名称
维生素D依赖性佝偻病
描述
维生素D依赖性佝偻病(VDDR)为常染色体隐性遗传,临床特征与典型维生素D缺乏症相类似,故亦称之为假性维生素D缺乏性佝偻病。
预防
本病是一种遗传性疾病,对其发病无特效预防办法,对已发病患者应积极对症治疗,以预防并发症的发生。
病因
(一)发病原因
为常染色体隐性遗传造成肾小管上皮细胞25(OH)D3-1α羟化酶的遗传性缺陷,合成1,25(OH)2D3减少或受体缺乏所致。
(二)发病机制
本病是一种常染色体隐性遗传性疾病,其发病可能是由于肾脏产生活性维生素D3的缺乏,或由于肾小管细胞25(OH)2D3-1α羟化酶的遗传性缺陷,不能将25(OH)2D3转化为1,25(OH) 2D3所致,由于1,25(OH) 2D3缺乏,以致肠道吸收钙减少,产生低钙血症,继发性PTH增多,以致引起尿磷增多,甲旁亢性骨病和佝偻病,因血中25(OH)2D3浓度正常,故非真正维生素D缺乏症,而是假性缺乏,有些患者血中1,25(OH)2D3浓度高,但这些病人1,25(0H)2D3受体的亲和力是减低的(Ⅱ型VDDR)。
症状
肌性肌无力 |
骨痛 |
异常矮小 |
类戒断反应 |
维生素D中毒 |
碱性磷酸酶增高 |
医保范围
否
患病率
0.001%
易感人群
儿童
传染性
无传染性
并发症
佝偻病 |
治疗科室
外科 |
骨外科 |
治疗方式
药物治疗 |
支持性治疗 |
治疗周期
2-4周
治愈率
60%
常用药物
复方氨基酸胶囊(8-11) |
胆维丁乳 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(300——1000元)
医学检查
胸部透视 |
胸部B超 |
血液检查 |
尿液分析 |
便常规 |
建议食物
鸡蛋 |
鸭翅 |
桃仁 |
莲子 |
饮食禁忌
啤酒 |
白酒 |
绿豆 |
黑豆 |
建议饮食
莲子芡实粥 |
豌豆莲子瘦肉汤 |
山药莲子苡仁粥 |
山药芡实粥 |
山药大枣粥 |
山药红豆粥 |
桃仁红枣粥 |
桃仁拌莴笋 |
建议药物
阿胶牡蛎口服液 |
小儿四维葡钙颗粒 |
碳酸钙颗粒 |
赖氨酸磷酸氢钙颗粒 |
醋酸钙颗粒 |
骨化三醇胶丸 |
碳酸钙片 |
维生素AD滴剂 |
维磷葡钙片 |
强骨生血口服液 |
三维钙片 |
胶囊型 |
碳酸钙咀嚼片 |
乳酸钙颗粒 |
牡蛎碳酸钙胶囊 |
8-11 |
维D2磷酸氢钙片 |
枸橼酸钙片 |
三合钙咀嚼片 |
胆维丁乳 |
药物详细信息
和安(复方氨基酸胶囊(8-11)) |
英康利(胆维丁乳) |
湖北绿金子三合钙咀嚼片(三合钙咀嚼片) |
华世丹阿胶牡蛎口服液(阿胶牡蛎口服液) |
西安利君三维钙片(三维钙片) |
天劲强骨生血口服液(强骨生血口服液) |
罗盖全(骨化三醇胶丸) |
江西中兴汉方维D2磷酸氢钙(维D2磷酸氢钙片) |
江西红星维磷葡钙片(维磷葡钙片) |
兴贝维生素AD滴剂(胶囊型(维生素AD滴剂(胶囊型)) |
安徽威尔曼维生素AD滴剂(维生素AD滴剂) |
爱盖深枸橼酸钙片(枸橼酸钙片) |
苏州华仁太牡蛎碳酸钙胶囊(牡蛎碳酸钙胶囊) |
珠海生化碳酸钙片(碳酸钙片) |
步长碳酸钙咀嚼片(碳酸钙咀嚼片) |
吉林百姓堂赖氨酸磷酸氢钙颗(赖氨酸磷酸氢钙颗粒) |
利宝乳酸钙颗粒(乳酸钙颗粒) |
金丐醋酸钙颗粒(醋酸钙颗粒) |
江西济民可信小儿四维葡钙颗(小儿四维葡钙颗粒) |
湖南方盛小儿四维葡钙颗粒(小儿四维葡钙颗粒) |
武汉东信小儿四维葡钙颗粒(小儿四维葡钙颗粒) |
星鲨制药维生素AD滴剂(维生素AD滴剂) |
纳诺卡(碳酸钙颗粒) |