by 名称
先天性巨输尿管
描述
先天性巨输尿管是由于输尿管末端肌肉结构发育异常(环形肌增多，纵形肌缺乏)，导致输尿管末端功能性梗阻、输尿管甚至肾盂严重扩张，积水。该病的特点是输尿管末端功能性梗阻而无明显的机械性梗阻，梗阻段以上输尿管扩张并以盆腔段为最明显，又称为先天性输尿管末端功能性梗阻。
预防
健康教育
本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。
病因
(一)发病原因
病因目前无一致看法，可能是胚胎发育中输尿管肌层的增生或肌束与原纤维间的比例失调，输尿管下端近膀胱处狭窄，狭窄段与扩张段呈鲜明对比，部分病例可见输尿管下端腔内有横向黏膜皱褶或帆布样瓣膜。
远端无动力性巨输尿管无解剖上狭窄，但近端扩张，无蠕动功能，镜下见输尿管肌肉层相对缺乏，环肌增生，有的可见肌间神经细胞数目减少。
(二)发病机制
先天性巨输尿管症的发病机制尚未完全阐明，根据组织病理学的研究，多数学者认为可能与以下几点有关：
1.末端输尿管壁内纵行肌缺乏。
2.输尿管末端肌层内胶原纤维增生，使肌束与胶原纤维比例失调，肌层排列紊乱。
3.输尿管末端肌层肥厚，黏膜或黏膜下炎症，由于一种或几种因素的共同作用，使该段输尿管的蠕动功能减弱或消失，尿液排泄不畅，近段输尿管内压力增加，导致输尿管扩张及肾积水。
症状
| 肾部积水现象 |
| 腰部包块 |
| 巨输尿管症 |
| 血尿 |
| 腰酸 |
| 胀痛 |
医保范围
否
患病率
0.008%
易感人群
无特定人群
传染性
无传染性
并发症
| 尿道结石 |
治疗科室
| 外科 |
| 泌尿外科 |
治疗方式
| 手术治疗 |
| 支持治疗 |
治疗周期
3-6个月
治愈率
40%
常用药物
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——50000元）
医学检查
| 膀胱造影 |
| 尿沉渣 |
| 膀胱镜 |
| 腹部CT |
| 腹部MRI检查 |
| 尿常规 |
| 输尿管超声检查 |
| 输尿管镜检查 |
| 血常规 |
| 便常规 |
建议食物
| 鸡蛋 |
| 鸽蛋 |
| 鸡肉 |
| 腰果 |
饮食禁忌
| 啤酒 |
| 红葡萄酒 |
| 白酒 |
| 鹅肉 |
建议饮食
| 草菇莴笋汤 |
| 胡萝卜拌莴笋 |
| 红枣银耳粥 |
| 银耳雪梨膏 |
| 荞麦粥 |