by 名称
剥脱综合征
描述
剥脱性综合征(exfoliationsyndrome，pseudoexfoliation)系多种眼组织综合的一种异常蛋白质，阻塞了小梁网引起小梁功能减退，眼压升高导致青光眼。
预防
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剥脱综合征的发生遍布全球，但具有地域性分布的特点。最近报告剥脱综合征的患病率较以前增高。在挪威、英格兰、冰岛瑞典丹麦、德国为高发区剥脱综合征的发生有种族差别但在不同中国或地区又不尽相同。多见于白人，而中国人罕见。在美国的患病率与西欧相似。爱斯基摩人患病率几乎为零，印第安人可高达38%冰岛最高患病率约为25%，芬兰超过20%丹麦较低约为5%。剥脱综合征有随年龄增长而患病率增加的趋势发病年龄常在69～75岁，很少小于40岁。也有报告最小年龄为22岁。性别差异报道不一。有人认为女性常见剥脱综合征男性患者最可能伴发青光眼。另有些研究则发现伴有青光眼的剥脱综合征病人无性别差异。
剥脱综合征合并青光眼的患病率亦不一(0%～93%)。多为开角型青光眼有约20%闭角型青光眼。在开角型青光眼人群中剥脱综合征的患病率要比年龄匹配的非青光眼人群高的多在挪威中部，有60%的青光眼病人受累。丹麦开角型青光眼中26%伴有剥脱综合征，澳大利亚当地居民则为8.1%印度为34%。
病因
(一)发病原因
1.遗传 虽然已有家族性XFS发病的报道，但遗传方式仍然不清，同一血统发生XFS与慢性开角型青光眼的关系有关报道的结果不一。
2.感染 有人发现343对夫妇XFS的发生要比他们单独生活时明显增高，Ringvold发现在XFS眼标本中有30～50nm膜结合微粒，提示可能有病毒引起本病的可能，在这方面有待进一步研究。
3.气候 有人提出本病与阳光暴露有关，澳大利亚当地居民的XFS与紫外线的接触关系密切，XFS的发生在巴基斯坦山区人群中似乎比低海拔人群中更常见。
(二)发病机制
1.发病机制 有关剥脱物的来源有以下两种学说：沉着物学说认为剥脱物来自晶状体前囊下的上皮细胞综合而成，继而沉着于晶状体表面，但在白内障囊内摘除术后，剥脱物仍继续存在，说明晶状体在形成剥脱物中不是主要的，亦有人提出剥脱物来自虹膜，因虹膜的前界膜，色素上皮层及血管壁上均有剥脱物，局部产生学说认为剥脱物来源于晶状体囊的退行性变或晶状体上皮细胞代谢异常而产生，随着年龄老化，晶状体上皮层的剥脱物逐渐经囊膜移向其表面，也有人持剥脱与沉着同时发生的观点。
2.XFS合并青光眼的发病机制 一般情况下，仅少数XFS患者可伴有青光眼，大多数经多年追踪观察也不伴发青光眼，XFS合并的青光眼常为开角型，前房深度正常，可能的机制为剥脱物和色素的结合堵塞了小梁网，另外，小梁细胞由于剥脱物质的产生和沉集而功能受损，但后者不是主要原因，因为在正常眼的小梁上有时也可出现广泛的色素沉集，已经证实小梁网内有剥脱物游离，Schlemm管有破坏，小梁网内有色素分子存在，XFS合并闭角型青光眼的发病机制：XFS合并闭角型青光眼一般十分少见或只是巧合，大多数报道为散发病例，患病率为1.5%～3%，但XFS中的窄房角较常见，Wishart等在76例XFS的房角镜检查时，在73例青光眼中有32%的房角为周边前粘连或房角关闭，全部病例小梁色素均增加，当色素有明显不对称时，青光眼的发生就更为常见，XFS的前房容量较对照组减小，推测可能是该病的一种原因或结果。
症状
| 色素脱失 |
| 睫状充血 |
| 足底脱皮 |
| 眼压升高 |
| 眼球震颤 |
医保范围
否
患病率
0.001%
易感人群
无特定的人群
传染性
无传染性
并发症
| 青光眼 |
治疗科室
| 五官科 |
| 眼科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
1-3个月
治愈率
70%
常用药物
| 四维他胶囊 |
| 核黄素磷酸钠注射液 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）
医学检查
| 免疫病理检查 |
| 涂片 |
| 细胞组织化学染色 |
| 裂隙灯 |
建议食物
| 鸭翅 |
| 莲子 |
| 核桃 |
| 青豆 |
饮食禁忌
| 啤酒 |
| 白酒 |
| 绿豆 |
| 黑豆 |
建议饮食
| 金针菇菠菜 |
| 拌金针菇 |
| 荞麦粥 |
建议药物
| 核黄素磷酸钠注射液 |
| 注射用核黄素磷酸钠 |
| 四维他胶囊 |
| 维生素B2注射液 |
药物详细信息
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| 江西国药核黄素磷酸钠注射液(核黄素磷酸钠注射液) |
| 河南辅仁怀庆堂注射用核黄素(注射用核黄素磷酸钠) |
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