢进,这些提示震颤的产生,是丘脑和运动皮质至脊髓通路中小脑-橄榄核环路振荡的结果,因为病理解剖没有特异性改变,异常振动的中枢神经系统“起搏器”的确切位置尚不清楚,因此推测中枢性振荡器被外周反射增强或抑制,调节震颤的产生和震颤幅度。
肌电图(EMG)可记录到4~8 Hz的促动肌-拮抗肌同步化连续发放活动,另有约10%患者表现为促动肌-拮抗肌交替收缩,单运动单元分析显示电冲动是集合性或同步化的,震颤发作期间募集相中,新募集的运动单元有异常高的瞬间20~50Hz放电频率。
震颤常靠冲动来维持,外周传入干扰冲动变化可影响震颤,这依赖于干扰的大小和震颤周期的时程,其次,外周传入的干扰性冲动也能影响中枢自律性起搏器节律性放电所造成的震颤。
总之,特发性震颤可能由中枢振荡器而造成的,这可以解释部分特发性震颤的临床特征,如震颤在快速活动中加重,相对缺乏静止性震颤。
症状
不自主运动 |
疲劳 |
体位性震颤 |
驻站医 |
老人行动迟缓 |
手的搓丸样动作 |
肌肉纤维震颤 |
新生儿震颤 |
静止性震颤 |
医保范围
否
患病率
0.002%-0.005%
易感人群
约60%病人有家族史,发病年龄较早的特发性震颤受遗传易感性的影响较大
传染性
无传染性
并发症
言语障碍 |
书写痉挛 |
痉挛性斜颈 |
不安腿综合征 |
偏头痛 |
治疗科室
内科 |
神经内科 |
治疗方式
药物治疗 |
手术治疗 |
康复治疗 |
治疗周期
4-6个月
治愈率
55%-65%
常用药物
吡贝地尔缓释片 |
扑米酮片 |
治疗花费
根据不同医院及采取的治疗方式不同,收费标准不一致
医学检查
CT检查 |
核磁共振成像(MRI) |
遗传筛查 |
血液电解质检查 |
血液生化六项检查 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
吡贝地尔缓释片 |
扑米酮片 |
复方地西泮片 |
盐酸阿罗洛尔片 |
药物详细信息
泰舒达(吡贝地尔缓释片) |
信谊扑米酮片(扑米酮片) |
阿尔马尔(盐酸阿罗洛尔片) |
阿尔马尔(盐酸阿罗洛尔片) |
阿尔马尔(盐酸阿罗洛尔片) |
泰舒达(吡贝地尔缓释片) |
华润紫竹扑米酮片(扑米酮片) |
大同利群扑米酮片(扑米酮片) |
济宁安康复方地西泮片(复方地西泮片) |
泰舒达(吡贝地尔缓释片) |
阿尔马尔(盐酸阿罗洛尔片) |
广东南国扑米酮片(扑米酮片) |
远大医药扑米酮片(扑米酮片) |
江西制药扑米酮片(扑米酮片) |
福建古田扑米酮片(扑米酮片) |
河北东风扑米酮片(扑米酮片) |
牡丹江灵泰扑米酮片(扑米酮片) |
辽宁格林扑米酮片(扑米酮片) |
山西康立扑米酮片(扑米酮片) |
北京中新扑米酮片(扑米酮片) |
广东华南扑米酮片(扑米酮片) |
江苏大洋扑米酮片(扑米酮片) |
精华制药扑米酮片(扑米酮片) |