先天性短食管

外科 心胸外科 疾病百科

名称

先天性短食管

描述

短食管是指食管的长度较正常短,由于食管短,一部分胃体替代短缺的食管位于膈肌之上成为胸腔胃。病因有先天性和继发性之分,先天性短食管是较为罕见的畸形。

预防

本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。

病因

(一)发病原因
先天短食管是在胚胎发育过程中发生障碍,形成短食管,其机制目前尚不清楚,在胚胎第5~6周继气管分离之后,管状食管已形成,随着胸腔的发育,食管也迅速拉长,胃随之下移,当移居膈下之后即被以后形成的横膈固定于膈下腹腔内,如这一过程发生障碍,胃体未能全部达到膈下,贲门部及部分胃体被固定于胸腔,食管长度短,形成先天性短食管和胸胃畸形。
(二)发病机制
病理解剖所见,先天性短食管所合并的胸腔胃无浆膜,其血管来自胸主动脉,而从未位于腹腔的正常位置,因此与食管裂孔疝不同,短食管也常有食管内腔缩小改变。

症状

胃食管反流症状
上消化道出血
食管腔狭窄
呼吸困难
黑便
吞咽困难
肺不张
反复上呼吸道感染
呛咳
消瘦

医保范围

患病率

0.0003%

易感人群

婴幼儿

传染性

无传染性

并发症

支气管肺炎

治疗科室

外科
心胸外科

治疗方式

康复治疗
支持性治疗
手术治疗

治疗周期

10天

治愈率

60%

常用药物

肠内营养混悬液(TPF)
整蛋白型肠内营养剂(粉剂)

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元)

医学检查

食管钡餐透视
上消化道X线钡餐
造影检查
体位
胸部平片

建议食物

鸡蛋
鸽蛋
鸡肉
腰果

饮食禁忌

啤酒
红葡萄酒
白酒
螃蟹

建议饮食

芹菜牛肉粥
素油菜心
菠菜芹菜粥
芹菜炒鸡蛋
香菇扒小白菜
白菜粥

建议药物

粉剂
TPF

药物详细信息

能全力(肠内营养混悬液(TPF))
能全素(整蛋白型肠内营养剂(粉剂))
能全素(整蛋白型肠内营养剂(粉剂))
能全力(肠内营养混悬液(TPF))
能全力(肠内营养混悬液(TPF))